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130 - Insuficiência da Medula Óssea incluindo Anemia Aplásica e Mielodisplasia Flashcards

1
Q

V ou F?
A anemia não costuma representar um achado hematológico isolado ou mesmo principal em estados de insuficiência da medula óssea.

A

Verdadeiro

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2
Q

V ou F?

A anemia aplásica tem um pico de incidência em idosos.

A

Falso, tem uma distribuição BIFÁSICA: 2ª e 3ª décadas de vida, e idosos.

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3
Q

V ou F?

A aplásica da medula óssea é uma sequela tardia importante da radiação.

A

Falso.
A aplásica da medula é uma sequela AGUDA importante da radiação.

(É uma sequela tardia no SMD e na leucemia)

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4
Q

V ou F?

A incidência de anemia aplásica correlaciona-se com a exposição cumulativa ao benzeno.

A

Falso.

A incidência de LEUCEMIA correlaciona se com a exposição cumulativa

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5
Q

V ou F?
Na anemia aplásica secundária a fármacos com toxicidade directa, os seus efeitos são dose-dependentes e ocorrem em todos os doentes.

A

Verdadeiro

(Ao contrário dos fármacos que provocam AA por reacção idiossincrásica, que não têm uma relação dose resposta bem definida, nem a associação corresponde à causalidade)

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6
Q

V ou F?
A infecção por parvovírus B19 é uma causa de anemia aplásica, no entanto geralmente não provoca insuficiência medular generalizada.

A

Verdadeiro

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7
Q

V ou F?
A aplásica medular é uma consequência major mas raramente fatal na doença do enxerto versus hospedeiro associado à transfusão.

A

Falso.

A aplasia medular é uma consequência major e CAUSA INEVITÁVEL DE MORTE na DEVH associada à transfusão.

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8
Q

V ou F?

A anemia aplásica está fortemente associada à fasceíte eosinofílica

A

Verdadeiro

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9
Q

V ou F?

É necessária uma mutação adquirida no gene PIG-A da célula estaminal hematopoiética para o desenvolvimento de HPN.

A

Verdadeiro

Porém, mutações no gene PIG-A provavelmente são comuns em indivíduos normais

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10
Q

V ou F?

Os telómeros podem estar encurtados na insuficiência medular adquirida

A

Verdadeiro - não é só na ps constitucionais.

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11
Q

V ou F?

A remoção de células T da medula óssea melhora a formação de colónias in vitro.

A

Verdadeiro

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12
Q

V ou F?

Uma resposta oligopsônio das células T não implica necessariamente um estímulo antigénico.

A

Falso. Implica estímulo antigénico.

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13
Q

Qual o sintoma inicial mais comum de anemia aplásica?

A

Hemorragia

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14
Q

V ou F?

Com trombocitopenia, a hemorragia maciça é incomum.

A

Verdadeiro (não percebo)

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15
Q

V ou F?

Na anemia aplásica, a infecção é incomum à apresentação.

A

Verdadeiro

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16
Q

V ou F?

O exame do sangue numa anemia aplásica, há aumento do VCM.

A

Verdadeiro (tudo o resto esta diminuído)

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17
Q

V ou F?

Há uma grande correlação entre a celularidade medular é a gravidade da anemia aplásica.

A

Falso.

A correlação entre a celularidade medular é a gravidade da doença é IMPERFEITA.

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18
Q

V ou F?

Na anemia aplásica, os megacariócios estão invariavelmente diminuídos e geralmente ausentes.

A

Verdadeiro

19
Q

V ou F?

A hepatite C é a infecção precedente D anemia aplásica mais comum.

A

Falso. É a hepatite SERONEGATIVA

20
Q

Qual o principal factor determinante do prognóstico na anemia aplásica?

A

Contagem hematológica.

21
Q

V ou F?

No tratamento da anemia aplásica, deve se evitar transfusões de sangue de outros membros da família.

A

Verdadeiro - para não haver sensibilização a antigénios de histocompatibilidade que invalidem um possível transplante de medula óssea (curativo)

22
Q

V ou F?
Uma resposta hematológica robusta precoce ao tratamento imunosupressor correlaciona-se com a sobrevida a curto prazo na anemia aplásica.

A

Falso.

Correlaciona se com a sobrevida a curto prazo.

23
Q

Efeitos adversos do tratamento da anemia aplásica com globulina antitimócito (ATG)?

A

Doença do soro (frequentemente desenvolve se 10 dias após o tratamento)

24
Q

V ou F?

Os corticóides não têm qualquer utilidade em nenhuma fase do tratamento da anemia aplásica.

A

Falso.
A metilprednisolona é administrada com a ATG para eamenizar as consequências imunológicas de infusão de proteína heteróloga(embora uma terapia prolongada ou excessiva com glicocorticóides esteja associada a necrose avascular das articulações)

25
Q

V ou F?
Um efeito adverso do tratamento da anemia aplásica com ciclosporina é as infecções oportunistas, especialmente por S. Aureus

A

Falso.

Especialmente por Pneumocystis carinii - recomenda se o tratamento profilático com pentamidina inalatória 1x por mês.

26
Q

V ou F?
A sobrevida global nos indivíduos com anemia aplásica tratada com transplante da medula óssea é superior à tratada com imunsupressão.

A

Falso.

As sobrevoais globais são equivalentes.

27
Q

V ou F?
Uma vantagem no uso de ciclofosfamida em alta dose no tratamento de anemia aplásica é que está não induz recidiva ou evolução para SMD.

A

Verdadeiro (ao contrário do tratamento de imunosupressão clássico). No entanto, pode provocar uma neutropenia fatal, persistente e grave, e a resposta é frequentemente tardia.

28
Q

V ou F?

Na anemia eritróide pura, as linhagens não afectadas são afectadas em termos qualitativos.

A

Falso. São normais em termos quanti e qualitativos

29
Q

V ou F?

A agranulocitose pode regredir com a interrupção de exposição ao fármaco.

A

Verdadeiro. A mortalidade significativa é atribuída à neutropenia nos paciente de maior idade e previamente debilitados.

30
Q

V ou F?

Em todos os síndromes de insuficiência para uma única linhagem a evolução para pancitopenia ou leucemia é comum.

A

Falso. É incomum.

31
Q

V ou F?

A aplasia eritróide pura congénita frequentemente responde ao tratamento com glicocorticóides.

A

Verdadeiro (Tudo o que é Diamond responde bem aos corticoides)

32
Q

V ou F?

A inibição de células T é o mecanismo mais comum de que a aplasia eritróide pura resulta.

A

Verdadeiro

33
Q

Como são as células patognomónicas na infecção por parvovirus B19 que provoca aplasia eritróide pura?

A

Medula óssea revela aplasia eritróide e pró-normoblastos gigantes (Sinal citopático de infecção pelo parvovirus B19)

34
Q

O diagnóstico de infecção por parvovirus pode ser feito clinicamente.

A

Falso. O diagnóstico de infecção por parvovirus exige a detecção de sequências de DNA viral no sangue (os anticorpos IgG e IgM estão COMUMMENTE ausentes)

35
Q

V ou F?

A ausência de colónias eritróide na aplasia eritróide pura é considerada indicadora de resposta ao tratamento.

A

Falso.

A PRESENÇA de colónias eritróides é considerada indicadora de resposta ao tratamento.

36
Q

V ou F?

A AEP associa-se a hipogamaglobulinémia

A

Falso. A HIPOgamaglobulinémia.

37
Q

V ou F?

O doente típico com SMD tem história de exposição ambiental sugestiva ou doença hematológica anterior

A

Falso. O doente típico não tem história destas coisas.

38
Q

V ou F?
O tipo e o número de anomalias citogenéticas correlacionam se fortemente com a probabilidade de transformação leucémica e sobrevida.

A

Verdadeiro

39
Q

V ou F?

Defeitos tipo spliceossoma na SMD esta relacionado com mau prognóstico.

A

Falso. Com bom prognóstico.

Mau prognóstico: mutações EZH2, TP53, RUNX1, ASXL1

40
Q

V ou F?

Mutações no gene TP53 associam se a anomalias citogenéticas complexas (SMD)

A

Verdadeiro. É mutações no gene TET2 associam se a citogenética normal.

41
Q

V ou F?

Nos SMD, a prevalência de células morfológicas anormais subestima o envolvimento clonado da medula óssea.

A

Verdadeiro (pois células aparentemente normais são derivadas de clones anormais)

42
Q

V ou F?

A maioria dos doentes com SMD em alguns meses evolui para LMA refractária.

A

Verdadeiro

43
Q

V ou F?

Em casos de AEP associados a timoma, a exclusão do tumor no melhora a anemia.

A

Verdadeiro

Hemato por nós (17 decks)

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