134. Linfomas Flashcards
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LLA em adultos t(4;11) e t(8;14)…
T(4;11): idade jovem; sexo feminino; leucocitose; L1.
T(8;14) idade mais avançada; sexo masculino; compromisso SNC; L3.
- Linfomas
RAI II e Binet C.
Rai II: Linfocitose+adenopatias+hepato/esplenomegalia; SBV 7A
Binet C: Hb<10g/dL; PLQ <100.000/uL; SBV 2A.
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Estadiamento LLC? Doença de Hodgkin?
Rai e Binet.
Ann Arbor.
- Linfomas
IPI?
FLIPI?
IPI: Idade ≥ 60A; ↑ LDH; ECO-G ≥2 ou Karnofsky≤70;
Estadio III ou IV Ann Arbor; >1 localização extra-nodal.
FLIPI: Idade ≥ 60A; ↑ LDH; Hb <12g/dL;
Estadio III ou IV Ann Arbor; >4 localizações extra-nodais.
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% casos: Leucemia linfóide aguda - pré-B, - pré-T; - cel B/L. Burkitt
75%,
20%,
5%.
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Exposição a irradiação de alta energia no inicio da infância é factor de risco para…
LLA pré-T.
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Neoplasia mais comum na infância?
LLA de células pré-B.
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Factores de prognóstico na LLA pré-B?
Citogenética [t(9;22); t(4;11); t(1;19); t11q23)];
Idade;
Clinica (SNC);
Fx orgão.
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Prognóstico da LLA pré-B?
Crianças taxa de cura 90%.
Adultos SBV livre doença 50%.
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Leucemia linfóide mais comum?
LLC/Linfoma de de linfócitos pequenos.
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Alterações autoimunes associadas a LLC?
Anemia hemolitica AI;
Trombocitopenia AI;
Aplasia eritroide,
Hipogamaglobulinemia.
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Células pequenas CD5+?
- LLC
- Linfoma do manto.
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V/F
O estágio de diferenciação de um linfoma não prevê sua história natural. Porém estágio de diferenciação da célula maligna reflecte o estagio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno.
Falso
O estágio de diferenciação de um linfoma não prevê sua história natural. O estágio de diferenciação da célula maligna NÃO reflete o estagio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno.
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V/F
Na Leucemia linfoblástica aguda em crianças a hiperploidia é um factor de bom prognóstico, em
adultos as tranlocações t(9,22);t(4;11);t(8;14) t11q23 MLL estão associadas a mau prognóstico.
Verdadeiro
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V/F
LLA-pré B é a neoplasia mais comum na infância.
Verdadeiro
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V/F
Na LLA pré-B o atingimento extra-medular é frequente com adenopatias, hepatomegália/esplenomegália, infiltração do SNC, aumento testicular, infiltração cutânea.
Verdadeiro
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V/F
Na LLA pré-B a t(9,22) [Cr Ph+], frequentemente observada em adultos com LLA de células B, foi associada a um prognóstico favorável. Os inibidores da bcr/abl quinase melhoram o prognóstico.
Falso
Na LLA pré-B a t(9,22) [Cr Ph+], frequentemente observada em adultos com LLA de células B, foi associada a um prognóstico DESfavorável. Os inibidores da bcr/abl quinase melhoram o prognóstico.
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V/F
Em adultos com LLA pré-B há uma nítida vantagem da QT sobre o TCH quando o Cr Ph+.
Falso
Em adultos com LLA pré-B há uma nítida vantagem do TRANSPLANTE ALOGÉNICO sobre a QT quando o Cr Ph+.
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V/F
Linfoma linfoblastico pré-T é mais frequentemente encontrado em homens jovens e manifesta-se na forma de grande massa mediastinal e derrames pleurais.
Verdadeiro
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Tratamento do Linfoma MALT gástrico?
Erradicação H. Pylori com possibilidade de remissão de 80%.
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Linfoma MALT com t(11;18) risco de progressão para LDGCB?
Não progridem.
Os que estão associados a Hpylori normalmente não apresentam esta translocação
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Linfoma do Manto, envolvimento extra-nodal?
Tracto GI – envolvimento do anel de Waldeyer; Polipose linfomatosa.
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Translocação do Linfoma do Manto?
t(11;14) com hiperexpressão de BCL1/Ciclina D1.
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Translocação do linfoma folicular?
t(14;18) e hiperexpressão de BCL2.
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Prognóstico?
Linfoma do Manto vs Linfoma Folicular
L. Manto: MAU Px – 25% SBV aos 5A.
L. Folicular: BOM Px – 25% remissão espontânea; 50-75% Remissão Completa.
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Taxa de transformação de linfoma Folicular em LDGCB?
5-7%/ano [elevada].
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V/F
LLC/Linfoma peq. Cel constitui a leucemia linfoide mais comum.
Verdadeiro
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V/F
Na LLC/Linfoma pequenas células pode haver envolvimento da MO e do sangue periférico em
10% dos doentes.
Falso
Na LLC/Linfoma pequenas células pode haver envolvimento da MO e do sangue periférico em
50-75% dos doentes.
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V/F
A anemia hemolítica e a trombocitopenia de natureza autoimune ou por hiperesplenismo devem
ser distinguidas da anemia e trombocitopenia resultantes da infiltração medular (estádios III/IV).
Verdadeiro
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V/F
Na LLC o tratamento em monoterapia com Clorambucil ou Fludarabina está sempre indicado caso
não se justifique o recurso a esquemas de PoliQt.
Falso
Na LLC o tratamento em monoterapia com Clorambucil ou Fludarabina NÃO está sempre indicado MESMO caso não se justifique o recurso a esquemas de PoliQt.
TX SÓ EM ESTADIOS COM INSUF MEDULAR; DE RESTO VIGIAR SE ASX
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V/F
Os linfomas MALT com a translocação t(11,18) são geneticamente estáveis e não evoluem para
linfoma difuso de grandes células B.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
Aproximadamente 5% dos doentes com linfoma do Manto apresentam estadio IV por ocasião do
diagnóstico, com comprometimento frequente da MO e sangue periférico.
Falso
Aproximadamente 70% dos doentes com linfoma do Manto apresentam estadio IV por ocasião do
diagnóstico, com comprometimento frequente da MO e sangue periférico.
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V/F
Dos orgãos extranodais que podem estar acometidos no linfoma do Manto é particularmente importante reconhecer o envolvimento gastrointestinal. Os doentes que apresentam envolvimento do tracto GI frequentemente têm envolvimento do anel de Waldeyer e vice-versa. Os doentes com polipose linfomatosa do cólon em geral têm linfoma de células do manto.
Verdadeiro
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V/F
No L. Manto o esquema R-HiperC-VAD podem obter-se respostas completas > 80% e uma sobrevida em 8 anos de 56%, ou seja comparáveis com terapia de alta dose e transplante de células troco autólogas.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F A t(11;18) e expressão de BCL-2 são confirmatórias do diagnóstico de Linfoma Folicular.
Falso
A t(14;18) e expressão de BCL-2 são confirmatórias do diagnóstico de linfoma Folicular.
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V/F
No Linfoma Folicular podem ocorrer remissões espontâneas em 2%;. Com tratamento ocorre remissão completa em 30%.
Falso
No linfoma Folicular podem ocorrer remissões espontâneas em 25% (em geral transitória);. Com tratamento ocorre remissão completa em 50-75%.
NOTA: a maioria recidiva!
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V/F
Linfoma Folicular: taxa elevada de transformação histológica em LDGCB (5-7%/ano). Associada a mau prognóstico mas PoliQt agressiva pode nalguns doentes induzir remissão do LDGCB, deixando o doente com linfoma folicular persistente.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
No linfoma folicular 40% dos doentes desenvolve LDGCB no decurso da doença (biópsias repetidas). Cerca de 30% dos doentes com LDGCB tem t(14;18) com hiperexpressão de BCL2 (maior taxa de recidiva).
Verdadeiro
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PE
A propósito de Leucemia Linfocitica Crónica (LLC) de células B, assinale a afirmação FALSA:
a) Tipicamente são visíveis sombras nucleares (smudged cells) no esfregaço de sangue periférico.
b) Alguns doentes podem apresentar fenómenos autoimunes como anemia hemolítica ou trombocitopenia autoimune.
c) Perante este diagnóstico é sempre mandatório iniciar terapêutica.
d) Regimes terapêuticos contendo fludrabina constituem o tratamento de eleição em doentes jovens.
e) É a leucemia linfóide mais frequente.
Falsa c)
Perante este diagnóstico SÓ EM ESTADIOS AVANÇADOS SE inicia terapêutica.
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PE
Relativamente à Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), assinale a afirmação FALSA:
a) A LLA pré-B pode associar-se à translocação t(9;22).
b) A LLA-B corresponde à LLA L3 da classificação FAB e encontra-se associada à translocação t(8;14).
c) A LLA L3 (classificação FAB) encontra-se associada à infeção pelo vírus Epstein-Barr em crianças de países em vias de desenvolvimento.
d) A exposição na infância a radiação de alta energia aumenta o risco de LLA de linhagem T.
e) A LLA é mais frequente do que a Leucemia mieloide aguda (LMA) na população mais idosa.
Falsa e)
A LLA é MENOS frequente do que a Leucemia mieloide aguda (LMA) na população mais idosa.
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PE
Relativamente à Leucemia Linfática Crónica (LLC-B), assinale a afirmação FALSA:
a) A anemia hemolitica auto-imune pode ocorrer na LLC-B.
b) O estadiamento C de Binet implica trombocitopenia inferior a 100 000/uL e ou anemia com hemoglobina inferior ou igual a 10,0 g/dl.
c) Nas células malignas da LLC-B a expressão CD38+ confere melhor prognóstico.
d) A presença de células B CD5+ monoclonais ocorre tipicamente na LLC-B e no linfoma do manto.
e) Doentes com LLC-B e hipogamaglobulinemia podem benificiar da administração mensal e regular de ɣ-globulina.
Falsa c)
Nas células malignas da LLC-B a expressão CD38+ confere PIOR prognóstico.
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Agentes terapêuticos na LLC – Jovens vs Idosos.
Jovens- Fludarabina
Idosos- Clorambucil
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LLC – factores de prognóstico…
[Rai/Binet] Comprometimento sangue/MO; organomegalia; sinais de insuf medular.
Imunoglobulinas não mutantes (50%); ZAP-70; Alta expressão de CD 38+ –> mau px
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Agentes infeciosos: EBV, HIV e VHC…
EBV – L. Burkitt; LNH após txp; DH; Linf. cél. T/NK nasal; linfomas primários SNC.
HIV – L. Burkitt; LNH (+++LNH-B agressivo); DH.
VHC – Linfoma linfoplasmocitico.
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Linfoma MALT localizado em…
40% órgão de origem; 30% órgão e linfonodos regionais.
- Linfomas
Linfoma MALT estomago, órbita, pele e intestinal….agente etiológico?
H. Pylori; Chlamydia psittaci; Borrelia sp.; Campylobacter jejuni.