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Hematologia > 141. Distúrbios da coagulação > Flashcards

141. Distúrbios da coagulação Flashcards

1
Q
  1. Distúrbios da coagulação

Prevalências:

  • Hemofilia A e B
  • Défice de fator XI
A
  • 1 em 10 000 homens

- 1 em 1 000 000 –> RARA

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2
Q
  1. Distúrbios da coagulação
    - Fenótipo Hemofilia A e B CORRELACIONA-SE/NÃO SE CORRELACIONA com os níveis de atividade coagulante do fator
    - Fenótipo Défice de fator XI CORRELACIONA-SE/NÃO SE CORRELACIONA com os níveis de atividade coagulante do fator
A
  • Correlaciona-se

- Nem sempre se correlaciona

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3
Q
  1. Distúrbios da coagulação

Níveis de fatores na Hemofilia A e B

  • Leve
  • Moderada
  • Grave

Níveis de fatores no Défice de fator XI
- Alto risco hemorrágico

A

Hemofilia A e B

  • Leve (6-30%)
  • Moderada (1-5%)
  • Grave (<1%)

Défice de fator XI
- Alto risco hemorrágico (<10%)

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4
Q
  1. Distúrbios da coagulação

Níveis INIBIDORES:

  • Hemofilia A grave:
  • Hemofilia A
  • Hemofilia B
  • Deficiência de fator XI grave:
A
  • Hemofilia A grave: 20%
  • Hemofilia A: 10%
  • Hemofilia B: 5%
  • Deficiência de fator XI grave: 10%
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5
Q
  1. Distúrbios da coagulação

Mecanismo central da CID (2)

A
  • Formação descontrolada de trombina

- Exposição a níveis patológicos de FT

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6
Q
  1. Distúrbios da coagulação

Sintoma mais comum de CID:

A

Hemorragia

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7
Q
  1. Distúrbios da coagulação

Taxa de mortalidade de CID

A

30 a >80%

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8
Q
  1. Distúrbios da coagulação

Causas mais comuns de:

  • CID
  • CID crónica
A

CID (O José Cid foi aos NOS alive):

  • Neoplasias
  • complicações Obstétricas (placenta abrupta/embolia amniótica)
  • Sépsis

CID crónica:

  • Hemangioma gigante
  • Metástases de carcinoma
  • Síndrome do feto morto
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9
Q
  1. Distúrbios da coagulação

PADRÃO TEMPORAL:

  • Início de hemorragias nas mutações gama-carboxilase e VKORC1
  • Idade média de aparecimento de inibidores na Hemofilia
  • Esperança média de vida na hemofilia ligeira ou moderada
  • Esperança média de vida na hemofilia severa
  • Inibidores adquiridos
  • Esperança média de vida nos hemofílicos nascidos depois de 1985
A
  • desde o nascimento
  • 2 anos
  • ≈ população ♂ geral
  • 10 anos menos que população ♂geral
  • idosos (idade média: 60 anos)
  • 65 anos
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10
Q
  1. Distúrbios da coagulação
  • % das hemofilias que são hemofilia A
  • ausência de história familiar no diagnóstico de hemofilia:
  • % destes casos com mães portadores de alelo mutado de novo
A
  • 80%
  • 30%
  • 80%
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11
Q
  1. Distúrbios da coagulação

% dos casos de inibidores que ocorrem em hemofílicos com deficiência severa

A

> 80%

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12
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- hemofílicos com >20 anos em 2006 com anticorpos positivos para HCV

A

> 80%

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13
Q
  1. Distúrbios da coagulação

mortalidade na coagulação intravascular disseminada

A

30-80%

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14
Q
  1. Distúrbios da coagulação

eficácia da indução de tolerância imune na erradicação de inibidores na hemofilia:

A

60%

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15
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- Irradicação completa em ______ com CCT no inibidores adquiridos;

A

> 70%

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16
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- hemofílicos com co-infeção HCV e HIV:

A

quase 50%

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17
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- doentes com inibidores adquiridos sem causa identificada na altura do dx

A

50%

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18
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- CID nas grávidas com descolamento da placenta ou embolia de liquido amniótico

A

quase 50%

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19
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- % dos casos de hemofilia A que se devem a inversão do intrão 22:

A

40%

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20
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- prevalência de inibidores FVIII na hemofilia A severa:

A

20%

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21
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- prevalência de inibidores FVIII em todos os casos de hemofilia A:

A

5-10%

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22
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- prevalência de inibidores FIX em todos os casos de hemofilia B:

A

3-5%

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23
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- desenvolvimento de inibidores nos doentes com def. severa de FXI:

A

10%

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24
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- trombose venosa profunda e TEP em doentes com doença hepática:

A

0,5-1,9%

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25
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- mortalidade nos inibidores adquiridos:

A

8-22%

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26
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- A recidiva de inibidores FVIII é relativamente comum (até 20%) nos _____________

A

primeiros 6 meses após remoção da imunossupressão;

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27
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- resposta a terapia HCV na hemofilia:

A

<30%

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28
Q
  1. Distúrbios da coagulação

- mortalidade na coagulação intravascular disseminada:

A

30-80%

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29
Q

Indique a afirmação correcta, relativamente à coagulação intravascular disseminada: (1997)
A
A trombocitopenia é rara
B
A fibrinólise secundária é uma manifestação habitual
C
A utilização de heparina está contra-indicada
D
Os produtos de degradação da fibrina raramente estão presentes
E
A transfusão de plasma fresco não é uma indicação terapêutica

A

B

Correção das falsas:
A
A trombocitopenia é COMUM
C
A utilização de heparina está contra-indicada APENAS NAS FORMAS GRAVES E AGUDAS
D
Os produtos de degradação da fibrina estão AUMENTADOS
E
A transfusão de plasma fresco é uma indicação terapêutica

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30
Q

Relativamente às alterações da hemostase, assinale a afirmação FALSA: (2013)
A
A hematúria ocorre raramente em doentes com hemofilia
B
A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossoma X
C
As hemofilias A e B são clinicamente indistinguíveis
D
A presença de inibidores do fator VIII ocorre em cerca de 20 % dos casos mais graves de hemofilia A
E
Na população em geral a deficiência de fator XI ocorre na proporção de um por milhão de indivíduos

A

A

A hematúria ocorre FREQUENTEMENTE em doentes com hemofilia. AUTO-LIMITADA E NA AUSÊNCIA DE LESÃO

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31
Q

A propósito da ocorrência de inibidores num doente com hemofilia, assinale a afirmação falsa: (2010)
A
Actualmente, não há opções terapêuticas para a erradicação do inibidor
B
É a principal complicação relacionada com o tratamento da hemofilia
C
Doentes com menor de 1% de factor são grupo de risco para o aparecimento de inibidores
D
O teste de mistura com plasma normal confirma a presença de inibidor
E
O uso de concentrado de complexo protrombínico ou FVIIa recombinante pode controlar a hemorragia, nestes doentes

A

A
opções terapêuticas para a erradicação do inibidor:

Imunossupressão ineficaz na erradicação.
Porém: Indução de tolerância com infusão do fator >1 ano tem 60% sucesso na eliminação do inibidor; Rituximab+tolerância pd reduzir, mas erradicação sustentada rara (logo, não impossível).

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32
Q

Relativamente à hemofilia, assinale a afirmação falsa: (2008)
A
É uma doença hereditária, recessiva, ligada ao cromossoma X
B
Em cerca de 30% dos casos não há história familiar
C
A hematúria é uma manifestação muito rara
D
As hemofilias A e B são clinicamente indistinguíveis
E
O fenótipo da doença depende da actividade residual dos factores VIII ou IX

A

C

HEMATURIA Comum mesmo sem lesão, autolimitada.

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33
Q

No que respeita à hemofilia A, assinale a afirmação verdadeira: (2007)
A
O gene do factor VIII localiza-se no cromossoma Y
B
Esta doença hereditária ocorre em 1% dos recém-nascidos do sexo masculino
C
Neste contexto, as hemorragias são geralmente profundas (musculares ou articulares)
D
As hemorragias ocorrem imediatamente após um traumatismo
E
Os doentes com hemofilia A grave têm níveis de factor VIII 5%

A

C

Correção das falsas:
A
O gene do factor VIII localiza-se no cromossoma X
B
Esta doença hereditária ocorre em 1:10 000 dos recém-nascidos do sexo masculino
D
As hemorragias ocorrem ESPONTANEAMENTE OU após um traumatismo
E
Os doentes com hemofilia A grave têm níveis de factor VIII <1%

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34
Q

São causas possíveis de hemorragia na cirrose hepática todas as seguintes com excepção a uma. Assinale-a: (1992)
A
Esplenomegália e trombocitopenia secundária
B
Diminuição da síntese do fibrinogénio e dos factores V, VII, IX, X e XI
C
Diminuição da síntese da proteína C e da proteína S
D
Aumento da antitrombina III em circulação
E
Alteração da absorção e do metabolismo da vitamina K

A

D

Aumento da antitrombina III em circulação

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35
Q

Em relação às alterações da coagulação associadas à doença hepática, assinale a afirmação verdadeira: (2004)
A
A causa dos episódios hemorrágicos reside apenas nos defeitos hemostáticos múltiplos dos doentes, sem que se detectem geralmente lesões anatómicas
B
O déficit de vitamina K é frequente e devido apenas às alterações do metabolismo hepático, já que a absorção da vitamina é sempre normal
C
As alterações da coagulação na doença hepática avançada não incluem casos de hipercoagulabilidade nem de fibrinólise sistémica
D
A heparina está indicada na terapêutica da coagulação intravascular disseminada que por vezes surge na cirrose hepática
E
A terapêutica de substituição mais indicada nestes casos consiste na administração de plasma fresco congelado

A

E

Correção de alineas falsas:
A
A causa dos episódios hemorrágicos reside nos defeitos hemostáticos múltiplos dos doentes E NAS lesões anatómicas
B
O déficit de vitamina K é frequente e devido às alterações do metabolismo hepático, absorção da vitamina TAMBÉM ESTÁ AFETADA
C
As alterações da coagulação na doença hepática avançada incluem casos de hipercoagulabilidade E de fibrinólise sistémica
D
A heparina NÃO está indicada na terapêutica da coagulação intravascular disseminada que por vezes surge na cirrose hepática

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36
Q

Sobre o diagnóstico laboratorial da doença de von Willebrand (DvW), assinale a afirmação INCORRECTA: (2012)
A
Indivíduos com sangue do tipo 0 têm níveis de factor de von Willebrand (FvW) menores do que os indivíduos com sangue do tipo AB
B
O FVIII coagulante, FvW antigénico (FvW:Ag), cofactor da ristocetina (FvW:RCoF) e análise dos multímeros de FvW por electroforese são testes usados para o correcto diagnóstico da DvW
C
Na DvW do tipo 2 há diminuição da actividade do FvW (FvW:RCoF) que excede a diminuição do antigénio (FvW:Ag)
D
A DvW do tipo 3 cursa com aumento do aPTT e ausência de multímeros de FvW
E
A DvW do tipo 2B cursa habitualmente com aumento da contagem de plaquetas

A

E

2B mut ganho fx, ligação espontânea às plaquetas, complexo removido (logo, trombocitopenia).

37
Q 
Na Insuficiência Hepática há múltiplas causas de hemorragia. Assinale das seguintes, aquela que menos provavelmente estará na génese de hemorragia nessa situação: (1991)
A
Hipertensão portal
B
Diminuição da síntese de fibrinogénio
C
Diminuição da síntese de factores vitamina K – dependentes
D
Trombocitopenia
E
Coagulapatia de consumo
A

E

38
Q

Sobre o anticoagulante lúpico assinale a alínea incorrecta: (1999)
A
É um inibidor inespecífico da coagulação
B
Prolonga os testes de coagulação por se ligar a fosfolipídeos
C
É frequentemente encontrado nos doentes com Lúpus Eritematoso Disseminado
D
Pode surgir em indivíduos normais
E
Condiciona uma hemostase anormal e os doentes sangram

A

E

Condiciona uma hemostase anormal e os doentes TEM MAIS PROPENSAO A TROMBOSES

39
Q

A propósito de hemofilia, assinale a afirmação falsa: (2011)
A
A profilaxia primária das complicações hemorrágicas tem sucesso, apenas, com níveis do factor deficitário acima de 50%
B
Tem uma transmissão genética associada ao cromossoma X
C
Analiticamente, caracteriza-se por um aumento isolado do aPTT
D
Na forma grave, as hemartroses recorrentes são a manifestação hemorrágica mais frequente
E
Hemofilia moderada define-se pela presença de 1% a 5% de actividade residual do factor deficitário

A

A

A profilaxia primária das complicações hemorrágicas tem sucesso

40
Q

A propósito de doenças da hemostase, assinale a afirmação verdadeira: (2010)
A
Na avaliação do risco hemorrágico, antes de um procedimento cirúrgico, o TP e aPTT substituem a história clínica
B
A história de hemorragia é o mais importante preditor do risco hemorrágico
C
O desenvolvimento de equimoses, após traumatismo, é sinal de patologia
D
Hemartroses espontâneas ocorrem tipicamente na doença de von Willebrand tipo 1
E
Indivíduos com défice de factor XI não têm manifestações hemorrágicas

A

B

Correção das falsas:
A
Na avaliação do risco hemorrágico, antes de um procedimento cirúrgico, o TP e aPTT NÃO substituem a história clínica
C
O desenvolvimento de equimoses, após traumatismo, NÃO é sinal de patologia
D
Hemartroses espontâneas ocorrem tipicamente na doença de von Willebrand tipo 3
E
Indivíduos com défice de factor XI têm manifestações hemorrágicas

41
Q

Indique a resposta incorrecta, em relação ao tratamento da hemofilia A: (1997)
A
O factor VIII tem uma semi-vida de 8 a 12 horas, pelo que deve ser administrado em infusão contínua ou pelo menos duas vezes por dia
B
Os antifibrinolíticos são particularmente úteis como tratamento de suporte em procedimentos dentários
C
A desmopressina (DDAVP) é útil em todas as formas da doença, produzindo uma elevação dos níveis de factor VIII circulante
D
O hemofílico tem um tempo de tromboplastina parcial prolongado
E
Está contra-indicado o uso da aspirina

A

C

A desmopressina (DDAVP) é útil NAS FORMAS MAIS LEVES da doença, produzindo POR VEZES uma elevação dos níveis de factor VIII circulante

42
Q

Relativamente à coagulação intravascular disseminada, assinale a FALSA: (2016)
A
O mecanismo central é a geração descontrolada de trombina por exposição do sangue a níveis patológicos do fator tissular (“tissue factor”)
B
Na sua forma crónica, os sintomas de hemorragia são discretos e restritivos a pele e mucosas
C
Achados frequentes incluem esquizocitos e níveis aumentados de produtos de degradação da fibrina
D
Achados frequentes incluem a presença de esquizócitos e níveis indetetáveis de produtos de degradação da fibrina
E
O teste mais sensível para o diagnóstico é o doseamento de produtos de degradação da fibrina

A

D

Achados frequentes incluem a presença de esquizócitos e níveis AUMENTADOS de produtos de degradação da fibrina

43
Q 
Num doente com hemofilia A (défice de factor VIII) apenas um dos seguintes testes está alterado. Indique-o: (1998)
A
Tempo de hemorragia
B
Tempo parcial de tromboplastina (PTT)
C
Tempo de protrombina
D
Doseamento de fibrinogénio
E
Contagem de plaquetas
A

B

Tempo parcial de tromboplastina (PTT)

44
Q

Nas situações de coagulação intravascular disseminada apenas uma das seguintes afirmações é verdadeira. Assinale-a: (2003)
A
As manifestações mais frequentes são a acrocianose periférica e as tromboses, sendo mais raras as hemorragias
B
Nos casos crónicos, está indicada a anticoagulação oral com Varfarina para prevenir os fenómenos trombóticos
C
As manifestações laboratoriais incluem a trombocitopenia, o prolongamento do tempo de protrombina e do tempo de tromboplastina parcial activada, a redução dos níveis de fibrinogénio e a elevação dos produtos de degradação da fibrina
D
As causas obstétricas são raras
E
A apresentação clínica é invariavelmente explosiva e sempre grave

A

C

Correção das falsas:
A
As manifestações mais frequentes são a as tromboses, E as hemorragias
B
Nos casos crónicos, está indicada a anticoagulação oral com HEPARINA para prevenir os fenómenos trombóticos
D
As causas obstétricas são COMUNS
E
A apresentação clínica é variavel
45
Q

Em relação às duas formas de hemofilia assinale a frase correcta: (2000)
A
É possível pelo quadro clínico suspeitar de qual o factor deficitário, dada a existência de características clínicas diferentes entre ambas
B
O factor VIII é de síntese hepática predominante e o factor IX de síntese endotelial
C
A incidência de ambas as situações é semelhante, e da ordem de 1:100.000 indivíduos
D
Em ambas há correlação entre o nível de factor circulante e a gravidade do quadro clínico
E
Ambas são transmitidas de forma autossómica dominante

A

D

Correção das falsas:
A
NÃO É possível pelo quadro clínico suspeitar de qual o factor deficitário
B
O factor VIII é de síntese endotelial e o factor IX de síntese hepática predominante
C
A incidência de ambas as situações é na ordem de 1:10 000
E
Ambas são transmitidas de forma LIGADA AO X

46
Q

Relativamente à coagulação intravascular disseminada, indique a afirmação falsa: (2008)
A
O mecanismo fisiopatológico central é a síntese não controlada de trombina
B
Acompanha-se de deposição de fibrina na microcirculação
C
A presença de esquizocitos exclui o diagnóstico
D
É frequente a trombocitopenia
E
O teste laboratorial mais sensível para o diagnóstico é o nível de produtos de degradação da fibrina

A

C

A presença de esquizocitos APOIA o diagnóstico

47
Q

Qual dos seguintes achados laboratoriais é característico de hemofilia? (1996)
A
Tempo de protrombina anormal, tempo parcial de tromboplastina normal, baixo teor de actividade de factor VIII e fibrinogénio normal
B
Tempo de protrombina normal, tempo parcial de tromboplastina prolongado, baixo teor de actividade de factor VIII e fibrinogénio normal
C
Tempo de protrombina normal, tempo parcial de tromboplastina prolongado, baixo teor de actividade de factor VIII e teor de fibrinogénio muito diminuído
D
Tempo de protrombina anormal, tempo de tromboplastina prolongado, baixo teor de actividade de factor VIII e fibrinogénio normal
E
Tempo de protrombina normal, tempo tromboplastina normal, baixo teor de actividade de factor VIII e teor de fibrinogénio elevado

A

B

48
Q

Sobre as doenças da coagulação, indique a FALSA: (2016)
A
A presença de anticoagulante lúpico esta associada a trombose mas não a hemorragia
B
Na hemorragia persistente em doentes sob antagonistas da Vit K é necessária reposição de plasma fresco congelado ou concentrado de complexo protrombinico
C
Na púrpura trombocitopénica trombótica não há consumo de fatores de coagulação
D
O prolongamento de tempo de protrombina é o achado mais precoce de deficiência de vit K
E
Níveis reduzidos de fator V podem ser indicadores de falência hepatocelular

A

A

A presença de anticoagulante lúpico esta associada a trombose E a hemorragia

49
Q 
Um quadro clínico de diátese hemorrágica, pode dever-se à presença de anticorpos anti-factores de coagulação em todas as seguintes situações, excepto uma. Assinale-a: (2006)
A
Lúpus eritematoso sistémico
B
Uso de penicilina
C
50% dos hemofílicos politratados
D
Idosos saudáveis
E
Após o parto
A

C

Inibidores presentes em:

  • 5-10% hemofilia A (20% se for grave) e
  • 3-5% hemofilia B
50
Q

No que respeita à hemofilia A, assinale a afirmação errada: (2006)
A
O gene do factor VIII localiza-se no cromossoma X
B
Esta doença hereditária ocorre em 1 por cada 10 000 recém nascidos do sexo masculino
C
Neste contexto, as hemorragias são geralmente cutâneo-mucosas
D
As hemorragias ocorrem horas ou dias após um traumatismo
E
Os doentes com hemofilia A grave têm níveis de factor VIII de 5%

A

C

Neste contexto, as hemorragias são geralmente nas ARTICULAÇÕES, MUSCULOS E ESPAÇOS FECHADOS

51
Q

A vitamina K desempenha um papel importante na hemostase. Indique a afirmação correcta: (2000)
A
Nos casos de deficiência de vitamina K os níveis plasmáticos de todas as proteínas do complexo protrombínico estão diminuídos
B
As reservas de vitamina K do fígado normal são suficientes para um período de 7 dias
C
As cefalosporinas induzem um défice de vitamina K, suprimindo a sua produção pela flora bacteriana do tubo digestivo
D
Em situações de défice, a administração parentérica de vitamina K normaliza a produção das proteínas do complexo protrombínico em 24 horas
E
Os doentes com hemofilia A têm consumo aumentado de vitamina K, devendo receber suplementos regulares

A

A

52
Q

A hemofilia A é uma coagulopatia hereditária caracterizada por (assinale a afirmação correcta): (2005)
A
As hemorragias espontâneas surgirem habitualmente com níveis de factor VIII entre 10 e 20%
B
O tempo de protrombina e o tempo de tromboplastina parcial activada encontram-se prolongados
C
São frequentes as hemorragias superficiais da pele e mucosas, que surgem imediatamente após o traumatismo
D
Os episódios de hemorragia exigem a administração de factor VIII a cada 72 horas
E
Uma das complicações frequentes da hemofilia e da sua terapêutica são os episódios frequentes de hepatite

A

E

Correção das falsas:
A
As hemorragias espontâneas surgem habitualmente com níveis de factor VIII entre <1%
B
O tempo de tromboplastina parcial activada encontra-se prolongado ; tempo de protrombina NORMAL
C
São frequentes as hemorragias de articulações e espaços fechados, que surgem espontaneamente ou após traumatismo
D
Os episódios de hemorragia exigem a administração de factor VIII a 12h

53
Q 
No tratamento de um doente com hemofilia A, além da administração de factor VIII, pode ser útil um dos seguintes produtos. Assinale-o: (1999)
A
Analgésicos do tipo aspirina
B
Ácido ascórbico
C
Concentrado plaquetário
D
Ácido epsilon-amino-capróico
E
Fibrinogénio
A

D
Ácido epsilon-amino-capróico

= fibrinolítico

54
Q

A propósito da coagulação intravascular disseminada (CID), assinale a afirmação falsa: (2010)
A
A hiperfibrinólise é um dos mecanismos implicados na CID associada à leucemia promielocítica aguda
B
O mecanismo central é a produção descontrolada de trombina
C
O uso de heparina, na CID aguda, não agrava a hemorragia
D
A trombocitopenia e a presença de esquizocitos no esfregaço de sangue periférico são achados laboratoriais comuns
E
Pode cursar com manifestações trombóticas e hemorrágicas

A

C

O uso de heparina, na CID aguda, agrava a hemorragia

NÃO USAR NA CID AGUDA OU GRAVE

55
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
A hematúria nos doentes com hemofilia carece frequentemente de tx específico

A

Falso

A hematúria nos doentes com hemofilia É AUTO-LIMITADA E NÃO REQUER TRATAMENTO ESPECÍFICO

56
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
Na hemofilia, os tempos de hemorragia e a contagem plaquetar estão normais

A

Verdadeiro

57
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
Na hemofilia, os sintomas precedem as evidências clínicas de hemorragia

A

Verdadeiro

58
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
Na hemofilia, quando o crioprecipitado estiver disponível, o concentrado de factor deve ser evitado

A

Falso

Concentrado de fator = primeira linha na profilaxia e tx hemorragia aguda.

59
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
Na hemofilia, os inibidores geralmente são produzidos em adultos idosos (60anos)

A

Falso

Produzidos nos doentes de alto risco:

  • deficiência grave de fator (80%)
  • mutações gene FVIII e IX que originam deleção de grandes regiões codificadoras
  • recombinações grosseiras do gene
  • hx familiar de inibidores
  • descendência africana
60
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
As recomendações para triagem de CHC nos doentes hemofílicos HCV + são diferentes da restante população hemofílica

A

Falso

CHC é o tumor hepático primário + prevalente e uma causa comum de morte nos doentes HIV-negativos.

61
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
No défice de FXI, o fenótipo da doença correlaciona-se com a actividade residual deste fator

A

Falso

  • Hemofilias: O fenótipo da doença correlaciona-se com a actividade residual do FVIII ou FIX
  • Def FXI: Doentes com níveis de FXI < 10% N têm elevado risco hemorrágico, mas fenótipo da doença nem sempre se correlaciona com a actividade coagulante residual do FXI
62
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
Nos distúrbios hemorrágicos raros, as hemartroses são raras e as hemorragias mucocutâneas comuns

A

Verdadeiro

  • Hemofilias: hemartroses
  • Inibidores adquiridos, dist hemorrágicos raros: hemartroses são raras
  • Def FXI, dist hemorrágicos raros: hemorragias mucocutâneas comuns
63
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
Na CID crónica, as complicações hemodinâmicas e o choque são comuns

A

Falso

Manifestações discretas e restritas à pele e mucosas

64
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
A morbi/mortalidade da CID está relacionada principalmente com a doença subjacente

A

Verdadeiro

65
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
Os concentrados de factores de coagulação e os concentrados de complexo protrombínico não estão recomendados para o controlo da hemorragia associada à CID

A

Verdadeiro

Concentrados de complexo pró-trombínico (CCP):
x CID x
x Patologia hepática x

Devido a risco de TROMBOSE

66
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
A administração de heparina a doentes com CID grave tem benefício comprovado na sobrevida

A

Falso

Sem benefício comprovado na sobrevida.

67
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
O uso de ATB de largo espectro é uma das causas de défice de vitK

A

Verdadeiro

68
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
O prolongamento do aPTT é a alteração + comum e precoce observada nos doentes com défice de vitK

A

Falso

Prolongamento do PT ( à custa do fator VII que tem semi-vida 4-6h)

69
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
Nos doentes com distúrbio da coagulação secundário a Insuficiência Hepática, a infusão de PFC não é suficiente para corrigir o TP ou o aPTT

A

Verdadeiro

70
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
A presença de prolongamento dos testes de coagulação na Insuficiência Hepática avançada exclui a existência de trombose

A

Falso

NÃO EXCLUI!

É necessária precaução na correção excessiva dos tempos de coagulação

71
Q
  1. Distúrbios da coagulação

V/F
Os inibidores adquiridos geralmente são produzidos em adultos idosos (60anos)

A

Verdadeiro

Inibidores Hemofilia:

  • Produzidos nos 1os anos de vida (≈2A)
  • Imunossupressão isoladamente não é eficaz

Inibidores Adquiridos:

  • Produzidos em adultos idosos (60anos)
  • Alguns respondem à prednisona isolada
72
Q

1 – Relativamente às hemofilias, identifique a afirmação verdadeira:

a) A hemofilia B é uma diátese hemorrágica de hereditariedade autossómica recessiva;
b) A hemofilia A corresponde, aproximadamente, a 65% de todos os casos de hemofilia;
c) Ao contrário da deficiência de fator XI, o fenótipo das hemofilias A e B correlaciona-se com a atividade residual dos fatores VIII e IX, respetivamente;
d) Doentes hemofílicos classificados como altos respondedores de acordo com o ensaio de Bethesda respondem à reposição com altas doses de concentrado de fator VIII ou IX;
e) A interleucina 11 recombinante pode ser uma alternativa terapêutica para doentes com hemofilia A grave.

A

c)

Correção das falsas:

a) A hemofilia B é uma diátese hemorrágica de hereditariedade LIGADA AO X;
b) A hemofilia A corresponde, aproximadamente, a 80% de todos os casos de hemofilia;
d) Doentes hemofílicos classificados como altos respondedores de acordo com o ensaio de Bethesda NÃO respondem à reposição com altas doses de concentrado de fator VIII ou IX;
e) A interleucina 11 recombinante pode ser uma alternativa terapêutica para doentes com hemofilia A LIGEIRA-MODERADA.

73
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
Nos distúrbios da coagulação, o fenótipo da doença frequentemente correlaciona-se com os níveis de atividade anticoagulante

A

V

74
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
As deficiências congénitas de fatores da coagulação (p ex: hemofilias) são mais comuns que as deficiências adquiridas

A

F

75
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
Apesar das hemofilias serem doenças hereditárias, 30% dos pacientes hemofílicos não têm história familiar positiva

A

V

76
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
40% dos casos de hemofilia A grave devem-se à inversão do intrão 22

A

V

77
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
Hemartroses recorrentes são as manifestações hemorrágicas mais comuns em pacientes com formas graves de hemofilia

A

V

78
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
Doses repetidas de DDAVP podem causar taquifilaxia

A

V

79
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
A formação de inibidores é atualmente a principal complicação do tratamento da hemofilia

A

V

80
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
Quase 50% dos hemofílicos têm co-infeção HIV-HCV

A

V

81
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
A hemofilia pode ser curada por transplante hepático

A

V

82
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
Pacientes com deficiência de F7 são geralmente assintomáticos

A

V

83
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
Pacientes com deficiência combinada F5 + F8 apresentam apenas uma ligeira predisposição para hemorragia após traumas graves

A

V

84
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
Pacientes com CID crónica apresentam sintomas hemorrágicos discretos

A

V

85
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
Nenhum exame isolado estabelece o diagnóstico de CID, mas se os PDF estiverem normais o diagnóstico torna-se improvável

A

V

86
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
Tanto na CID como nas microangiopatias trombóticas há consumo de fatores de coagulação

A

F

87
Q
  1. Distúrbios da Coagulação

V/F
Pacientes com anticoagulante lúpico têm um aumento tanto do risco trombótico como do risco hemorrágico

A

V

88
Q

Causas mais comuns de CID?

A

“M” - O José CID já foi ao NOS alive

  • Neoplasias,
  • Obstétricas,
  • Sépsis

Hematologia (19 decks)

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