137. Amiloidose Flashcards
- Amiloidose
V/F
Na amiloidose há deposição intracelular de fibrilhas proteicas insolúveis
F
EXTRAcelular
- Amiloidose
V/F
A forma mais comum de amiloidose localizada é a amiloidose Aβ
V
- Amiloidose
V/F
Nas amiloidoses sistémicas, a biópsia de gordura abdominal é positiva em >80% dos casos
V
- Amiloidose
V/F
A amiloidose AL pode ocorrer no contexto de um LNH ou da MW e frequentemente leva ao aparecimento de depósitos de amiloide no SNC
F
Depósitos amplamente distribuidos por qualquer órgão FORA do SNC
- Amiloidose
V/F
Na amiloidose AL os órgãos mais atingidos são o rim e o coração
V
- Amiloidose
V/F
Na amiloidose AL com envolvimento cardíaco, o BNP, o pró-BNP e a troponinatêm impacto no prognóstico e permitem monitorizar a atividade da doença
V
- Amiloidose
V/F
Macroglossia e equimoses peri-orbitárias (“racoon-eyes”) são sinais patognomónicos de amiloidose AL mas apenas surgem numa minoria de doentes
V
- Amiloidose
V/F
A eletroforese é útil no rastreio de doentes com amiloidose AL
F
eletroforese inutil
IMUNOeletroforese (soro/urina) deteta 90%
- Amiloidose
V/F
Na amiloidose AL, a disfunção contráctil das aurículas é comum e é indicação para anticoagulação, mesmo na ausência de fibrilação auricular
V
- Amiloidose
V/F
A amiloidose AA é a única amiloidose sistémica que ocorre em crianças
V
- Amiloidose
V/F
A amiloidose AF é uma doença AD que tem geralmente início na meia idade
V
- Amiloidose
V/F
Alguns pacientes com amiloidose AA não apresentam qualquer doença inflamatória identificável
V
- Amiloidose
V/F
O atingimento cardíaco é frequente tanto na amiloidose AL como na AA
F
Atingimento cardíaco mais frequente na AL
RARO na AA
- Amiloidose
V/F
Opacidades vítreas por amiloide são patognomónicas de amiloidose ATTRm
V
- Amiloidose
V/F
O transplante hepático permite reverter a neuropatia da amiloidose ATTRm, e o Diflunisal consegue diminuir a progressão da mesma
F
- Transplante hepático - nao reverte neuropatia - progressão da doença após transplante atribido à depositação de wtTTR em depósitos fibrilares iniciados pela forma mutante da proteina
- Diflunisal - reduz progressão da polineuropatia, QOL
- Amiloidose
V/F
Não há tratamento específico para a amiloidose Aβ2M
V
- Amiloidose
Fármacos a evitar na Amiloidose?
“M” - ABCD
Antagonistas neuro hormonais– sem eficácia
Beta bloq,
bloq Cálcio,
Digitálicos– CI relativa
(2014) Sobre amiloidose AL, assinale a afirmação ERRADA:
1. Pode cursar com discrasia hemorrágica por ligação do fator V às fibrilas amilóides;
2. O subtipo de cadeias lambda é o mais frequente;
3. Se há envolvimento cardíaco com insuficiência cardíaca ou arritmias, a sobrevivência sem terapêutica diminui;
4. Novas drogas como a lenalidomida ou o bortezomib são eficazes no tratamento desta doença;
5. O depósito amilóide assume coloração verde birrefringente quando corado com vermelho do Congo, no microscópio de luz polarida.
- Pode cursar com discrasia hemorrágica por ligação do fator X às fibrilas amilóides;
“M” - olhos de guaXinim
- Amiloidose
Forma mais comum de amiloidose sistémica na América do Norte?
AL
- Amiloidose
Forma mais comum de amiloidose localizada?
- Em que doença ocorre?
Aβ.
Alzheimer.
- Amiloidose
Tecido mais acessível, positivo em >80% dos pacientes com amiloidose sistémica?
Tecido adiposo.
- Amiloidose
Quando a amostra da biópsia é observada à microscopia com ___________________, corada com ______________________ exibe uma própria _____________________?
Luz polarizada;
Vermelho do congo;
birrefringencia verde maçã
- Amiloidose
Quando não tratada, a AL é_____________________________?
Rapidamente progressiva e fatal.
- Amiloidose
AL : Podem ocorrer fibrilas de todos os tipos de cadeias leves mas predominam os subtipos ________?
Lambda 6
- Amiloidose
AL : Órgão mais afetado? %?
Rim. 70-80%.
- Amiloidose
AL : 2º órgão mais afetado? %?
Coração. 50-60%.
- Amiloidose
AL : Principal causa de mortalidade?
MCP restritiva
- Amiloidose
AL : ECG mostra _________________________?(2)
Padrão de pseudoenfarte,
baixa voltagem nas derivaçoes inferiores.
- Amiloidose
RM cardíaca, para além de espessamento da parede mostra uma característica __________________?
Acentuação subendocárdica de gadolínio.
- Amiloidose
A eletroforese de proteínas séricas ou urinárias é indispensável para o diagnóstico. V/F
F.
Não são exames de triagem úteis.
IMUNOeletroforese já é util!!
- Amiloidose
Qual a percentagem de pacientes com AL que apresente uma cadeia leve monoclonal na urina ou no soro (ou uma Ig completa)?
> 90%
- Amiloidose
Sem tratamento a sobrevida mediana na AL é de ___________?
1-2 anos
- Amiloidose
AL : As remissões completas depois to transplante são mais ou menos duráveis que no MM?
Mais duráveis
- Amiloidose
AL : Como é a mortalidade relacionada com o transplante?
Mais elevada que em outras doenças hematológicas.
- Amiloidose
AL: Se a função cardíaca comprometida ou arritmias, a sobrevida mediana é de ____, por isso devemos fazer um _________________ antes de tratar com ____________:
6 meses;
transplante cardíaco;
transplante hematopoiético.
- Amiloidose
No tratamento da insuficiência cardíaca congestiva, os digitálicos, os BECs e os β-bloq são _________________________?
Relativamente contraindicados.
- Amiloidose
No tratamento da insuficiência renal, os IECAs atrasam a progressão da doença. V/F
F.
Não foi comprovado que atrasem a progressão da doença renal
- Amiloidose
Na presença de disfunção contráctil auricular, sem FA, faz-se anticoagulantes?
SIM
- Amiloidose
A AA está associada a que doença linfoproliferativa rara?
Doença de Castleman.
- Amiloidose
AA Pode ocorrer em crianças?
É a única amiloidose sistémica que ocorre em crianças.
- Amiloidose
- Qual o tratamento da AA em consequencia da Febre Familiar do Mediterrâneo?
- É útil noutras causas?
Colchicina.
Não.
- Amiloidose
Qual o agente fibrila-específico que pode ser utilizado na AA?
Eprodisato.
- Amiloidose
Hereditariedade das AF? Em que idade acontece?
AD.
Meia-idade.
- Amiloidose
AF : Países com incidência mais elevada?
Portugal,
Suécia,
Japão.
- Amiloidose
AF : Na forma mais comum, há mutação da _____________?
TTR.
- Amiloidose
A ATTR manifesta-se tipicamente como:
Polineuropatia amiloidotica familiar ou miocardiopatia amiloidotica familiar.
- Amiloidose
São patognomonicas da ATTR:
Opacidades vítreas.
- Amiloidose
Sem tratamento, a SV mediana da AF é de ______?
5-15 anos
- Amiloidose
Mutação mais comum na AF?
ATTR V30M
- Amiloidose
A Aβ2M afeta pacientes _______________?
Em hemodialise cronica.
- Amiloidose
Aβ2M : Com frequencia, o primeiro sintoma da doença é:
Sindrome do tunel carpico.
