141. Distúrbios da coagulação Flashcards
- Distúrbios da coagulação
Prevalências:
- Hemofilia A e B
- Défice de fator XI
- 1 em 10 000 homens
- 1 em 1 000 000 –> RARA
- Distúrbios da coagulação
- Fenótipo Hemofilia A e B CORRELACIONA-SE/NÃO SE CORRELACIONA com os níveis de atividade coagulante do fator
- Fenótipo Défice de fator XI CORRELACIONA-SE/NÃO SE CORRELACIONA com os níveis de atividade coagulante do fator
- Correlaciona-se
- Nem sempre se correlaciona
- Distúrbios da coagulação
Níveis de fatores na Hemofilia A e B
- Leve
- Moderada
- Grave
Níveis de fatores no Défice de fator XI
- Alto risco hemorrágico
Hemofilia A e B
- Leve (6-30%)
- Moderada (1-5%)
- Grave (<1%)
Défice de fator XI
- Alto risco hemorrágico (<10%)
- Distúrbios da coagulação
Níveis INIBIDORES:
- Hemofilia A grave:
- Hemofilia A
- Hemofilia B
- Deficiência de fator XI grave:
- Hemofilia A grave: 20%
- Hemofilia A: 10%
- Hemofilia B: 5%
- Deficiência de fator XI grave: 10%
- Distúrbios da coagulação
Mecanismo central da CID (2)
- Formação descontrolada de trombina
- Exposição a níveis patológicos de FT
- Distúrbios da coagulação
Sintoma mais comum de CID:
Hemorragia
- Distúrbios da coagulação
Taxa de mortalidade de CID
30 a >80%
- Distúrbios da coagulação
Causas mais comuns de:
- CID
- CID crónica
CID (O José Cid foi aos NOS alive):
- Neoplasias
- complicações Obstétricas (placenta abrupta/embolia amniótica)
- Sépsis
CID crónica:
- Hemangioma gigante
- Metástases de carcinoma
- Síndrome do feto morto
- Distúrbios da coagulação
PADRÃO TEMPORAL:
- Início de hemorragias nas mutações gama-carboxilase e VKORC1
- Idade média de aparecimento de inibidores na Hemofilia
- Esperança média de vida na hemofilia ligeira ou moderada
- Esperança média de vida na hemofilia severa
- Inibidores adquiridos
- Esperança média de vida nos hemofílicos nascidos depois de 1985
- desde o nascimento
- 2 anos
- ≈ população ♂ geral
- 10 anos menos que população ♂geral
- idosos (idade média: 60 anos)
- 65 anos
- Distúrbios da coagulação
- % das hemofilias que são hemofilia A
- ausência de história familiar no diagnóstico de hemofilia:
- % destes casos com mães portadores de alelo mutado de novo
- 80%
- 30%
- 80%
- Distúrbios da coagulação
% dos casos de inibidores que ocorrem em hemofílicos com deficiência severa
> 80%
- Distúrbios da coagulação
- hemofílicos com >20 anos em 2006 com anticorpos positivos para HCV
> 80%
- Distúrbios da coagulação
mortalidade na coagulação intravascular disseminada
30-80%
- Distúrbios da coagulação
eficácia da indução de tolerância imune na erradicação de inibidores na hemofilia:
60%
- Distúrbios da coagulação
- Irradicação completa em ______ com CCT no inibidores adquiridos;
> 70%
- Distúrbios da coagulação
- hemofílicos com co-infeção HCV e HIV:
quase 50%
- Distúrbios da coagulação
- doentes com inibidores adquiridos sem causa identificada na altura do dx
50%
- Distúrbios da coagulação
- CID nas grávidas com descolamento da placenta ou embolia de liquido amniótico
quase 50%
- Distúrbios da coagulação
- % dos casos de hemofilia A que se devem a inversão do intrão 22:
40%
- Distúrbios da coagulação
- prevalência de inibidores FVIII na hemofilia A severa:
20%
- Distúrbios da coagulação
- prevalência de inibidores FVIII em todos os casos de hemofilia A:
5-10%
- Distúrbios da coagulação
- prevalência de inibidores FIX em todos os casos de hemofilia B:
3-5%
- Distúrbios da coagulação
- desenvolvimento de inibidores nos doentes com def. severa de FXI:
10%
- Distúrbios da coagulação
- trombose venosa profunda e TEP em doentes com doença hepática:
0,5-1,9%
- Distúrbios da coagulação
- mortalidade nos inibidores adquiridos:
8-22%
- Distúrbios da coagulação
- A recidiva de inibidores FVIII é relativamente comum (até 20%) nos _____________
primeiros 6 meses após remoção da imunossupressão;
- Distúrbios da coagulação
- resposta a terapia HCV na hemofilia:
<30%
- Distúrbios da coagulação
- mortalidade na coagulação intravascular disseminada:
30-80%
Indique a afirmação correcta, relativamente à coagulação intravascular disseminada: (1997)
A
A trombocitopenia é rara
B
A fibrinólise secundária é uma manifestação habitual
C
A utilização de heparina está contra-indicada
D
Os produtos de degradação da fibrina raramente estão presentes
E
A transfusão de plasma fresco não é uma indicação terapêutica
B
Correção das falsas:
A
A trombocitopenia é COMUM
C
A utilização de heparina está contra-indicada APENAS NAS FORMAS GRAVES E AGUDAS
D
Os produtos de degradação da fibrina estão AUMENTADOS
E
A transfusão de plasma fresco é uma indicação terapêutica
Relativamente às alterações da hemostase, assinale a afirmação FALSA: (2013)
A
A hematúria ocorre raramente em doentes com hemofilia
B
A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossoma X
C
As hemofilias A e B são clinicamente indistinguíveis
D
A presença de inibidores do fator VIII ocorre em cerca de 20 % dos casos mais graves de hemofilia A
E
Na população em geral a deficiência de fator XI ocorre na proporção de um por milhão de indivíduos
A
A hematúria ocorre FREQUENTEMENTE em doentes com hemofilia. AUTO-LIMITADA E NA AUSÊNCIA DE LESÃO
A propósito da ocorrência de inibidores num doente com hemofilia, assinale a afirmação falsa: (2010)
A
Actualmente, não há opções terapêuticas para a erradicação do inibidor
B
É a principal complicação relacionada com o tratamento da hemofilia
C
Doentes com menor de 1% de factor são grupo de risco para o aparecimento de inibidores
D
O teste de mistura com plasma normal confirma a presença de inibidor
E
O uso de concentrado de complexo protrombínico ou FVIIa recombinante pode controlar a hemorragia, nestes doentes
A
opções terapêuticas para a erradicação do inibidor:
Imunossupressão ineficaz na erradicação.
Porém: Indução de tolerância com infusão do fator >1 ano tem 60% sucesso na eliminação do inibidor; Rituximab+tolerância pd reduzir, mas erradicação sustentada rara (logo, não impossível).
Relativamente à hemofilia, assinale a afirmação falsa: (2008)
A
É uma doença hereditária, recessiva, ligada ao cromossoma X
B
Em cerca de 30% dos casos não há história familiar
C
A hematúria é uma manifestação muito rara
D
As hemofilias A e B são clinicamente indistinguíveis
E
O fenótipo da doença depende da actividade residual dos factores VIII ou IX
C
HEMATURIA Comum mesmo sem lesão, autolimitada.
No que respeita à hemofilia A, assinale a afirmação verdadeira: (2007)
A
O gene do factor VIII localiza-se no cromossoma Y
B
Esta doença hereditária ocorre em 1% dos recém-nascidos do sexo masculino
C
Neste contexto, as hemorragias são geralmente profundas (musculares ou articulares)
D
As hemorragias ocorrem imediatamente após um traumatismo
E
Os doentes com hemofilia A grave têm níveis de factor VIII 5%
C
Correção das falsas:
A
O gene do factor VIII localiza-se no cromossoma X
B
Esta doença hereditária ocorre em 1:10 000 dos recém-nascidos do sexo masculino
D
As hemorragias ocorrem ESPONTANEAMENTE OU após um traumatismo
E
Os doentes com hemofilia A grave têm níveis de factor VIII <1%
São causas possíveis de hemorragia na cirrose hepática todas as seguintes com excepção a uma. Assinale-a: (1992)
A
Esplenomegália e trombocitopenia secundária
B
Diminuição da síntese do fibrinogénio e dos factores V, VII, IX, X e XI
C
Diminuição da síntese da proteína C e da proteína S
D
Aumento da antitrombina III em circulação
E
Alteração da absorção e do metabolismo da vitamina K
D
Aumento da antitrombina III em circulação
Em relação às alterações da coagulação associadas à doença hepática, assinale a afirmação verdadeira: (2004)
A
A causa dos episódios hemorrágicos reside apenas nos defeitos hemostáticos múltiplos dos doentes, sem que se detectem geralmente lesões anatómicas
B
O déficit de vitamina K é frequente e devido apenas às alterações do metabolismo hepático, já que a absorção da vitamina é sempre normal
C
As alterações da coagulação na doença hepática avançada não incluem casos de hipercoagulabilidade nem de fibrinólise sistémica
D
A heparina está indicada na terapêutica da coagulação intravascular disseminada que por vezes surge na cirrose hepática
E
A terapêutica de substituição mais indicada nestes casos consiste na administração de plasma fresco congelado
E
Correção de alineas falsas:
A
A causa dos episódios hemorrágicos reside nos defeitos hemostáticos múltiplos dos doentes E NAS lesões anatómicas
B
O déficit de vitamina K é frequente e devido às alterações do metabolismo hepático, absorção da vitamina TAMBÉM ESTÁ AFETADA
C
As alterações da coagulação na doença hepática avançada incluem casos de hipercoagulabilidade E de fibrinólise sistémica
D
A heparina NÃO está indicada na terapêutica da coagulação intravascular disseminada que por vezes surge na cirrose hepática
Sobre o diagnóstico laboratorial da doença de von Willebrand (DvW), assinale a afirmação INCORRECTA: (2012)
A
Indivíduos com sangue do tipo 0 têm níveis de factor de von Willebrand (FvW) menores do que os indivíduos com sangue do tipo AB
B
O FVIII coagulante, FvW antigénico (FvW:Ag), cofactor da ristocetina (FvW:RCoF) e análise dos multímeros de FvW por electroforese são testes usados para o correcto diagnóstico da DvW
C
Na DvW do tipo 2 há diminuição da actividade do FvW (FvW:RCoF) que excede a diminuição do antigénio (FvW:Ag)
D
A DvW do tipo 3 cursa com aumento do aPTT e ausência de multímeros de FvW
E
A DvW do tipo 2B cursa habitualmente com aumento da contagem de plaquetas
E
2B mut ganho fx, ligação espontânea às plaquetas, complexo removido (logo, trombocitopenia).
Na Insuficiência Hepática há múltiplas causas de hemorragia. Assinale das seguintes, aquela que menos provavelmente estará na génese de hemorragia nessa situação: (1991) A Hipertensão portal B Diminuição da síntese de fibrinogénio C Diminuição da síntese de factores vitamina K – dependentes D Trombocitopenia E Coagulapatia de consumo
E
Sobre o anticoagulante lúpico assinale a alínea incorrecta: (1999)
A
É um inibidor inespecífico da coagulação
B
Prolonga os testes de coagulação por se ligar a fosfolipídeos
C
É frequentemente encontrado nos doentes com Lúpus Eritematoso Disseminado
D
Pode surgir em indivíduos normais
E
Condiciona uma hemostase anormal e os doentes sangram
E
Condiciona uma hemostase anormal e os doentes TEM MAIS PROPENSAO A TROMBOSES
A propósito de hemofilia, assinale a afirmação falsa: (2011)
A
A profilaxia primária das complicações hemorrágicas tem sucesso, apenas, com níveis do factor deficitário acima de 50%
B
Tem uma transmissão genética associada ao cromossoma X
C
Analiticamente, caracteriza-se por um aumento isolado do aPTT
D
Na forma grave, as hemartroses recorrentes são a manifestação hemorrágica mais frequente
E
Hemofilia moderada define-se pela presença de 1% a 5% de actividade residual do factor deficitário
A
A profilaxia primária das complicações hemorrágicas tem sucesso
A propósito de doenças da hemostase, assinale a afirmação verdadeira: (2010)
A
Na avaliação do risco hemorrágico, antes de um procedimento cirúrgico, o TP e aPTT substituem a história clínica
B
A história de hemorragia é o mais importante preditor do risco hemorrágico
C
O desenvolvimento de equimoses, após traumatismo, é sinal de patologia
D
Hemartroses espontâneas ocorrem tipicamente na doença de von Willebrand tipo 1
E
Indivíduos com défice de factor XI não têm manifestações hemorrágicas
B
Correção das falsas:
A
Na avaliação do risco hemorrágico, antes de um procedimento cirúrgico, o TP e aPTT NÃO substituem a história clínica
C
O desenvolvimento de equimoses, após traumatismo, NÃO é sinal de patologia
D
Hemartroses espontâneas ocorrem tipicamente na doença de von Willebrand tipo 3
E
Indivíduos com défice de factor XI têm manifestações hemorrágicas
Indique a resposta incorrecta, em relação ao tratamento da hemofilia A: (1997)
A
O factor VIII tem uma semi-vida de 8 a 12 horas, pelo que deve ser administrado em infusão contínua ou pelo menos duas vezes por dia
B
Os antifibrinolíticos são particularmente úteis como tratamento de suporte em procedimentos dentários
C
A desmopressina (DDAVP) é útil em todas as formas da doença, produzindo uma elevação dos níveis de factor VIII circulante
D
O hemofílico tem um tempo de tromboplastina parcial prolongado
E
Está contra-indicado o uso da aspirina
C
A desmopressina (DDAVP) é útil NAS FORMAS MAIS LEVES da doença, produzindo POR VEZES uma elevação dos níveis de factor VIII circulante
Relativamente à coagulação intravascular disseminada, assinale a FALSA: (2016)
A
O mecanismo central é a geração descontrolada de trombina por exposição do sangue a níveis patológicos do fator tissular (“tissue factor”)
B
Na sua forma crónica, os sintomas de hemorragia são discretos e restritivos a pele e mucosas
C
Achados frequentes incluem esquizocitos e níveis aumentados de produtos de degradação da fibrina
D
Achados frequentes incluem a presença de esquizócitos e níveis indetetáveis de produtos de degradação da fibrina
E
O teste mais sensível para o diagnóstico é o doseamento de produtos de degradação da fibrina
D
Achados frequentes incluem a presença de esquizócitos e níveis AUMENTADOS de produtos de degradação da fibrina
Num doente com hemofilia A (défice de factor VIII) apenas um dos seguintes testes está alterado. Indique-o: (1998) A Tempo de hemorragia B Tempo parcial de tromboplastina (PTT) C Tempo de protrombina D Doseamento de fibrinogénio E Contagem de plaquetas
B
Tempo parcial de tromboplastina (PTT)
Nas situações de coagulação intravascular disseminada apenas uma das seguintes afirmações é verdadeira. Assinale-a: (2003)
A
As manifestações mais frequentes são a acrocianose periférica e as tromboses, sendo mais raras as hemorragias
B
Nos casos crónicos, está indicada a anticoagulação oral com Varfarina para prevenir os fenómenos trombóticos
C
As manifestações laboratoriais incluem a trombocitopenia, o prolongamento do tempo de protrombina e do tempo de tromboplastina parcial activada, a redução dos níveis de fibrinogénio e a elevação dos produtos de degradação da fibrina
D
As causas obstétricas são raras
E
A apresentação clínica é invariavelmente explosiva e sempre grave
C
Correção das falsas: A As manifestações mais frequentes são a as tromboses, E as hemorragias B Nos casos crónicos, está indicada a anticoagulação oral com HEPARINA para prevenir os fenómenos trombóticos D As causas obstétricas são COMUNS E A apresentação clínica é variavel
Em relação às duas formas de hemofilia assinale a frase correcta: (2000)
A
É possível pelo quadro clínico suspeitar de qual o factor deficitário, dada a existência de características clínicas diferentes entre ambas
B
O factor VIII é de síntese hepática predominante e o factor IX de síntese endotelial
C
A incidência de ambas as situações é semelhante, e da ordem de 1:100.000 indivíduos
D
Em ambas há correlação entre o nível de factor circulante e a gravidade do quadro clínico
E
Ambas são transmitidas de forma autossómica dominante
D
Correção das falsas:
A
NÃO É possível pelo quadro clínico suspeitar de qual o factor deficitário
B
O factor VIII é de síntese endotelial e o factor IX de síntese hepática predominante
C
A incidência de ambas as situações é na ordem de 1:10 000
E
Ambas são transmitidas de forma LIGADA AO X
Relativamente à coagulação intravascular disseminada, indique a afirmação falsa: (2008)
A
O mecanismo fisiopatológico central é a síntese não controlada de trombina
B
Acompanha-se de deposição de fibrina na microcirculação
C
A presença de esquizocitos exclui o diagnóstico
D
É frequente a trombocitopenia
E
O teste laboratorial mais sensível para o diagnóstico é o nível de produtos de degradação da fibrina
C
A presença de esquizocitos APOIA o diagnóstico
Qual dos seguintes achados laboratoriais é característico de hemofilia? (1996)
A
Tempo de protrombina anormal, tempo parcial de tromboplastina normal, baixo teor de actividade de factor VIII e fibrinogénio normal
B
Tempo de protrombina normal, tempo parcial de tromboplastina prolongado, baixo teor de actividade de factor VIII e fibrinogénio normal
C
Tempo de protrombina normal, tempo parcial de tromboplastina prolongado, baixo teor de actividade de factor VIII e teor de fibrinogénio muito diminuído
D
Tempo de protrombina anormal, tempo de tromboplastina prolongado, baixo teor de actividade de factor VIII e fibrinogénio normal
E
Tempo de protrombina normal, tempo tromboplastina normal, baixo teor de actividade de factor VIII e teor de fibrinogénio elevado
B
Sobre as doenças da coagulação, indique a FALSA: (2016)
A
A presença de anticoagulante lúpico esta associada a trombose mas não a hemorragia
B
Na hemorragia persistente em doentes sob antagonistas da Vit K é necessária reposição de plasma fresco congelado ou concentrado de complexo protrombinico
C
Na púrpura trombocitopénica trombótica não há consumo de fatores de coagulação
D
O prolongamento de tempo de protrombina é o achado mais precoce de deficiência de vit K
E
Níveis reduzidos de fator V podem ser indicadores de falência hepatocelular
A
A presença de anticoagulante lúpico esta associada a trombose E a hemorragia
Um quadro clínico de diátese hemorrágica, pode dever-se à presença de anticorpos anti-factores de coagulação em todas as seguintes situações, excepto uma. Assinale-a: (2006) A Lúpus eritematoso sistémico B Uso de penicilina C 50% dos hemofílicos politratados D Idosos saudáveis E Após o parto
C
Inibidores presentes em:
- 5-10% hemofilia A (20% se for grave) e
- 3-5% hemofilia B
No que respeita à hemofilia A, assinale a afirmação errada: (2006)
A
O gene do factor VIII localiza-se no cromossoma X
B
Esta doença hereditária ocorre em 1 por cada 10 000 recém nascidos do sexo masculino
C
Neste contexto, as hemorragias são geralmente cutâneo-mucosas
D
As hemorragias ocorrem horas ou dias após um traumatismo
E
Os doentes com hemofilia A grave têm níveis de factor VIII de 5%
C
Neste contexto, as hemorragias são geralmente nas ARTICULAÇÕES, MUSCULOS E ESPAÇOS FECHADOS
A vitamina K desempenha um papel importante na hemostase. Indique a afirmação correcta: (2000)
A
Nos casos de deficiência de vitamina K os níveis plasmáticos de todas as proteínas do complexo protrombínico estão diminuídos
B
As reservas de vitamina K do fígado normal são suficientes para um período de 7 dias
C
As cefalosporinas induzem um défice de vitamina K, suprimindo a sua produção pela flora bacteriana do tubo digestivo
D
Em situações de défice, a administração parentérica de vitamina K normaliza a produção das proteínas do complexo protrombínico em 24 horas
E
Os doentes com hemofilia A têm consumo aumentado de vitamina K, devendo receber suplementos regulares
A
A hemofilia A é uma coagulopatia hereditária caracterizada por (assinale a afirmação correcta): (2005)
A
As hemorragias espontâneas surgirem habitualmente com níveis de factor VIII entre 10 e 20%
B
O tempo de protrombina e o tempo de tromboplastina parcial activada encontram-se prolongados
C
São frequentes as hemorragias superficiais da pele e mucosas, que surgem imediatamente após o traumatismo
D
Os episódios de hemorragia exigem a administração de factor VIII a cada 72 horas
E
Uma das complicações frequentes da hemofilia e da sua terapêutica são os episódios frequentes de hepatite
E
Correção das falsas:
A
As hemorragias espontâneas surgem habitualmente com níveis de factor VIII entre <1%
B
O tempo de tromboplastina parcial activada encontra-se prolongado ; tempo de protrombina NORMAL
C
São frequentes as hemorragias de articulações e espaços fechados, que surgem espontaneamente ou após traumatismo
D
Os episódios de hemorragia exigem a administração de factor VIII a 12h
No tratamento de um doente com hemofilia A, além da administração de factor VIII, pode ser útil um dos seguintes produtos. Assinale-o: (1999) A Analgésicos do tipo aspirina B Ácido ascórbico C Concentrado plaquetário D Ácido epsilon-amino-capróico E Fibrinogénio
D
Ácido epsilon-amino-capróico
= fibrinolítico
A propósito da coagulação intravascular disseminada (CID), assinale a afirmação falsa: (2010)
A
A hiperfibrinólise é um dos mecanismos implicados na CID associada à leucemia promielocítica aguda
B
O mecanismo central é a produção descontrolada de trombina
C
O uso de heparina, na CID aguda, não agrava a hemorragia
D
A trombocitopenia e a presença de esquizocitos no esfregaço de sangue periférico são achados laboratoriais comuns
E
Pode cursar com manifestações trombóticas e hemorrágicas
C
O uso de heparina, na CID aguda, agrava a hemorragia
NÃO USAR NA CID AGUDA OU GRAVE
- Distúrbios da coagulação
V/F
A hematúria nos doentes com hemofilia carece frequentemente de tx específico
Falso
A hematúria nos doentes com hemofilia É AUTO-LIMITADA E NÃO REQUER TRATAMENTO ESPECÍFICO
- Distúrbios da coagulação
V/F
Na hemofilia, os tempos de hemorragia e a contagem plaquetar estão normais
Verdadeiro
- Distúrbios da coagulação
V/F
Na hemofilia, os sintomas precedem as evidências clínicas de hemorragia
Verdadeiro
- Distúrbios da coagulação
V/F
Na hemofilia, quando o crioprecipitado estiver disponível, o concentrado de factor deve ser evitado
Falso
Concentrado de fator = primeira linha na profilaxia e tx hemorragia aguda.
- Distúrbios da coagulação
V/F
Na hemofilia, os inibidores geralmente são produzidos em adultos idosos (60anos)
Falso
Produzidos nos doentes de alto risco:
- deficiência grave de fator (80%)
- mutações gene FVIII e IX que originam deleção de grandes regiões codificadoras
- recombinações grosseiras do gene
- hx familiar de inibidores
- descendência africana
- Distúrbios da coagulação
V/F
As recomendações para triagem de CHC nos doentes hemofílicos HCV + são diferentes da restante população hemofílica
Falso
CHC é o tumor hepático primário + prevalente e uma causa comum de morte nos doentes HIV-negativos.
- Distúrbios da coagulação
V/F
No défice de FXI, o fenótipo da doença correlaciona-se com a actividade residual deste fator
Falso
- Hemofilias: O fenótipo da doença correlaciona-se com a actividade residual do FVIII ou FIX
- Def FXI: Doentes com níveis de FXI < 10% N têm elevado risco hemorrágico, mas fenótipo da doença nem sempre se correlaciona com a actividade coagulante residual do FXI
- Distúrbios da coagulação
V/F
Nos distúrbios hemorrágicos raros, as hemartroses são raras e as hemorragias mucocutâneas comuns
Verdadeiro
- Hemofilias: hemartroses
- Inibidores adquiridos, dist hemorrágicos raros: hemartroses são raras
- Def FXI, dist hemorrágicos raros: hemorragias mucocutâneas comuns
- Distúrbios da coagulação
V/F
Na CID crónica, as complicações hemodinâmicas e o choque são comuns
Falso
Manifestações discretas e restritas à pele e mucosas
- Distúrbios da coagulação
V/F
A morbi/mortalidade da CID está relacionada principalmente com a doença subjacente
Verdadeiro
- Distúrbios da coagulação
V/F
Os concentrados de factores de coagulação e os concentrados de complexo protrombínico não estão recomendados para o controlo da hemorragia associada à CID
Verdadeiro
Concentrados de complexo pró-trombínico (CCP):
x CID x
x Patologia hepática x
Devido a risco de TROMBOSE
- Distúrbios da coagulação
V/F
A administração de heparina a doentes com CID grave tem benefício comprovado na sobrevida
Falso
Sem benefício comprovado na sobrevida.
- Distúrbios da coagulação
V/F
O uso de ATB de largo espectro é uma das causas de défice de vitK
Verdadeiro
- Distúrbios da coagulação
V/F
O prolongamento do aPTT é a alteração + comum e precoce observada nos doentes com défice de vitK
Falso
Prolongamento do PT ( à custa do fator VII que tem semi-vida 4-6h)
- Distúrbios da coagulação
V/F
Nos doentes com distúrbio da coagulação secundário a Insuficiência Hepática, a infusão de PFC não é suficiente para corrigir o TP ou o aPTT
Verdadeiro
- Distúrbios da coagulação
V/F
A presença de prolongamento dos testes de coagulação na Insuficiência Hepática avançada exclui a existência de trombose
Falso
NÃO EXCLUI!
É necessária precaução na correção excessiva dos tempos de coagulação
- Distúrbios da coagulação
V/F
Os inibidores adquiridos geralmente são produzidos em adultos idosos (60anos)
Verdadeiro
Inibidores Hemofilia:
- Produzidos nos 1os anos de vida (≈2A)
- Imunossupressão isoladamente não é eficaz
Inibidores Adquiridos:
- Produzidos em adultos idosos (60anos)
- Alguns respondem à prednisona isolada
1 – Relativamente às hemofilias, identifique a afirmação verdadeira:
a) A hemofilia B é uma diátese hemorrágica de hereditariedade autossómica recessiva;
b) A hemofilia A corresponde, aproximadamente, a 65% de todos os casos de hemofilia;
c) Ao contrário da deficiência de fator XI, o fenótipo das hemofilias A e B correlaciona-se com a atividade residual dos fatores VIII e IX, respetivamente;
d) Doentes hemofílicos classificados como altos respondedores de acordo com o ensaio de Bethesda respondem à reposição com altas doses de concentrado de fator VIII ou IX;
e) A interleucina 11 recombinante pode ser uma alternativa terapêutica para doentes com hemofilia A grave.
c)
Correção das falsas:
a) A hemofilia B é uma diátese hemorrágica de hereditariedade LIGADA AO X;
b) A hemofilia A corresponde, aproximadamente, a 80% de todos os casos de hemofilia;
d) Doentes hemofílicos classificados como altos respondedores de acordo com o ensaio de Bethesda NÃO respondem à reposição com altas doses de concentrado de fator VIII ou IX;
e) A interleucina 11 recombinante pode ser uma alternativa terapêutica para doentes com hemofilia A LIGEIRA-MODERADA.
- Distúrbios da Coagulação
V/F
Nos distúrbios da coagulação, o fenótipo da doença frequentemente correlaciona-se com os níveis de atividade anticoagulante
V
- Distúrbios da Coagulação
V/F
As deficiências congénitas de fatores da coagulação (p ex: hemofilias) são mais comuns que as deficiências adquiridas
F
- Distúrbios da Coagulação
V/F
Apesar das hemofilias serem doenças hereditárias, 30% dos pacientes hemofílicos não têm história familiar positiva
V
- Distúrbios da Coagulação
V/F
40% dos casos de hemofilia A grave devem-se à inversão do intrão 22
V
- Distúrbios da Coagulação
V/F
Hemartroses recorrentes são as manifestações hemorrágicas mais comuns em pacientes com formas graves de hemofilia
V
- Distúrbios da Coagulação
V/F
Doses repetidas de DDAVP podem causar taquifilaxia
V
- Distúrbios da Coagulação
V/F
A formação de inibidores é atualmente a principal complicação do tratamento da hemofilia
V
- Distúrbios da Coagulação
V/F
Quase 50% dos hemofílicos têm co-infeção HIV-HCV
V
- Distúrbios da Coagulação
V/F
A hemofilia pode ser curada por transplante hepático
V
- Distúrbios da Coagulação
V/F
Pacientes com deficiência de F7 são geralmente assintomáticos
V
- Distúrbios da Coagulação
V/F
Pacientes com deficiência combinada F5 + F8 apresentam apenas uma ligeira predisposição para hemorragia após traumas graves
V
- Distúrbios da Coagulação
V/F
Pacientes com CID crónica apresentam sintomas hemorrágicos discretos
V
- Distúrbios da Coagulação
V/F
Nenhum exame isolado estabelece o diagnóstico de CID, mas se os PDF estiverem normais o diagnóstico torna-se improvável
V
- Distúrbios da Coagulação
V/F
Tanto na CID como nas microangiopatias trombóticas há consumo de fatores de coagulação
F
- Distúrbios da Coagulação
V/F
Pacientes com anticoagulante lúpico têm um aumento tanto do risco trombótico como do risco hemorrágico
V
Causas mais comuns de CID?
“M” - O José CID já foi ao NOS alive
- Neoplasias,
- Obstétricas,
- Sépsis
