131. Distúrbios Mieloproliferativos Flashcards
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
A leucemia neutrofílicacrónica associa-se à t(15;19), enquanto a leucemia eosinofílicacrónica se associa à deleção ou translocação do gene PDGFRα
V
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
A anomalia citogenética mais frequente na PV é a perda de homozigotia do cromossoma 9p
F
Não tem anomalia genética consistentemente associada
Mas em 30% das PV não tratadas há anomalias cromossómicas não aleatórias (del20q, Trissomia 8, Trissomia 9)
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
Leucocitose isolada é uma manifestação inicial possível de PV
V
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
Pacientes com PV têm uma incidência aumentada de H. Pylori
V
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
O aparecimento de mielofibrose em pacientes com PV agrava o prognóstico destes doentes
F
Sem significado prognóstico
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
O aspirado ou a biópsia medular são centrais no diagnóstico de PV
F
Aspirado ou bx medula osseas –> não fornecem informação dx adicional –> podem ser normais ou semelhantes à TE ou MFI
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
Pacientes com PV apresentam um risco trombótico aumentado, pelo que deverão ser medicados por rotina com aspirina ou anticoagulantes
F
Uso AAS prejudicial se a massa eritrocitária não estiver controlada por flebotomia ; não está comprovado como tratamento
Anticoagulantes indicados apenas quando ocorreu trombose; dificil monitorização por testes pelo aumento da massa eritrocitária.
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
IFN-PEG pode produzir remissões hematológicas e moleculares completas na PV
V
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
Na MFP a extensão da hematopoiese extra-medular depende do grau de mielofibrose
F
Grau de mielofibrose e extensão da hematopoiese extra-medular NÃO estão relacionadas!
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
Pacientes com MFP com mutação no Mpl(recetor da TPO) têm mais anemia e contagens leucocitárias mais altas
F
têm mais anemia e contagens leucocitárias mais BAIXAS
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
Fadiga e perda de peso são queixas de apresentação comuns na MFP
V
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
Na MFP a medula é hipercelular, com hiperplasia das 3 linhagens, e a citogenética é útil para determinar o prognóstico
V
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
10% dos pacientes com MFP desenvolvem leucemia aguda
V
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
Na MFP, os corticoides podem melhorar a anemia e a trombocitopenia, mas a EPO pode agravar a esplenomegalia
V
- Distúrbios Mieloproliferativos
V/F
O Ruxolitinib é um inibidor inespecífico da JAK2 que aumenta a sobrevida de pacientes com MFP
V
- Distúrbios Mieloproliferativos
Anomalias citogenéticas não aleatórias consistentemente associadas a PV?
NENHUMA!
- Distúrbios Mieloproliferativos
Como se apresenta o valor da FAL na PV?
Aumentado (≠ LMC)
- Distúrbios Mieloproliferativos
Factores relacionados com desenvolvimento de Leucemia, na PV.
Exposição à QT, incluindo a HidroUreia.
- Distúrbios Mieloproliferativos
2 vantagens da Anagrelida relativamente à Hidroxiureia.
- Não tem toxicidade medular,
- protectora contra a trombose venosa.
- Distúrbios Mieloproliferativos
Flebotomias de quanto em quanto tempo?
- 3 em 3 meses
- Distúrbios Mieloproliferativos
3 situações que cursam com eritrocitose microcítica
- Traço B-talassémico,
- Eritrocitose Hipóxica,
- Policitemia Vera
- Distúrbios Mieloproliferativos
MFP: que % tem mutação Mpl, e quais as características clinicas associadas?
5%.
- Anemia.
- Menor contagem de leucócitos.
- Distúrbios Mieloproliferativos
% transformação espontânea da MFP em Leucemia aguda?
10%
- Distúrbios Mieloproliferativos
Efeitos terapêuticos dos GCC na MFP? (3)
- Controlo de sintomas constitucionais;
- melhoria da anemia;
- melhoria da Trombocitopenia (com ou sem Talidomida)