129 - Anemias Hemolíticas Flashcards
V ou F?
Os sinais e sintomas nas anemias hemoliticas são directamente decorrentes da hemólise.
Verdadeiro
Qual é o gold standard para o estudo das anemias hemolíticas?
Estudo de sobrevivência eritrocitária com 15Cr (mas raramente é necessário)
V ou F?
A hemólise intravascular crónica resulta em sobrecarga de ferro.
Falso.
Hemólise INTRAvascular crónica resulta em DÉFICE de ferro.
Hemólise EXTRAvascular crónica resulta em SOBRECARGA de ferro.
V ou F?
Pode no haver história familiar de esferocitose hereditária.
Verdadeiro
V ou F?
Esferócitos no sangue periférico não são patognomónicos de esferocitose
Verdadeiro
V ou F?
A profilaxia com penicilina pós esplenectomia numa esferocitose hereditária é obrigatória.
Falso. É controversa.
V ou F?
Não há qualquer correlação directa entre a morfologia eliptocítica na eliptociose e a gravidade clínica.
Verdadeiro
V ou F?
Doentes heterozigóticos com ovalocitose do sudeste asiático são assintomáticos.
Verdadeiro.
Mas se homozigóticos, potencialmente fatal!
V ou F?
Na estimacitose, a esplenectomia está indicada em casos graves.
Falso.
Na estomacitose a esplenectomia está FORTEMENTE CONTRA-INDICADA, visto que foi seguida de complicações trombo embólicas.
V ou F?
Todas as anormalidades da via glicolítica são hereditárias e raras.
Verdadeiro.
V ou F?
Na anemia hemolítica por défice de piruvato quinase (PK) a anemia é bem tolerada devido ao mecanismo compensatório de diminuição de bifosfoglicerato (BPG).
Falso - anemia bem tolerada pelo AUMENTO de BPG como mecanismo compensatório.
Qual o único tratamento curativo no défice de piruvato quinase?
Transplante de medula óssea em irmão HLA idêntico.
(Restante tratamento é de suporte, com suplemento de ácido folico e transfusões quando necessário, e esplenectomia em casos graves)
V ou F?
A glicose 6 fosfato desidrogenase dos eritrócitos é a única fonte de NADPH
Verdadeiro
V ou F?
O défice de G6PD é a anormalidade enzimática eritrocitária mais frequente.
Verdadeiro
V ou F?
Os indivíduos com défice de G6PD têm uma vantagem relativa contra infecção potencialmente letal por Plasmodium Falciparum
Verdadeiro
V ou F?
Apenas uma minoria dos doentes com défice de G6PD permanece asintomático toda a vida.
Falso. A maioria permanece assintomático.
V ou F?
O défice de 5’ nucleotidase da pirimidina é o 2º defeito eritrocitário enzimático mais comum.
Falso. É o 3º.
1º - défice de G6PD
2º - défice de piruvato quinase
3º - défice de 5’ nucleotidase da pirimidina
V ou F?
A mortalidade na fase aguda de SHU é de 50%.
Falso. É de 15%, mas 50% evoluem para doença renal terminal.
V ou F?
No tratamento de SHU familiar/atípico, o Eculizumab elimina a necessidade de plasmaferese.
Verdadeiro
V ou F?
Em casos ligeiros de anemia hemolítica microangiopática, está pode ser compensada se o suprimento de ferro for adequado.
Verdadeiro
Em que consiste o síndrome de Evans?
Anemia hemolítica auto imune (AHAI) + trombocitopenia autoimune
V ou F?
As recidivas são incomuns na AHAI.
Falso. São comuns.
V ou F?
Na AHAI, a esplenectomia não cura a doença.
Verdadeiro.
Mas traz benefício significativo porque remove um local importante de hemólise.
V ou F?
A HPN está associada a Macroglobulinémia de Waldenström.
Falso. A doença da aglutinina a frio (DAF) é que está.
V ou F?
O Eculizumab mudou o tratamento da Doença da Aglutinina a Frio (DAF).
Falso.
O RITUXIMAB é que mudou.
O Eculizumab é aquele usado para o tratamento de SHUa e de HPN.
V ou F?
Na hemoglobinúria paroxística nocturna (HPN), há hiperplasia eritroide acentuada.
Verdadeiro
Gold standard para o diagnóstico de HPN?
Citometria de fluxo
V ou F?
Em regra, a HPN precede a insuficiência da medula óssea.
Falso.
A insuficiência da medula óssea a preceder a HPN é mais a regra do que a excepção.
V ou F?
Os glucocorticóides estão contra indicados na HPN.
Verdadeiro (tal como na anemia aplásica)
V ou F?
O transplante alogénico de medula óssea é o único tratamento curativo da HPN.
Verdadeiro.
