131 - Policitémia Vera e outras Neoplasias Mieloproliferativas

Question 1

V ou F?

A etiologia da policitémia Vera é desconhecida, não tendo uma anomalia citogenética consistente associada.

Answer 1

Verdadeiro.
Mas em 30% das PV não tratadas há anomalias cromossómicas não aleatórias, e a mutação JAK2 parece ter um papel central na patogénese da PV.

Question 2

V ou F?

A policitémia vera é a neoplasia mieloproliferativa mais comum

Answer 2

Verdadeiro

Question 3

V ou F?

Com o tempo, alguns heterozigóticos para a mutação JAK2 V617F tornam se homozigóticos.

Answer 3

Verdadeiro - devido à recombinanação mitótica, mas em geral só após 10 anos de doença.

Question 4

V ou F?

Os doentes com PV sem expressão da mutação em JAK2 têm expressão clínica diferente daqueles que expressam a mutação.

Answer 4

Falso.

A tradução clínica não difere entre eles.

Question 5

V ou F?

A PV familiar pode ocorrer sem mutação JAK2

Answer 5

Verdadeiro

Question 6

V ou F?

A mutação JAK2 é essencial para a transformação de trombocitose essencial em mielofibrose primária.

Answer 6

Falso.
A mutação JAK2 é ESSENCIAL na transformação da trombocitose essencial para PV.
Mas NÃO É ESSENCIAL na transformação de trombocitose essencial para mielofibrose primária.

Question 7

V ou F?

O prurido aquagénico, embora relativamente específico de PV, não distingue PV de outras causas de eritrocitose.

Answer 7

Falso. É o único sintoma que distingue PV de outras causas de eritrocitose.

Question 8

V ou F?

Um dos sintomas de PV pode ser hiperuricémia, devido à “platelet stickiness” condicionada pela trombocitose.

Answer 8

Falso.
A hiperuricémia deve se ao alto turnover das células henatopoiéticas.
A eritromialgia (outro dos sintomas possíveis) é que ocorre devido à platelet stickiness.

Question 9

V ou F?

Um nível normal de eritropoietina exclui o diagnóstico de PV.

Answer 9

Falso

Question 10

V ou F?

Androgénios e tabaco são causas de eritrocitose relativa.

Answer 10

Verdadeiro (hemocincentracao, e não aumento verdadeiro da massa eritrocitária)

Question 11

Situações que causam eritrocitose microcítica (3)?

Answer 11

• policitémia vera
• traço de beta talassémia (mas rdw é normal)
• eritrocitose hipoxémica

Question 12

V ou F?

No diagnóstico de PV, a ausência de anomalias citogenéticas exclui o diagnóstico.

Answer 12

Falso. Não exclui.

Question 13

V ou F?

A incidência de H pylori encontra se aumentada na PV.

Answer 13

Verdadeiro

Question 14

V ou F?
Uma das complicações da PV é a mielofibrose, que faz parte da história natural da doença mas é reactivo e reversível; noa impede a hematopoiese nem tem significado prognóstico.

Answer 14

Verdadeiro

Question 15

V ou F?

Uma das complicações da PV é a trombose, que é causada pela eritrocitose descontrolada.

Answer 15

Verdadeiro! Não diria!

Question 16

V ou F?

Na PV, a hiperuricémia e trombocitose não requerem tratamento se forem assintomáticas.

Answer 16

Verdadeiro!
(Mas a trombocitose requer tratamento se for alta o suficiente para causar hemorragia por doença de von willebrand adquirida)

Question 17

V ou F?

A quimioterapia nunca é indicada para controlar a massa eritrocitária na PV.

Answer 17

Verdadeiro - excepto se acesso venoso inadequado

Question 18

V ou F?

A mielofibrose idiopática crónica é a menos comum das neoplasia mieloproliferativas crónicas.

Answer 18

Verdadeiro

Question 19

V ou F?

Na MFP, o grau de mielofibrose e extensão da hematopoiese extra-medular estão relacionados.

Answer 19

Falso. NÃO estão relacionados.

Question 20

V ou F?

Na MFP, sudoeste nocturna, fadiga ou perda de peso são queixas de apresentação comuns.

Answer 20

Verdadeiro - diferentemente das outras neoplasia mieloproliferativas crónicas!

Question 21

V ou F?
A biópsia da medula óssea na MFP não revela anomalias morfológicas característica que as distingam de outras doenças mieloproliferativas crónicas.

Answer 21

Verdadeiro

Question 22

V ou F?

Tromboses intro abdominais em MFP provavelmente trata se de uma PV não reconhecida.

Answer 22

Verdadeiro

Question 23

V ou F?

Não existe qualquer tratamento específico para a MFP.

Answer 23

Verdadeiro

Question 24

V ou F?
O ruxolitinib é usado na terapêutica da MFP por ter eficácia comprovada na redução da esplenomegália e alívio dos sintomas constitucionais, sendo único tratamento curativo.

Answer 24

Falso. É um tratamento que prolonga a sobrevida, mas o único tratamento curativo é o transplante alogénico.

Question 25

V ou F?

Trombocitémia essencial predomina nas mulheres.

Answer 25

Verdadeiro (contrariamente à MFP ou às formas reactivas de trombocitose, onde não há diferença entre sexos)

Question 26

V ou F?

A correção do défice de vitamina B12 e folato dá trombocitémia.

Answer 26

Falso. Dá trombocitoPENIA.

MAS o REBOUND após a correção com vitB12 ou folato pode dar trombocitose!

Question 27

V ou F?

Esplenomegália maciça é indicativo do diagnóstico de trombocitémia essencial.

Answer 27

Falso.
O exame físico de trombocitose essencial não é marcante, excepto por esplemomegália BRANDA.
Esplenomegália maciça é indicativo de outra NMP (em particular PV, MFP ou LMC)

Question 28

V ou F?

A anemia é um achado laboratorial incomum na trombocitose essencial.

Answer 28

Verdadeiro

Mas leucocitose é comum

Question 29

V ou F?

Se na trombocitose essencial o valor de reticulada estiver aumentado, deve se considerar outro diagnóstico.

Answer 29

Verdadeiro

Question 30

V ou F?

O nível absoluto de plaquetas não é útil para distinguir causas clonais versus benignas de trombocitose.

Answer 30

Verdadeiro.

Question 31

V ou F?

Somente a determinação de massa eritrocitária + volume plasmático é que distingue PV de TE.

Answer 31

Verdadeiro.

Question 32

V ou F?

A associação entre o aumento dos níveis de plaquetas e está-se intravascular ou trombose está bem documentada.

Answer 32

Falso! Não diria, mas essa associação NUNCA foi estabelecida.
Tanto que tabagismo é o factor de risco mais importante para trombose em doentes com trombocitose essencial!

(Eritrocitose —> trombose
Trombocitose —> eritromelalgias)

Question 33

V ou F?

Normalizar a contagem de plaquetas na TE previne a ocorrência de trombose arterial e/ou venosa.

Answer 33

Falso, não previne.

Question 34

V ou F?

A sobrevida dos doentes com trombocitose essencial é inferior à da população em geral.

Answer 34

Falso. Não é diferente!!