137. Amiloidose Flashcards
- Amiloidose
V/F
Na amiloidose há deposição intracelular de fibrilhas proteicas insolúveis
F
EXTRAcelular
- Amiloidose
V/F
A forma mais comum de amiloidose localizada é a amiloidose Aβ
V
- Amiloidose
V/F
Nas amiloidoses sistémicas, a biópsia de gordura abdominal é positiva em >80% dos casos
V
- Amiloidose
V/F
A amiloidose AL pode ocorrer no contexto de um LNH ou da MW e frequentemente leva ao aparecimento de depósitos de amiloide no SNC
F
Depósitos amplamente distribuidos por qualquer órgão FORA do SNC
- Amiloidose
V/F
Na amiloidose AL os órgãos mais atingidos são o rim e o coração
V
- Amiloidose
V/F
Na amiloidose AL com envolvimento cardíaco, o BNP, o pró-BNP e a troponinatêm impacto no prognóstico e permitem monitorizar a atividade da doença
V
- Amiloidose
V/F
Macroglossia e equimoses peri-orbitárias (“racoon-eyes”) são sinais patognomónicos de amiloidose AL mas apenas surgem numa minoria de doentes
V
- Amiloidose
V/F
A eletroforese é útil no rastreio de doentes com amiloidose AL
F
eletroforese inutil
IMUNOeletroforese (soro/urina) deteta 90%
- Amiloidose
V/F
Na amiloidose AL, a disfunção contráctil das aurículas é comum e é indicação para anticoagulação, mesmo na ausência de fibrilação auricular
V
- Amiloidose
V/F
A amiloidose AA é a única amiloidose sistémica que ocorre em crianças
V
- Amiloidose
V/F
A amiloidose AF é uma doença AD que tem geralmente início na meia idade
V
- Amiloidose
V/F
Alguns pacientes com amiloidose AA não apresentam qualquer doença inflamatória identificável
V
- Amiloidose
V/F
O atingimento cardíaco é frequente tanto na amiloidose AL como na AA
F
Atingimento cardíaco mais frequente na AL
RARO na AA
- Amiloidose
V/F
Opacidades vítreas por amiloide são patognomónicas de amiloidose ATTRm
V
- Amiloidose
V/F
O transplante hepático permite reverter a neuropatia da amiloidose ATTRm, e o Diflunisal consegue diminuir a progressão da mesma
F
- Transplante hepático - nao reverte neuropatia - progressão da doença após transplante atribido à depositação de wtTTR em depósitos fibrilares iniciados pela forma mutante da proteina
- Diflunisal - reduz progressão da polineuropatia, QOL
- Amiloidose
V/F
Não há tratamento específico para a amiloidose Aβ2M
V
- Amiloidose
Fármacos a evitar na Amiloidose?
“M” - ABCD
Antagonistas neuro hormonais– sem eficácia
Beta bloq,
bloq Cálcio,
Digitálicos– CI relativa
(2014) Sobre amiloidose AL, assinale a afirmação ERRADA:
1. Pode cursar com discrasia hemorrágica por ligação do fator V às fibrilas amilóides;
2. O subtipo de cadeias lambda é o mais frequente;
3. Se há envolvimento cardíaco com insuficiência cardíaca ou arritmias, a sobrevivência sem terapêutica diminui;
4. Novas drogas como a lenalidomida ou o bortezomib são eficazes no tratamento desta doença;
5. O depósito amilóide assume coloração verde birrefringente quando corado com vermelho do Congo, no microscópio de luz polarida.
- Pode cursar com discrasia hemorrágica por ligação do fator X às fibrilas amilóides;
“M” - olhos de guaXinim
- Amiloidose
Forma mais comum de amiloidose sistémica na América do Norte?
AL
- Amiloidose
Forma mais comum de amiloidose localizada?
- Em que doença ocorre?
Aβ.
Alzheimer.
- Amiloidose
Tecido mais acessível, positivo em >80% dos pacientes com amiloidose sistémica?
Tecido adiposo.
- Amiloidose
Quando a amostra da biópsia é observada à microscopia com ___________________, corada com ______________________ exibe uma própria _____________________?
Luz polarizada;
Vermelho do congo;
birrefringencia verde maçã
- Amiloidose
Quando não tratada, a AL é_____________________________?
Rapidamente progressiva e fatal.
- Amiloidose
AL : Podem ocorrer fibrilas de todos os tipos de cadeias leves mas predominam os subtipos ________?
Lambda 6
