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Hematologia > 137. Amiloidose > Flashcards

137. Amiloidose Flashcards

1
Q
  1. Amiloidose

V/F
Na amiloidose há deposição intracelular de fibrilhas proteicas insolúveis

A

F

EXTRAcelular

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2
Q
  1. Amiloidose

V/F
A forma mais comum de amiloidose localizada é a amiloidose Aβ

A

V

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3
Q
  1. Amiloidose

V/F
Nas amiloidoses sistémicas, a biópsia de gordura abdominal é positiva em >80% dos casos

A

V

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4
Q
  1. Amiloidose

V/F
A amiloidose AL pode ocorrer no contexto de um LNH ou da MW e frequentemente leva ao aparecimento de depósitos de amiloide no SNC

A

F

Depósitos amplamente distribuidos por qualquer órgão FORA do SNC

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5
Q
  1. Amiloidose

V/F
Na amiloidose AL os órgãos mais atingidos são o rim e o coração

A

V

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6
Q
  1. Amiloidose

V/F
Na amiloidose AL com envolvimento cardíaco, o BNP, o pró-BNP e a troponinatêm impacto no prognóstico e permitem monitorizar a atividade da doença

A

V

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7
Q
  1. Amiloidose

V/F
Macroglossia e equimoses peri-orbitárias (“racoon-eyes”) são sinais patognomónicos de amiloidose AL mas apenas surgem numa minoria de doentes

A

V

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8
Q
  1. Amiloidose

V/F
A eletroforese é útil no rastreio de doentes com amiloidose AL

A

F

eletroforese inutil
IMUNOeletroforese (soro/urina) deteta 90%

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9
Q
  1. Amiloidose

V/F
Na amiloidose AL, a disfunção contráctil das aurículas é comum e é indicação para anticoagulação, mesmo na ausência de fibrilação auricular

A

V

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10
Q
  1. Amiloidose

V/F
A amiloidose AA é a única amiloidose sistémica que ocorre em crianças

A

V

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11
Q
  1. Amiloidose

V/F
A amiloidose AF é uma doença AD que tem geralmente início na meia idade

A

V

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12
Q
  1. Amiloidose

V/F
Alguns pacientes com amiloidose AA não apresentam qualquer doença inflamatória identificável

A

V

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13
Q
  1. Amiloidose

V/F
O atingimento cardíaco é frequente tanto na amiloidose AL como na AA

A

F

Atingimento cardíaco mais frequente na AL
RARO na AA

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14
Q
  1. Amiloidose

V/F
Opacidades vítreas por amiloide são patognomónicas de amiloidose ATTRm

A

V

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15
Q
  1. Amiloidose

V/F
O transplante hepático permite reverter a neuropatia da amiloidose ATTRm, e o Diflunisal consegue diminuir a progressão da mesma

A

F

  • Transplante hepático - nao reverte neuropatia - progressão da doença após transplante atribido à depositação de wtTTR em depósitos fibrilares iniciados pela forma mutante da proteina
  • Diflunisal - reduz progressão da polineuropatia, QOL
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16
Q
  1. Amiloidose

V/F
Não há tratamento específico para a amiloidose Aβ2M

A

V

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17
Q
  1. Amiloidose

Fármacos a evitar na Amiloidose?

A

“M” - ABCD

Antagonistas neuro hormonais– sem eficácia
Beta bloq,
bloq Cálcio,
Digitálicos– CI relativa

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18
Q

(2014) Sobre amiloidose AL, assinale a afirmação ERRADA:
1. Pode cursar com discrasia hemorrágica por ligação do fator V às fibrilas amilóides;
2. O subtipo de cadeias lambda é o mais frequente;
3. Se há envolvimento cardíaco com insuficiência cardíaca ou arritmias, a sobrevivência sem terapêutica diminui;
4. Novas drogas como a lenalidomida ou o bortezomib são eficazes no tratamento desta doença;
5. O depósito amilóide assume coloração verde birrefringente quando corado com vermelho do Congo, no microscópio de luz polarida.

A
  1. Pode cursar com discrasia hemorrágica por ligação do fator X às fibrilas amilóides;

“M” - olhos de guaXinim

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19
Q
  1. Amiloidose

Forma mais comum de amiloidose sistémica na América do Norte?

A

AL

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20
Q
  1. Amiloidose

Forma mais comum de amiloidose localizada?
- Em que doença ocorre?

A

Aβ.

Alzheimer.

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21
Q
  1. Amiloidose

Tecido mais acessível, positivo em >80% dos pacientes com amiloidose sistémica?

A

Tecido adiposo.

22
Q
  1. Amiloidose

Quando a amostra da biópsia é observada à microscopia com ___________________, corada com ______________________ exibe uma própria _____________________?

A

Luz polarizada;
Vermelho do congo;
birrefringencia verde maçã

23
Q
  1. Amiloidose

Quando não tratada, a AL é_____________________________?

A

Rapidamente progressiva e fatal.

24
Q
  1. Amiloidose

AL : Podem ocorrer fibrilas de todos os tipos de cadeias leves mas predominam os subtipos ________?

A

Lambda 6

25
Q
  1. Amiloidose

AL : Órgão mais afetado? %?

A

Rim. 70-80%.

26
Q
  1. Amiloidose

AL : 2º órgão mais afetado? %?

A

Coração. 50-60%.

27
Q
  1. Amiloidose

AL : Principal causa de mortalidade?

A

MCP restritiva

28
Q
  1. Amiloidose

AL : ECG mostra _________________________?(2)

A

Padrão de pseudoenfarte,

baixa voltagem nas derivaçoes inferiores.

29
Q
  1. Amiloidose

RM cardíaca, para além de espessamento da parede mostra uma característica __________________?

A

Acentuação subendocárdica de gadolínio.

30
Q
  1. Amiloidose

A eletroforese de proteínas séricas ou urinárias é indispensável para o diagnóstico. V/F

A

F.

Não são exames de triagem úteis.

IMUNOeletroforese já é util!!

31
Q
  1. Amiloidose

Qual a percentagem de pacientes com AL que apresente uma cadeia leve monoclonal na urina ou no soro (ou uma Ig completa)?

A

> 90%

32
Q
  1. Amiloidose

Sem tratamento a sobrevida mediana na AL é de ___________?

A

1-2 anos

33
Q
  1. Amiloidose

AL : As remissões completas depois to transplante são mais ou menos duráveis que no MM?

A

Mais duráveis

34
Q
  1. Amiloidose

AL : Como é a mortalidade relacionada com o transplante?

A

Mais elevada que em outras doenças hematológicas.

35
Q
  1. Amiloidose

AL: Se a função cardíaca comprometida ou arritmias, a sobrevida mediana é de ____, por isso devemos fazer um _________________ antes de tratar com ____________:

A

6 meses;
transplante cardíaco;
transplante hematopoiético.

36
Q
  1. Amiloidose

No tratamento da insuficiência cardíaca congestiva, os digitálicos, os BECs e os β-bloq são _________________________?

A

Relativamente contraindicados.

37
Q
  1. Amiloidose

No tratamento da insuficiência renal, os IECAs atrasam a progressão da doença. V/F

A

F.

Não foi comprovado que atrasem a progressão da doença renal

38
Q
  1. Amiloidose

Na presença de disfunção contráctil auricular, sem FA, faz-se anticoagulantes?

A

SIM

39
Q
  1. Amiloidose

A AA está associada a que doença linfoproliferativa rara?

A

Doença de Castleman.

40
Q
  1. Amiloidose

AA Pode ocorrer em crianças?

A

É a única amiloidose sistémica que ocorre em crianças.

41
Q
  1. Amiloidose
  • Qual o tratamento da AA em consequencia da Febre Familiar do Mediterrâneo?
  • É útil noutras causas?
A

Colchicina.

Não.

42
Q
  1. Amiloidose

Qual o agente fibrila-específico que pode ser utilizado na AA?

A

Eprodisato.

43
Q
  1. Amiloidose

Hereditariedade das AF? Em que idade acontece?

A

AD.

Meia-idade.

44
Q
  1. Amiloidose

AF : Países com incidência mais elevada?

A

Portugal,
Suécia,
Japão.

45
Q
  1. Amiloidose

AF : Na forma mais comum, há mutação da _____________?

A

TTR.

46
Q
  1. Amiloidose

A ATTR manifesta-se tipicamente como:

A

Polineuropatia amiloidotica familiar ou miocardiopatia amiloidotica familiar.

47
Q
  1. Amiloidose

São patognomonicas da ATTR:

A

Opacidades vítreas.

48
Q
  1. Amiloidose

Sem tratamento, a SV mediana da AF é de ______?

A

5-15 anos

49
Q
  1. Amiloidose

Mutação mais comum na AF?

A

ATTR V30M

50
Q
  1. Amiloidose

A Aβ2M afeta pacientes _______________?

A

Em hemodialise cronica.

51
Q
  1. Amiloidose

Aβ2M : Com frequencia, o primeiro sintoma da doença é:

A

Sindrome do tunel carpico.

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