130 - Insuficiência da Medula Óssea incluindo Anemia Aplásica e Mielodisplasia Flashcards
V ou F?
A anemia não costuma representar um achado hematológico isolado ou mesmo principal em estados de insuficiência da medula óssea.
Verdadeiro
V ou F?
A anemia aplásica tem um pico de incidência em idosos.
Falso, tem uma distribuição BIFÁSICA: 2ª e 3ª décadas de vida, e idosos.
V ou F?
A aplásica da medula óssea é uma sequela tardia importante da radiação.
Falso.
A aplásica da medula é uma sequela AGUDA importante da radiação.
(É uma sequela tardia no SMD e na leucemia)
V ou F?
A incidência de anemia aplásica correlaciona-se com a exposição cumulativa ao benzeno.
Falso.
A incidência de LEUCEMIA correlaciona se com a exposição cumulativa
V ou F?
Na anemia aplásica secundária a fármacos com toxicidade directa, os seus efeitos são dose-dependentes e ocorrem em todos os doentes.
Verdadeiro
(Ao contrário dos fármacos que provocam AA por reacção idiossincrásica, que não têm uma relação dose resposta bem definida, nem a associação corresponde à causalidade)
V ou F?
A infecção por parvovírus B19 é uma causa de anemia aplásica, no entanto geralmente não provoca insuficiência medular generalizada.
Verdadeiro
V ou F?
A aplásica medular é uma consequência major mas raramente fatal na doença do enxerto versus hospedeiro associado à transfusão.
Falso.
A aplasia medular é uma consequência major e CAUSA INEVITÁVEL DE MORTE na DEVH associada à transfusão.
V ou F?
A anemia aplásica está fortemente associada à fasceíte eosinofílica
Verdadeiro
V ou F?
É necessária uma mutação adquirida no gene PIG-A da célula estaminal hematopoiética para o desenvolvimento de HPN.
Verdadeiro
Porém, mutações no gene PIG-A provavelmente são comuns em indivíduos normais
V ou F?
Os telómeros podem estar encurtados na insuficiência medular adquirida
Verdadeiro - não é só na ps constitucionais.
V ou F?
A remoção de células T da medula óssea melhora a formação de colónias in vitro.
Verdadeiro
V ou F?
Uma resposta oligopsônio das células T não implica necessariamente um estímulo antigénico.
Falso. Implica estímulo antigénico.
Qual o sintoma inicial mais comum de anemia aplásica?
Hemorragia
V ou F?
Com trombocitopenia, a hemorragia maciça é incomum.
Verdadeiro (não percebo)
V ou F?
Na anemia aplásica, a infecção é incomum à apresentação.
Verdadeiro
V ou F?
O exame do sangue numa anemia aplásica, há aumento do VCM.
Verdadeiro (tudo o resto esta diminuído)
V ou F?
Há uma grande correlação entre a celularidade medular é a gravidade da anemia aplásica.
Falso.
A correlação entre a celularidade medular é a gravidade da doença é IMPERFEITA.
V ou F?
Na anemia aplásica, os megacariócios estão invariavelmente diminuídos e geralmente ausentes.
Verdadeiro
V ou F?
A hepatite C é a infecção precedente D anemia aplásica mais comum.
Falso. É a hepatite SERONEGATIVA
Qual o principal factor determinante do prognóstico na anemia aplásica?
Contagem hematológica.
V ou F?
No tratamento da anemia aplásica, deve se evitar transfusões de sangue de outros membros da família.
Verdadeiro - para não haver sensibilização a antigénios de histocompatibilidade que invalidem um possível transplante de medula óssea (curativo)
V ou F?
Uma resposta hematológica robusta precoce ao tratamento imunosupressor correlaciona-se com a sobrevida a curto prazo na anemia aplásica.
Falso.
Correlaciona se com a sobrevida a curto prazo.
Efeitos adversos do tratamento da anemia aplásica com globulina antitimócito (ATG)?
Doença do soro (frequentemente desenvolve se 10 dias após o tratamento)
V ou F?
Os corticóides não têm qualquer utilidade em nenhuma fase do tratamento da anemia aplásica.
Falso.
A metilprednisolona é administrada com a ATG para eamenizar as consequências imunológicas de infusão de proteína heteróloga(embora uma terapia prolongada ou excessiva com glicocorticóides esteja associada a necrose avascular das articulações)
V ou F?
Um efeito adverso do tratamento da anemia aplásica com ciclosporina é as infecções oportunistas, especialmente por S. Aureus
Falso.
Especialmente por Pneumocystis carinii - recomenda se o tratamento profilático com pentamidina inalatória 1x por mês.
V ou F?
A sobrevida global nos indivíduos com anemia aplásica tratada com transplante da medula óssea é superior à tratada com imunsupressão.
Falso.
As sobrevoais globais são equivalentes.
V ou F?
Uma vantagem no uso de ciclofosfamida em alta dose no tratamento de anemia aplásica é que está não induz recidiva ou evolução para SMD.
Verdadeiro (ao contrário do tratamento de imunosupressão clássico). No entanto, pode provocar uma neutropenia fatal, persistente e grave, e a resposta é frequentemente tardia.
V ou F?
Na anemia eritróide pura, as linhagens não afectadas são afectadas em termos qualitativos.
Falso. São normais em termos quanti e qualitativos
V ou F?
A agranulocitose pode regredir com a interrupção de exposição ao fármaco.
Verdadeiro. A mortalidade significativa é atribuída à neutropenia nos paciente de maior idade e previamente debilitados.
V ou F?
Em todos os síndromes de insuficiência para uma única linhagem a evolução para pancitopenia ou leucemia é comum.
Falso. É incomum.
V ou F?
A aplasia eritróide pura congénita frequentemente responde ao tratamento com glicocorticóides.
Verdadeiro (Tudo o que é Diamond responde bem aos corticoides)
V ou F?
A inibição de células T é o mecanismo mais comum de que a aplasia eritróide pura resulta.
Verdadeiro
Como são as células patognomónicas na infecção por parvovirus B19 que provoca aplasia eritróide pura?
Medula óssea revela aplasia eritróide e pró-normoblastos gigantes (Sinal citopático de infecção pelo parvovirus B19)
O diagnóstico de infecção por parvovirus pode ser feito clinicamente.
Falso. O diagnóstico de infecção por parvovirus exige a detecção de sequências de DNA viral no sangue (os anticorpos IgG e IgM estão COMUMMENTE ausentes)
V ou F?
A ausência de colónias eritróide na aplasia eritróide pura é considerada indicadora de resposta ao tratamento.
Falso.
A PRESENÇA de colónias eritróides é considerada indicadora de resposta ao tratamento.
V ou F?
A AEP associa-se a hipogamaglobulinémia
Falso. A HIPOgamaglobulinémia.
V ou F?
O doente típico com SMD tem história de exposição ambiental sugestiva ou doença hematológica anterior
Falso. O doente típico não tem história destas coisas.
V ou F?
O tipo e o número de anomalias citogenéticas correlacionam se fortemente com a probabilidade de transformação leucémica e sobrevida.
Verdadeiro
V ou F?
Defeitos tipo spliceossoma na SMD esta relacionado com mau prognóstico.
Falso. Com bom prognóstico.
Mau prognóstico: mutações EZH2, TP53, RUNX1, ASXL1
V ou F?
Mutações no gene TP53 associam se a anomalias citogenéticas complexas (SMD)
Verdadeiro. É mutações no gene TET2 associam se a citogenética normal.
V ou F?
Nos SMD, a prevalência de células morfológicas anormais subestima o envolvimento clonado da medula óssea.
Verdadeiro (pois células aparentemente normais são derivadas de clones anormais)
V ou F?
A maioria dos doentes com SMD em alguns meses evolui para LMA refractária.
Verdadeiro
V ou F?
Em casos de AEP associados a timoma, a exclusão do tumor no melhora a anemia.
Verdadeiro
