131 - Policitémia Vera e outras Neoplasias Mieloproliferativas Flashcards
V ou F?
A etiologia da policitémia Vera é desconhecida, não tendo uma anomalia citogenética consistente associada.
Verdadeiro.
Mas em 30% das PV não tratadas há anomalias cromossómicas não aleatórias, e a mutação JAK2 parece ter um papel central na patogénese da PV.
V ou F?
A policitémia vera é a neoplasia mieloproliferativa mais comum
Verdadeiro
V ou F?
Com o tempo, alguns heterozigóticos para a mutação JAK2 V617F tornam se homozigóticos.
Verdadeiro - devido à recombinanação mitótica, mas em geral só após 10 anos de doença.
V ou F?
Os doentes com PV sem expressão da mutação em JAK2 têm expressão clínica diferente daqueles que expressam a mutação.
Falso.
A tradução clínica não difere entre eles.
V ou F?
A PV familiar pode ocorrer sem mutação JAK2
Verdadeiro
V ou F?
A mutação JAK2 é essencial para a transformação de trombocitose essencial em mielofibrose primária.
Falso.
A mutação JAK2 é ESSENCIAL na transformação da trombocitose essencial para PV.
Mas NÃO É ESSENCIAL na transformação de trombocitose essencial para mielofibrose primária.
V ou F?
O prurido aquagénico, embora relativamente específico de PV, não distingue PV de outras causas de eritrocitose.
Falso. É o único sintoma que distingue PV de outras causas de eritrocitose.
V ou F?
Um dos sintomas de PV pode ser hiperuricémia, devido à “platelet stickiness” condicionada pela trombocitose.
Falso.
A hiperuricémia deve se ao alto turnover das células henatopoiéticas.
A eritromialgia (outro dos sintomas possíveis) é que ocorre devido à platelet stickiness.
V ou F?
Um nível normal de eritropoietina exclui o diagnóstico de PV.
Falso
V ou F?
Androgénios e tabaco são causas de eritrocitose relativa.
Verdadeiro (hemocincentracao, e não aumento verdadeiro da massa eritrocitária)
Situações que causam eritrocitose microcítica (3)?
- policitémia vera
- traço de beta talassémia (mas rdw é normal)
- eritrocitose hipoxémica
V ou F?
No diagnóstico de PV, a ausência de anomalias citogenéticas exclui o diagnóstico.
Falso. Não exclui.
V ou F?
A incidência de H pylori encontra se aumentada na PV.
Verdadeiro
V ou F?
Uma das complicações da PV é a mielofibrose, que faz parte da história natural da doença mas é reactivo e reversível; noa impede a hematopoiese nem tem significado prognóstico.
Verdadeiro
V ou F?
Uma das complicações da PV é a trombose, que é causada pela eritrocitose descontrolada.
Verdadeiro! Não diria!
V ou F?
Na PV, a hiperuricémia e trombocitose não requerem tratamento se forem assintomáticas.
Verdadeiro!
(Mas a trombocitose requer tratamento se for alta o suficiente para causar hemorragia por doença de von willebrand adquirida)
V ou F?
A quimioterapia nunca é indicada para controlar a massa eritrocitária na PV.
Verdadeiro - excepto se acesso venoso inadequado
V ou F?
A mielofibrose idiopática crónica é a menos comum das neoplasia mieloproliferativas crónicas.
Verdadeiro
V ou F?
Na MFP, o grau de mielofibrose e extensão da hematopoiese extra-medular estão relacionados.
Falso. NÃO estão relacionados.
V ou F?
Na MFP, sudoeste nocturna, fadiga ou perda de peso são queixas de apresentação comuns.
Verdadeiro - diferentemente das outras neoplasia mieloproliferativas crónicas!
V ou F?
A biópsia da medula óssea na MFP não revela anomalias morfológicas característica que as distingam de outras doenças mieloproliferativas crónicas.
Verdadeiro
V ou F?
Tromboses intro abdominais em MFP provavelmente trata se de uma PV não reconhecida.
Verdadeiro
V ou F?
Não existe qualquer tratamento específico para a MFP.
Verdadeiro
V ou F?
O ruxolitinib é usado na terapêutica da MFP por ter eficácia comprovada na redução da esplenomegália e alívio dos sintomas constitucionais, sendo único tratamento curativo.
Falso. É um tratamento que prolonga a sobrevida, mas o único tratamento curativo é o transplante alogénico.
V ou F?
Trombocitémia essencial predomina nas mulheres.
Verdadeiro (contrariamente à MFP ou às formas reactivas de trombocitose, onde não há diferença entre sexos)
V ou F?
A correção do défice de vitamina B12 e folato dá trombocitémia.
Falso. Dá trombocitoPENIA.
MAS o REBOUND após a correção com vitB12 ou folato pode dar trombocitose!
V ou F?
Esplenomegália maciça é indicativo do diagnóstico de trombocitémia essencial.
Falso.
O exame físico de trombocitose essencial não é marcante, excepto por esplemomegália BRANDA.
Esplenomegália maciça é indicativo de outra NMP (em particular PV, MFP ou LMC)
V ou F?
A anemia é um achado laboratorial incomum na trombocitose essencial.
Verdadeiro
Mas leucocitose é comum
V ou F?
Se na trombocitose essencial o valor de reticulada estiver aumentado, deve se considerar outro diagnóstico.
Verdadeiro
V ou F?
O nível absoluto de plaquetas não é útil para distinguir causas clonais versus benignas de trombocitose.
Verdadeiro.
V ou F?
Somente a determinação de massa eritrocitária + volume plasmático é que distingue PV de TE.
Verdadeiro.
V ou F?
A associação entre o aumento dos níveis de plaquetas e está-se intravascular ou trombose está bem documentada.
Falso! Não diria, mas essa associação NUNCA foi estabelecida.
Tanto que tabagismo é o factor de risco mais importante para trombose em doentes com trombocitose essencial!
(Eritrocitose —> trombose
Trombocitose —> eritromelalgias)
V ou F?
Normalizar a contagem de plaquetas na TE previne a ocorrência de trombose arterial e/ou venosa.
Falso, não previne.
V ou F?
A sobrevida dos doentes com trombocitose essencial é inferior à da população em geral.
Falso. Não é diferente!!
