140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Flashcards
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Síndrome de Evans
PTI
+
Anemia Hemolítica Auto Imune
Causa secundária de PTI
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Só pela esplenomegalia, a contagem de PLT raramente diminui para…
<40 000 / uL
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Na trombocitopenia induzida pela heparina (TIH), a contagem de PLT raramente fica abaixo…
20 000 / uL
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Na Púrpura Trombocitopénica Imune (PTI), os doentes não têm mortalidade aumentada com contagens de PLT acima de …
30 000 /uL
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Síndrome de Upshaw Shulman
PTT hereditária com défice de ADAMTS13
Síndrome de Barlow
= Prolapso da válvula mitral
Pensar no MOE dos Simpsons (Barlow = bar lá em baixo)
M-arfan
O-steogénese imperfecta
E-nhler Danlos
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Quantidade de PLT para manter integridade vascular?
5000-10000PLT
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
% de PLT que está no baço?
1/3
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
No estudo da trombocitopenia, quando está indicado o estudo da M.O.? (2)
> 60 anos
Contagem Hb e leucócitos AN
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Causa + comum de trombocitopenia?
Fármacos
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Causa não iatrogénica mais comum de trombocitopenia?
Infeções
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Petéquias associam-se à alteração ______ de PLT e a equimose à alteração de _______ e _______ de PLT
Petéquias - Quantitativa
Equimoses - Quantitativa e qualitativa
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Na trombocitopenia induzida por fármacos surge em _____dias e regride em ________dias
21dias
7-10 dias
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Na trombocitopenia induzida por heparina o dx é _____
Clínico
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
% de doentes com trombocitopenia induzida pela heparina (TIH) que desenvolvem trombose?
50%
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
No dx de trombocitopenia induzida pela heparina (TIH) o teste ELISA é o mais _____ e o ensaio da ativação plaquetária é mais _____
Sensível
Específico
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Qual o tipo de hereditariedade do Sd de Sebastian?
E da trombocitopenia com agenesia do rádio?
AD
AR
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Qual o SHU com pior px?
Não diarreico ou SHU atípico
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Tríade PTI
Trombocitopenia
Esfregaço N
Hemorragias mucocutâneas
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Tríade Microangiopatia trombótica
Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Trombose microvascular
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Tríade SHU
Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Insuf Renal Aguda
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Trombocitopenia induzida pela heparina (4T)
Trombocitopenia
Timing da redução plaquetária
Trombose e outras sequelas como reações cutâneas localizadas
ouTras causas de trombocitopenia não evidentes
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Trombocitose reactiva aumenta o risco de trombose?
Não
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Qual a doença hemorrágica hereditária mais comum?
DvW
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Qual a função do FVW que é mais dependente de multímeros grandes do FVW
Adesão da plaqueta ao subendotélio exposto
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
% de casos de DvW tipo 1
80%
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Qual o tipo de DvW que apresenta o teste RIPA aumentado?
Tipo 2B
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Quais os níveis de FVIII na DvW tipo3?
<10%
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Qual o subtipo de DVW que pode ser descrito como hemofilia autossómica?
Tipo 2N
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Qual o distúrbio linfoproliferativo que se associa mais frequentemente à DvW adquiridA?
Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI)
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
A trombastenia de Glanzmann é um distúrbio da ______ da plaqueta.
Agregação
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
O síndrome da Bernard-Soulier é um distúrbio da ______ plaquetária
Adesão
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Qual o tipo de hereditariedade do síndrome de Wiscott-Aldrich?
Ligada ao X
“M” - As GataX comem Whiskas
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Qual o grupo de doentes em que a PTT não está relacionada de forma clara com a ADAMTS13?
Grávidas
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Em que idade começa a epistáxis na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária?
12 anos
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
A púrpura vascular é mais comum em gamapatia mono ou policlonais?
MONOclonais
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Relativamente às alterações da hemostase, assinale a afirmação VERDADEIRA:
- O tipo 1 é a tipologia mais rara da doença de Von Willebrand (DvW)
- A DvW tipo 3 constitui uma forma clinicamente leve da doença, apresentando um doseamento do antigénio do fator de von Willebrand geralmente superior a 70%
- A síndrome de Bernard-Soulier deve-se à ausência nas PLT do receptor de adesão para o fator de von Willebrand (GPIb-IX-V)
- A E.coli O157:H7 encontra-se fortemente associada ao aparecimento de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
- A trombastenia de Glanzmann apresenta hereditariedade autossómica dominante.
Verdadeira: 3
Correção das alíneas falsas:
- O tipo 1 é a tipologia mais COMUM da doença de Von Willebrand (DvW) (80% DOS CASOS)
- A DvW tipo 3 constitui uma forma clinicamente GRAVE da doença, apresentando um doseamento do antigénio do fator de von Willebrand VIRTUALMENTE AUSENTE
- A E.coli O157:H7 encontra-se fortemente associada ao aparecimento de SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO (SHU)
- A trombastenia de Glanzmann apresenta hereditariedade autossómica RECESSIVA
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Sobre o tratamento da doença de von Willebrand (DvW), assinale a afirmação FALSA:
- Os antifibrinolíticos estão contra-indicados no contexto de hemorragia do trato urinário superior
- A desmopressina (DDAVP) estimula a libertação de fator de von Willebrand e fator VIII dos depósitos endoteliais
- Antes de iniciar DDAVP, recomenda-se a realização de prova terapêutica
- Os doentes com DvW tipo 3 respondem ao DDAVP
- Os antifibrinolíticos podem ser usados no tratamento de hemorragias mucosas.
Falsa: 4.
Os doentes com DvW tipo 3 NÃO respondem ao DDAVP
“M” –> “1MA DESMOPRESSINA”
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Relativamente aos achados laboratoriais característicos da Púrpura Trombocitopénica Trombótica, assinale hipótese FALSA:
- Desidrogenase láctica aumentada
- Teste de Coombs positivo
- Presença de esquizócitos no sangue periférico
- Haptoglobina
- Número de reticulócitos aumentado
Falsa: 2.
Teste de Coombs negativo
Realizar teste de Coombs se suspeita de Sd de Evans –> neste caso é positivo
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Sobre a PTT assinale a afirmação errada:
- A plasmaferese terapêutica diminuiu a taxa de mortalidade de 85-100% para 10-30%
- Característicamente, existe trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e trombose microvascular
- Na PTT hereditária, existe diminuição da metaloproteinase ADAMTS13
- Há persistência de multímeros de elevado peso molecular
- O TP e a aPTT estão tipicamente aumentados.
Falsa: 5.
O TP e a aPTT estão tipicamente NORMAIS
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Relativamente à trombocitopenia, qual das seguintes afirmações é falsa?
- Pode ser provocada por infeções bacterianas
- A mononucleose infeciosa pode causar trombocitopenia por um mecanismo imune
- Na criança a trombocitopenia associada a infeções virais raramente é auto limitada
- Pode ser induzida pela heparina
- Infeções bacterianas e virais podem afetar quer a produção quer a sobrevida das plaquetas
Falsa: 3.
Na criança a trombocitopenia associada a infeções virais COMUMMENTE é auto limitada
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Sobre os subtipos de doença de von Willebrand, indique a afirmação incorreta:
- Na dvW tipo 3 o FVIII é geralmente inferior a 10%
- Na dvW do tipo 2 cursa com alterações funcionais do FvW
- Na dvW tipo 1 o aPTT está sempre muito aumentado
- Na dvW do tipo 1 existe diminuição paralela do antigénio e atividade do fvW
- Na dvW do tipo 2N existe diminuição acentuada do FVIII.
Falsa: 3
Na dvW tipo 1 o aPTT NORMAL OU LIGEIRAMENTE AUMENTADO
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Qtdd PLT necessária para manter integridade vascular
5000-10.000
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Quantitativo vs qualitativo:
- Petéquias
- Equimoses
- Petéquias – distúrbio QUANTITATIVO
- Equimoses – distúrbio QUANTITATIVO e QUALITATIVO
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Contagens < 40.000 P são frequentemente observadas à medida que ocorre esplenomegália
Falso
Contagens < 40.000 P são RARAMRNTE observadas à na esplenomegália
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
A trombocitopenia hereditária é rara
Verdadeiro
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
A infecção constitui a causa não iatrogénica mais comum de trombocitopenia
Verdadeiro
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Após a exposição à heparina, muitos doentes desenvolvem ac´s anti-heparina com consequências adversas
Falso
Muitos doentes desenvolvem anticorpos anti PF4-heparina, mas só alguns desenvolvem TIH, sendo que desses apenas 50% desenvolvem trombose.
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Trombocitopenia Induzida pela Heparina:
Existe uma correlação ente o título de acs anti heparina/PF4 e o risco de trombose
Verdadeiro
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Trombocitopenia Induzida pela Heparina:
- Caso não se verifiquem manifestações trombóticas, a anticoagulação pode ser protelada
Falso
Sem trombose, Duração da ACO controversa:
- varfarina até alguns dias após recuperação das plaquetas ou durante 1 mês
Risco aumentado de trombose pelo mens durante 1 mês após o diagnóstico, mas a maioria das tromboses ocorre antes.
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Na PTI grave, pode ser instituído o tratamento em ambulatório e em monoterapia
Falso
Tx PTI grave
- internamento
- Combinado: CST altas doses + Ig –> Rituximab se refrataria
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Os níveis de TPO reflectem a massa das plaquetas
Falso
Níveis de TPO refletem a massa de megacariocitos.
normal na PTI
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Síndrome de Heyde
Estenose aórtica + hemorragia GI por angiodisplasia
Stress de cisalhamento ao nível da válvula aortica altera o FvW = ++ susceptibilidade às proteases com perda de multímeros grandes
DvW tipo 2 adquida que regride com a substituição da VAo
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular´
As anomalias da ADAMTS13 são suficientes para provocar PTT
Falso
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
A PTT durante a gravidez não está claramente relacionada com a ADAMTS13
Verdadeiro
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
A trombocitose que se desenvolve em resposta à inflamação aguda ou crónica não foi associada a aumento do risco de trombose
Verdadeiro
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
O prolongamento da 1/2 vida do FVIII depende da presença dos multímeros grandes
Falso
Multímeros pequenos
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
A DvW tipo 2 N heterozigótica observa-se apenas em combinação com DvW tipo 1
Verdadeiro
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
A desmopressina tem papel no tratamento da DvW tipos 1, 2A e 2M
Verdadeiro
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Os glicocorticóides alteram a história natural da PHS
Falso
Podem ser usados para alívio sintomático mas não alteram a hx natural da doença
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
Na THH tipo 1, as MAV´s pulmonares são raras
Falso
Ocorrem em 40% dos doentes
1 – Relativamente aos distúrbios das plaquetas, assinale a opção falsa:
A: A superfície das plaquetas ativadas é a principal estrutura fisiológica para activação dos factores da coagulação;
B: 1/5 das plaquetas estão localizadas no baço;
C: Os fármacos constituem a causa mais comum de trombocitopenia;
D: As petéquias são um distúrbio quantitativo das plaquetas;
E: A trombocitopenia induzida pela heparina aumenta o risco de trombose.
B:
1/3 das plaquetas estão localizadas no baço;
2 – Indique a frase verdadeira no que respeita aos distúrbios da parede vascular:
A: A Púrpura de Henoch-Schonlein é mais comum em idosos;
B: A Púrpura de Henoch-Schonlein é raramente auto-limitada;
C: Na Púrpura de Henoch-Schonlein os corticóides alteram a evolução da doença;
D: Na telangiectasia hemorrágica hereditária tipo 1, podem surgir malformações arterio-venosas em até 90% dos casos.
E: Na telangiectasia hemorrágica hereditária tipo 2, há uma alteração no gene alk 1.
D:
Na telangiectasia hemorrágica hereditária tipo 1, podem surgir malformações arterio-venosas em até 40% dos casos.
Relativamente aos achados laboratoriais característicos da Púrpura Trombótica Trombocitopénica, assinale a hipótese falsa: (2008) A Desidrogenase láctica aumentada B Teste de Coombs directo positivo C Presença de esquizócitos no sangue periférico D Haptoglobina diminuída E Número de reticulocitos aumentado
B
Sobre o tratamento da doença de von Willebrand (DvW), assinale a afirmação falsa: (2011)
A
Os antifibrinolíticos estão contraindicados no contexto de hemorragia do tracto urinário superior
B
A desmopressina (DDAVP) estimula a libertação de factor de von Willebrand e factor VIII dos depósitos endoteliais
C
Antes de iniciar DDAVP, recomenda-se a realização de prova terapêutica
D
Os doentes com DvW tipo 3 respondem ao DDAVP
E
Número de reticulocitos aumentado
D
Os doentes com DvW tipo 3 NÃO respondem ao DDAVP
Só respondem:
- tipo 1
- Tipo 2A e tipo 2M
Uma elevação da contagem de plaquetas (trombocitose) pode ser consequência de apenas uma das seguintes situações. Assinale-a. (2004) A Anemia megalobástica B Terapêutica com agentes alquilantes C Hiperesplenismo D Aplasia medular E Anemia ferropénica ligeira
E
Principais causas: - défice de ferro - inflamação, neoplasia ou infeção - doença mieloproliferativa Raramente sindrome 5q-
A hemostase é um processo dinâmico em que as plaquetas desempenham um papel crucial. Relativamente a estas células indique a afirmação incorrecta: (2009)
A
São estruturas anucleadas
B
Provêm dos megacariócitos
C
No sangue periférico a sua contagem normal situa-se entre as 150,000/μl e as 450,000/μl
D
O regulador da produção plaquetária é a trombopoietina
E
O tempo de semi-vida das plaquetas na corrente sanguínea é 30 dias
E
O tempo de semi-vida das plaquetas na corrente sanguínea é 6-7 dias
Sobre os subtipos de doença de von Willebrand (DvW), indique a afirmação incorrecta: (2010)
A
Na DvW do tipo 3 o factor de von Willebrand (FvW) é geralmente
B
A DvW do tipo 2 cursa com alterações funcionais do FvW
C
Na DvW do tipo 1 o aPTT está sempre muito aumentado
D
Na DvW do tipo 1 existe diminuição paralela do antigénio e actividade do FvW
E
Na DvW do tipo 2N existe diminuição acentuada do factor VIII
C
Na DvW do tipo 1 o aPTT está N OU LIGEIRAMENTE ELEVADO
A púrpura trombocitopénica idiopática crónica é uma doença autoimune. Assinale a afirmação correcta: (2006)
A
É mais frequente no sexo masculino
B
Os doentes que não respondem à corticoterapia, não devem ser esplenectomizados
C
Os doentes que ficaram sem tecido esplénico após a esplenectomia, têm corpos de Howell-Jolly no esfregaço de sangue periférico
D
A administração I.V. de imunoglobulina é um bom substituto da esplenectomia, com menos efeitos secundários
E
O rituximab não deve ser utilizado neste contexto
C
Correção das falsas:
B
Os doentes que não respondem à corticoterapia, devem ser esplenectomizados
D
?
E
O rituximab deve ser utilizado neste contexto
Nos quadros de púrpura trombocitopénica trombótica é verdade que: (2003)
A
A presença de trombos hialinos nas arteríolas, vénulas e capilares, sem inflamação da parede do vaso, é diagnóstica
B
A anemia hemolítica associa-se a um teste de Coombs positivo
C
Do quadro clínico faz parte a trombocitopenia, a anemia hemolítica, a febre e a insuficiência renal, estando ausente a sintomatologia neurológica
D
Embora esta situação possa complicar casos de neoplasias metastáticas, não está descrita qualquer relação com a terapêutica com citostáticos
E
É frequente encontrar níveis elevados de IgG e complemento associados às plaquetas
A
Correção das falsas:
B
A anemia hemolítica associa-se a um teste de Coombs NEGATIVO
C
Do quadro clínico faz parte a trombocitopenia, a anemia hemolítica, a febre e a insuficiência renal + sintomatologia neurológica
D
Está descrita relação com a terapêutica com citostáticos
E
?
Sobre microangiopatias trombóticas, assinale a FALSA: (2012)
A
No esfregaço de sangue periférico observam-se habitualmente esquizocitos
B
A patogénese da purpura trombocitopénica trombótica (PTT) está geralmente relacionada com deficiência da metaloprotease ADAMTS13, ou produção de anticorpos contra a mesma
C
Nos doentes com PTT que sobrevivem, as recaídas são muito raras (menos de 5%)
D
A síndrome hemolítica urémica (SHU) caracteriza-se por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda
E
A SHU associada a diarreia está frequentemente relacionada com o serotipo de Escherichia coli O157:H7
C
Nos doentes com PTT que sobrevivem, as recaídas são FREQUENTES (+++ se défice de ADAMTS13 grave à apresentação)
- 25-30% dentro de 30 dias após a remissão inicial
- 12-40% com recidivas tardias
Relativamente aos doentes com púrpura de Henoch-Schönlein assinale a afirmação incorrecta: (1993)
A
É uma vasculite predominantemente das crianças e dos jovens adultos
B
Há uma reacção inflamatória dos capilares, do mesangio e não das pequenas arteríolas
C
A IgA é a classe de anticorpos mais vezes observada nos complexos imunes destes doentes
D
O sindroma pode ser precedido de infecção do tracto respiratório superior
E
5 a 10% dos doentes desenvolvem nefrite crónica
B
Há uma reacção inflamatória dos capilares, do mesangio e das pequenas arteríolas
Suponha um doente com uma púrpura trombocitopénica idiopática aguda a quem decide iniciar terapêutica. Qual das seguintes alternativas terapêuticas escolheria: (1996) A Plasmaferese B Corticóides C Transfusão de plaquetas D Esplenectomia E Imunoglobulina humana intravenosa
B
Corticóides
Num doente com púrpura trombocitopénica trombótica, qual das seguintes afirmações é correcta: (1996)
A
As arteríolas estão preenchidas por material hialino, resultante da obstrução por trombos de plaquetas e depósitos de fibrina
B
Os testes de coagulação estão geralmente muito alterados
C
As transfusões de plaquetas devem ser usadas como adjuvantes da terapêutica
D
Encontram-se anticorpos antinucleares positivos na maioria dos doentes
E
Há uma diminuição do número de megacariócitos na medula
A
Correção das falsas:
B
Os testes de coagulação estão N
C
As transfusões de plaquetas não estão indicadas
E
Há um AUMENTO do número de megacariócitos na medula
Do quadro púrpura trombocitopénica (PTT) fazem parte os seguintes aspectos com excepção de: (2009)
A
Melhoria após plasmaférese
B
Trombocitopenia
C
Anemia hemolítica microangiopática
D
Actividade deficiente da enzima metaloprotease ADAMTS13
E
Presença exclusiva de multímeros do factor de Von Willebrand de baixo peso molecular no plasma
E
Presença de multímeros do factor de Von Willebrand de ALTO peso molecular no plasma (ausência de clivagem pela ADAMTS13
O plasma fresco congelado pode ser útil no tratamento de todas as situações apontadas a seguir, com excepção de uma. Indique-a: (2001) A Hemofilia B B Púrpura trombótica trombocitopénica C Carência congénita de factor XIII D Hemorragias associadas a doença hepática crónica E Púrpura de Schonlein-Henoch
E
Relativamente às alterações da hemostase, assinale a afirmação VERDADEIRA: (2013)
A
O tipo 1 é a tipologia mais rara da doença de von Willebrand (DvW)
B
A DvW tipo 3 constitui uma forma clinicamente leve da doença, apresentando um doseamento do antigénio do fator de von Willebrand geralmente superior a 70 %
C
A síndrome de Bernard-Soulier deve-se à ausência nas plaquetas do recetor de adesão para o fator de von Willebrand (GPIb-IX-V)
D
A E.coli O157:H7 encontra-se fortemente associada ao aparecimento de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
E
A trombastenia de Glanzmann apresenta hereditariedade autossómica dominante
C
Correção das falsas:
A
O tipo 1 é a tipologia mais COMUM da doença de von Willebrand (DvW)
B
A DvW tipo 3 constitui uma forma clinicamente GRAVE (HEMOFILIA A) da doença, apresentando um doseamento do antigénio do fator de von Willebrand geralmente IGUAL A 0 %
D
A E.coli O157:H7 encontra-se fortemente associada ao aparecimento de SHU
E
A trombastenia de Glanzmann apresenta hereditariedade autossómica RECESSIVA
No manuseamento da Púrpura Trombocitopénica Idiopática do adulto estão previstas todas as seguintes medidas, excepto uma. Assinale-a. (1991) A Corticoterapia B Transfusão de concentrados de plaquetas sempre que o seu número for inferior a 10x109/l C Esplenectomia em casos resistentes D Terapêutica imunosupressora E Plasmafereses
B
Na trombocitopénia idiopática, todas as afirmações seguintes podem considerar-se correctas excepto uma. Indique-a: (1998)
A
Nas formas infantis é frequente o seu aparecimento ser precedido por uma infecção viral
B
As formas do adulto são com frequência crónicas mas podem responder favoravelmente à esplenectomia
C
Pode surgir como manifestação inicial de infecção pelo vírus da imunodeficiência humana
D
A gamaglobulina endovenosa é hoje considerada como terapêutica de primeira linha
E
O mielograma é um exame indicado na investigação inicial destas situações
D
CST
Das situações abaixo indicadas assinale aquela que não é causa de trombocitopenia. (2006) A Esplenectomia B Aplasia medular C Hipertensão portal secundária a cirrose hepática D Terapêutica com heparina não fraccionada E Fibrose medular
A
Esplenectomia
(ESPLENOMEGALIA É CAUSA)
Sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein assinale a alínea incorrecta: (1999)
A
É uma vasculite autolimitada
B
Ocorre sobretudo em adultos
C
A reacção inflamatória da parede do vaso leva a um aumento da permeabilidade, exsudação e hemorragia
D
As lesões vasculares contêm IgA e componentes do complemento
E
Pode ser precedida de uma infecção respiratória alta ou faringite estreptocócica
B
Ocorre sobretudo em CRIANÇAS
Sobre o tratamento da trombocitopenia imune (PTI), assinale a FALSA: (2012)
A
Mais cedo ou mais tarde, todos os doentes com este diagnóstico devem iniciar terapêutica
B
O romiplostim é um agonista do receptor da trombopoietina que pode ser usado na doença refratária
C
Antes da esplenectomia, deve proceder-se à vacinação contra microrganismos capsulados (como por exemplo o pneumococcus)
D
A prednisolona em monoterapia é um tratamento inicial adequado em doentes com trombocitopenia grave (5000/µl) e sem evidência hemorrágica significativa
E
A dose total de gamaglobulina intravenosa (IVIgG) habitualmente usada é 2 g/Kg
A e D
A - O diagnóstico de PTI não implica necessariamente que se institua terapêutica (em contagens >30.000)
D - Prednisolona em monoterapia é um tratamento inicial adequado exceto em 3 situações (sint. hemorrágicos significativos, plaq. <5.000 e sinais de hemorragia iminente)
Sobre púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), assinale a afirmação errada: (2010)
A
A plasmaferese terapêutica diminuiu a taxa de mortalidade de 85% – 100% para 10% – 30%
B
Caracteristicamente, existe trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e trombose microvascular
C
Na PTT hereditária existe diminuição da metaloprotease ADAMTS 13
D
Há persistência de multímeros de factor de von Willebrand de elevado peso molecular
E
O TP e aPTT estão, tipicamente, aumentados
E
O TP e aPTT estão, tipicamente, NORMAIS
Em relação à doença de Von Willebrand indique a afirmação correcta: (1998)
A
O factor de Von Willebrand actua na activação plaquetária estimulando a libertação do conteúdo dos respectivos grânulos
B
À excepção do tipo III, a transmissão é feita de modo autossómico recessivo
C
Em doentes com formas clinicamente discretas, os testes laboratoriais podem ser normais
D
O tratamento com desmopressina (DDAVP) não tem qualquer interesse no tipo I
E
A forma mais frequente da doença é o tipo III
C
Correção das falsas:
A
O factor de Von Willebrand actua na ADESÃO PLAQUETÁRIA
D
O tratamento com desmopressina (DDAVP) tem interesse no tipo I
E
A forma mais frequente da doença é o tipo I
Assinale a afirmação verdadeira em relação à púrpura trombocitopénica idiopática: (2005)
A
As formas agudas são mais raras na infância do que na idade adulta
B
Raramente é necessário pesquisar a presença de IgG associada às plaquetas para confirmação diagnóstica
C
Os adultos do sexo masculino são mais frequentemente afectados do que os do sexo feminino
D
Todos os doentes necessitam de terapêutica específica para aumentar o número de plaquetas e diminuir o risco de hemorragias
E
A maioria dos adultos afectados é curável com terapêutica corticóide
B
Correção das falsas:
A
As formas agudas são mais COMUNS na infância do que na idade adulta
D
Dx de PTI não significa necessariamente que um tx tenha de ser iniciado
E
A maioria dos adultos tem uma evolução geralmente crónica, embora alguns possam apresentar remissão espontânea após alguns meses de tx
As plaquetas são elementos essenciais à hemostase; em relação a este tema indique a afirmação incorrecta: (2009)
A
A forma mais frequente de doença de Von Willebrand é do tipo 2
B
A doença de Bernard-Soulier caracteriza-se por ausência do complexo GPIb-IX-V
D
A doença de Von Willebrand é a discrasia hemorrágica hereditária mais frequente
E
A trombocitopenia amegacariocítica congénita é uma doença de transmissão autossómica recessiva
A
A forma mais frequente de doença de Von Willebrand é do tipo 1
Relativamente às alterações da hemostase, assinale a afirmação FALSA: (2013)
A
Muitas formas de trombocitopenia hereditária autossómica dominante estão associadas a mutações no gene MYH9
B
O tempo de tromboplastina parcial ativado (aPTT) encontra-se tipicamente normal na púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
C
A mortalidade da PTT situa-se atualmente entre os 10% e os 30 %
D
A síndrome TAR (trombocitopenia e ausência do rádio) apresenta hereditariedade autossómica dominante
E
A PTT é mais comum em doentes com infeção VIH
D
A síndrome TAR (trombocitopenia e ausência do rádio) apresenta hereditariedade autossómica RECESSIVA
Qual a afirmação falsa respeitante à utilização de desmopressina na terapêutica da doença de Von Willebrand? (2006)
A
Os doentes com doença tipo I são os melhores candidatos a esta terapêutica
B
Pode ocorrer taquifilaxia se o tratamento for prosseguido por mais de 48 h
C
É ineficaz nas formas severas (tipo III)
D
É geralmente eficaz nas formas adquiridas da doença
E
Os efeitos de elevação da pressão arterial são mínimos
D
Desmopressina DvW tipo 1 e 2A e 2M
Na púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), assinale a afirmação falsa: (2011)
A
O rituximab demonstrou ser eficaz na PTI refractária
B
Ocorre destruição imune das plaquetas
C
A pesquisa de anticorpos é essencial para estabelecer o diagnóstico definitivo
D
Se coexiste anemia, deve realizar-se o teste de antiglobulina directa para excluir a síndrome de Evans
E
Hemólise intravascular grave é uma complicação rara associada ao uso de anti-Rh0(D
C
Testes serológicos são inúteis (baixa S e E para detetar ACs)
O tratamento com DDAVP (1-desamino 8D arginina-vasopressina) é útil na: (1999) A Doença de Von Willebrand tipo I B Púrpura Trombocitopénica Auto-imune C Anemia Refractária D Anemia Sideroblástica E Púrpura Trombótica Trombocitopénica
A
Doença de Von Willebrand tipo I
Indique a afirmação incorrecta a propósito da púrpura trombocitopénica idiopática: (1997)
A
A esplenectomia pode ser indicada como procedimento terapêutico
B
A existência de esplenomegália ou adenopatias obriga a considerar outros diagnósticos
C
No adulto tem um curso frequentemente crónico
D
A corticoterapia está contra-indicada
E
A gamaglobulina endovenosa é uma terapêutica possível
D
A corticoterapia está indicada
Relativamente à púrpura trombocitopénica imune, assinale a afirmação falsa: (2008)
A
O tratamento tradicional consiste em prednisona na dose de l mg/kg/dia
B
Presença de baços acessórios é uma causa frequente de recaída
C
O rituximab (anticorpo anti-CD20) tem mostrado eficácia nas formas refractárias
D
A esplenectomia tem indicação quando há recaída após suspensão da corticoterapia
E
A vacina para microrganismos encapsulados tem indicação antes da esplenectomia
B
Presença de baços acessórios é uma causa RARA de recaída
Apesar de 20% baços acessórios na população
A adesividade plaquetária é necessária para uma hemostase adequada. Indique qual a situação em que se encontra reduzida: (2000) A Tromboastenia de Glanzmann B Síndrome das plaquetas cinzentas C Síndrome de Bernard-Soulier D Afibrinogenémia E Síndrome de Chediak-Higashi
C
Síndrome de Bernard-Soulier
Na púrpura trombótica trombocitopénica podem surgir como manifestações clínicas: (1998) A Anemia hemolítica B Trombocitopénia C Alterações neurológicas D Insuficiência renal E Todas as anteriores
E
Em relação à doença de Von Willebrand (dVW), indique a resposta correcta: (1997)
A
O factor de Von Willebrand (fVW) é sintetizado exclusivamente nas plaquetas
B
O tipo I da dVW, é o mais comum
C
O tempo de hemorragia está diminuído
D
Na dVW tipo II, os multímeros do fVW estão normalmente presentes, mas em concentrações reduzidas
E
Na doença tipo IIb há níveis reduzidos de factor VIII em circulação
B
Correção das falsas:
C
O tempo de hemorragia está N/AUMENTADO
D
Na dVW tipo II, os multímeros do fVW estão COM NUMERO E FUNÇÃO ALTERADAS
E
Na doença tipo IIN há níveis reduzidos de factor VIII em circulação
São achados característicos da Púrpura Trombótica Trombocitopénica os seguintes, excepto: (1999) A Anemia hemolítica microangiopática B Trombocitopenia C Alterações da função renal D Alterações neurológicas E Teste de Coombs directo positivo
E
A doença de Von Willebrand (DvW) é a coagulopatia hereditária mais frequente. Assinale a afirmação falsa: (2006)
A
O factor de Von Willebrand (FvW) facilita a agregação plaquetar
B
A DvW é geralmente autosómica dominante
C
FvW é o transportador plasmático do factor VIII
D
A DvW tipo I é a forma mais frequente, sendo caracterizada pela alteração quantitativa do FvW plasmático
E
Há situações de DvW que cursam com níveis plasmáticos baixos de factor VIII e com níveis plasmáticos normais de FvW
A
O factor de Von Willebrand (FvW) facilita a ADESÃO plaquetar
Das seguintes afirmações sobre trombocitopenia induzida pela heparina, uma é FALSA.Indique-a: (2012)
A
Pode ocorrer após exposição quer a heparina de baixo peso molecular, quer a heparina não fraccionada, sendo mais frequente com a segunda
B
Resulta da formação de anticorpos contra o complexo formado pela heparina e o factor 4 plaquetário (PF4)
C
Nos doentes com história prévia de exposição à heparina (nos três meses anteriores), o início do quadro pode ocorrer nos primeiros 5 dias após a exposição
D
Cursa com aumento do risco de trombose arterial e/ou venosa
E
Aconselha-se o início de varfarina em monoterapia, para diminuir o risco trombótico
E
varfarina monotx pd precipitar trombose
Na púrpura trombótica trombocitopénica, é falso que: (2005)
A
Cursa com anemia hemolítica microangiopática
B
Está associada a alterações renais e neurológicas
C
É geralmente de causa auto-imune
D
Pode dever-se ao uso de antiagregantes plaquetares
E
O seu tratamento primário assenta na corticoterapia
E
O seu tratamento primário assenta na PLASMAFERESE
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
A contagem plaquetáriana esplenomegalia raramente é < 40’000/uLe na TIH raramente é < 20’000/uL, mas na PTI observam-se contagens muito baixas
V
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
As petéquias não desaparecem à digitopressãoe indicam disfunção plaquetária
F
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Infeções são a causa mais comum de trombocitopenia não iatrogénica
V
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Até 50% dos pacientes com TIH apresentam trombose e o risco é tanto mais elevado quanto mais altos forem os títulos de anticorpos
V
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
O diagnóstico de TIH é sobretudo laboratorial e a opção com maior especificidade é o ensaio de ativação plaquetária
F
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
A PTI nos adultos surge sobretudo após infeção viral e tem resolução espontânea
F
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Púrpura húmida e hemorragias retinianas num paciente com PTI prenunciam hemorragia potencialmente fatal
V
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Na PTI os testes serológicos são inúteis
V
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Doentes com PTI e contagens plaquetárias>30’000/uLnão apresentam mortalidade acrescida
V
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Como na PTI ocorre destruição plaquetáriaverifica-se invariavelmente um aumento compensatório dos níveis de trombopoietina
F
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
A inflamação pode originar trombocitose, com aumento do risco trombótico
F
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
A DvWé o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum de todos
V
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
A DvWtipo 1 é a forma mais comum da doença (80% dos casos) e a sua primeira manifestação são geralmente as hemorragias durante a lactância(1ª infância)
F
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
A DvWtipo 2N é também conhecida como hemofilia adquirida
F
- Distúrbios das plaquetas e parede vascular
V/F
Na Púrpura de HS os testes de coagulação são todos normais e os corticoides não alteram o curso da doença
V
