137 - Amiloidose Flashcards
V ou F?
A biópsia da gordura na amiloidose é positiva em 50% dos casos.
Falso. >80%
V ou F?
A hipótese amilóide tem por base um processo reversível de unfolding/misfolding das proteínas percursoras.
Verdadeiro
V ou F?
A miocardiopatia amiloide caracteriza se por hipertrofia ventricular concêntrica e disfunção sistólica.
Falso. Hipertrofia ventricular concêntrica e disfunção DIASTÓLICA.
V ou F?
Fadiga e perda de peso são achados comuns na amiloidose AL.
Verdadeiro
V ou F?
O coração é o segundo órgão mais afectado pela amiloidose AL.
Verdadeiro, em 50-60% dos casos. Mas a afecção cardíaca é a PRINCIPAL causa de mortalidade por amiloidose!
O rim é o órgão mais afectado (70-80%)
V ou F?
Um achado clínico de amiloidose AL é hematomas fáceis, que ocorrem devido à deficiência de factor IX.
Falso. Devido à deficiência de factor X.
V ou F?
Macroglossia e equimoses cutâneas são patognomónicos de amiloidose AL.
Verdadeiro
V ou F?
Na amiloidose AL, a electroforese de proteínas sérias e a electroforese de proteínas da urina podem ser testes de triagem úteis.
Falso. Não são úteis.
Ao contrário do que ocorrre no mieloma múltiplo, a Ig monoclonal não está presente em quantidades suficientes para causar um pico monoclonal ou proteinúria de Bence-Jones.
MAS a electroforese com imunofixação (soro ou urina) detecta 90% dos casos!
V ou F?
Altas doses de melfalano seguidas de transplante autólogo atingem resposta hematológica completa na amiloidose AL em 40% dos casos.
Verdadeiro - há uma perda completa de plasmócitosmonoclonais na medula óssea é desaparecimento de células monoclonal.
E esta remissão completa pôs transplante autólogo é mais duradoura do que no mieloma múltiplo!
V ou F?
A mortalidade peritransplante é maior na amiloidose AL do que noutras doenças hematológicas.
Verdadeiro.
V ou F?
Embora a amiloidose AA possa ocorrer em associação com quase qualquer estado inflamatório crónico, também pode ser vista sem qualquer doença subjacente identificável.
Verdadeiro
V ou F?
A colchicina é usada na terapêutica da amiloidose AA provocado pela maioria das doenças.
Falso. Só na Febre Familiar do Mediterrâneo
V ou F?
Em todas as formas de amiloidose, sem tratamento a sobrevida é de 1 a 2 anos.
Falso.
Isso é na amiloidose AL.
Na ÁFRICA (a de Portugal), a sobrevida sem tratamento é de 5 a 15 anos.
V ou F?
A mutação wild type TTR, que inductions a forma senil da amiloidose AF, chega a estar presente em até 5% das autópsias de doentes com idade superior a 80 anos.
Falso. Presente em até 25%.
V ou F?
O transplante hepático é uma terapêutica suada na amiloidose AF, e embora possa aumentar a sobreviva e atrasar a progressão da doença, não reverte a neuropatia sensório-motora.
Verdadeiro
