129 - Anemias Hemolíticas

Question 1

V ou F?

Os sinais e sintomas nas anemias hemoliticas são directamente decorrentes da hemólise.

Answer 1

Verdadeiro

Question 2

Qual é o gold standard para o estudo das anemias hemolíticas?

Answer 2

Estudo de sobrevivência eritrocitária com 15Cr (mas raramente é necessário)

Question 3

V ou F?

A hemólise intravascular crónica resulta em sobrecarga de ferro.

Answer 3

Falso.
Hemólise INTRAvascular crónica resulta em DÉFICE de ferro.
Hemólise EXTRAvascular crónica resulta em SOBRECARGA de ferro.

Question 4

V ou F?

Pode no haver história familiar de esferocitose hereditária.

Answer 4

Verdadeiro

Question 5

V ou F?

Esferócitos no sangue periférico não são patognomónicos de esferocitose

Answer 5

Verdadeiro

Question 6

V ou F?

A profilaxia com penicilina pós esplenectomia numa esferocitose hereditária é obrigatória.

Answer 6

Falso. É controversa.

Question 7

V ou F?

Não há qualquer correlação directa entre a morfologia eliptocítica na eliptociose e a gravidade clínica.

Answer 7

Verdadeiro

Question 8

V ou F?

Doentes heterozigóticos com ovalocitose do sudeste asiático são assintomáticos.

Answer 8

Verdadeiro.

Mas se homozigóticos, potencialmente fatal!

Question 9

V ou F?

Na estimacitose, a esplenectomia está indicada em casos graves.

Answer 9

Falso.

Na estomacitose a esplenectomia está FORTEMENTE CONTRA-INDICADA, visto que foi seguida de complicações trombo embólicas.

Question 10

V ou F?

Todas as anormalidades da via glicolítica são hereditárias e raras.

Answer 10

Verdadeiro.

Question 11

V ou F?
Na anemia hemolítica por défice de piruvato quinase (PK) a anemia é bem tolerada devido ao mecanismo compensatório de diminuição de bifosfoglicerato (BPG).

Answer 11

Falso - anemia bem tolerada pelo AUMENTO de BPG como mecanismo compensatório.

Question 12

Qual o único tratamento curativo no défice de piruvato quinase?

Answer 12

Transplante de medula óssea em irmão HLA idêntico.

(Restante tratamento é de suporte, com suplemento de ácido folico e transfusões quando necessário, e esplenectomia em casos graves)

Question 13

V ou F?

A glicose 6 fosfato desidrogenase dos eritrócitos é a única fonte de NADPH

Answer 13

Verdadeiro

Question 14

V ou F?

O défice de G6PD é a anormalidade enzimática eritrocitária mais frequente.

Answer 14

Verdadeiro

Question 15

V ou F?
Os indivíduos com défice de G6PD têm uma vantagem relativa contra infecção potencialmente letal por Plasmodium Falciparum

Answer 15

Verdadeiro

Question 16

V ou F?

Apenas uma minoria dos doentes com défice de G6PD permanece asintomático toda a vida.

Answer 16

Falso. A maioria permanece assintomático.

Question 17

V ou F?

O défice de 5’ nucleotidase da pirimidina é o 2º defeito eritrocitário enzimático mais comum.

Answer 17

Falso. É o 3º.

1º - défice de G6PD
2º - défice de piruvato quinase
3º - défice de 5’ nucleotidase da pirimidina

Question 18

V ou F?

A mortalidade na fase aguda de SHU é de 50%.

Answer 18

Falso. É de 15%, mas 50% evoluem para doença renal terminal.

Question 19

V ou F?

No tratamento de SHU familiar/atípico, o Eculizumab elimina a necessidade de plasmaferese.

Answer 19

Verdadeiro

Question 20

V ou F?

Em casos ligeiros de anemia hemolítica microangiopática, está pode ser compensada se o suprimento de ferro for adequado.

Answer 20

Verdadeiro

Question 21

Em que consiste o síndrome de Evans?

Answer 21

Anemia hemolítica auto imune (AHAI) + trombocitopenia autoimune

Question 22

V ou F?

As recidivas são incomuns na AHAI.

Answer 22

Falso. São comuns.

Question 23

V ou F?

Na AHAI, a esplenectomia não cura a doença.

Answer 23

Verdadeiro.

Mas traz benefício significativo porque remove um local importante de hemólise.

Question 24

V ou F?

A HPN está associada a Macroglobulinémia de Waldenström.

Answer 24

Falso. A doença da aglutinina a frio (DAF) é que está.

Question 25

V ou F?

O Eculizumab mudou o tratamento da Doença da Aglutinina a Frio (DAF).

Answer 25

Falso.
O RITUXIMAB é que mudou.
O Eculizumab é aquele usado para o tratamento de SHUa e de HPN.

Question 26

V ou F?

Na hemoglobinúria paroxística nocturna (HPN), há hiperplasia eritroide acentuada.

Answer 26

Verdadeiro

Question 27

Gold standard para o diagnóstico de HPN?

Answer 27

Citometria de fluxo

Question 28

V ou F?

Em regra, a HPN precede a insuficiência da medula óssea.

Answer 28

Falso.

A insuficiência da medula óssea a preceder a HPN é mais a regra do que a excepção.

Question 29

V ou F?

Os glucocorticóides estão contra indicados na HPN.

Answer 29

Verdadeiro (tal como na anemia aplásica)

Question 30

V ou F?

O transplante alogénico de medula óssea é o único tratamento curativo da HPN.

Answer 30

Verdadeiro.