13- démences Flashcards
définition de démence
ancienne facon de dénoter un déficit acquis de la cognition qui peut toucher la mémoire et une autre fonction cognitive et qui a des effets néfastes sur la vie personnelle/sociale
différence entre démence et trouble neurocognitif majeur
la démence représente l’ancienne caractérisation, n’inclue pas les troubles sans atteintes de la mémoire, alors que les TNC incluent une définition plus large
définition de trouble neurocognitif majeur
déclin cognitif significatif par rapport à la performance antérieure, observable dans 1 domaine cognitif ou plus : attention, fonctions exécutives, apprentissage, mémoire, langage, perception, motricité, cognition sociale, et ces déficits interfèrent avec le fonctionnement.
dans quelle catégorie d’age est-ce que les TNCM ont la plus grande prévalence et incidence?
la grande majorité des cas se développent au delà de 85 ans, tous les deux augmentent avec l’age
prévalence des sous-types de démences
- 80% Alzheimer
o 55% mixte avec atteinte vasculaire - 10% Corps de Lewy et parkinsonisme
- 4% dégénérescences frontotemporales
étapes de l’évaluation lorsque quelqu’un consulte pour des troubles cognitifs
- Questionnaire permettant d’évaluer brièvement où se trouvent les déficits
- Test cognitif : mental status examination / Test de l’horloge / MoCA
- Examen neurologique
- Examen médical général
- Bilan sanguin
- Imagerie structurale CT ou IRM
- Pour les cas plus complexes :
a. Tests neuropsychologiques
b. Imagerie fonctionnelle TEP ou SPECT
c. Analyse du LCR
d. Tests génétiques
pourquoi est-ce que c’est important de faire un examen très extensif quand quelqu’un consulte pour des troubles cognitifs?
spécifier le diagnostic et exclure les possibilités d’atteintes autres qu’une démence, comme des tumeurs ou lésions vasculaires importantes, ou des carences dans différentes substances, et localiser les lésions
quelles sont les sphères évaluées dans le questionnaire du médecin lors de la consultation initiale pour un trouble cognitif?
a. Mémoire (questions sur des évènements récents, date du jour, si la personne perd des objets…)
b. Langage (évaluation de la recherche de mots, capacités de lecture et écriture)
c. Orientation (est-ce qu’ils sortent seuls, s’ils se perdent)
d. Fonctions exécutives (distractibilité, planification, motivation)
e. Abandon d’activités
f. Journée typique pour voir les atteintes sur la vie quotidienne
quelles sont les sphères évaluées dans le mental state examination?
a. Orientation spatiotemporelle (année à heure, pays à service de l’hopital)
b. Mémoire et apprentissage (nommer objets, répéter, apprendre)
c. Attention et calcul (opération simple, épeler un mot à l’envers)
d. Rappel des mots appris plus tot
e. Langage (nommer des objets, répétition, répondre à des directives orales ou écrites, demander d’écrire une phrase)
f. Reproduction de dessin
qu’estce que le test de l’horloge?
intégration rapide de l’évaluation de plusieurs modalités ; langage et compréhension verbale + sémantique, reproduction, organisation visuospatiale…
qu’estce que le test MoCA?
test cognitif plus sensible qui permet la détection d’atteintes cognitive chez les individus avec un niveau d’éducation plus élevé ou des capacités cognitives initialement plus élevées faisant que les déficits n’étaient pas visibles par les autres tests
quels sont des signes qui permettent habituellement d’excluer le diagnostic de démence?
présence d’une imagerie structurale et d’un bilan sanguin anormaux
quelles sont les foncitons cognitives qui peuvent être évaluées lors des rencontres pour les troubles cognitifs? (7)
attention, fonctions exécutives, langage, mémoire, fonctions visuospatiales, gnosies, praxies
quelles sont les étapes du spectre des maladies cognitives dégénératives?
facteurs de risque, TNC subjectif, TNC mineur, TNC majeur / démence
quelles sont les sous-catégories de TNC majeur?
Alzheimer, démence à corps de Lewy/parkinson, dégénérescence frontao-temporale (avec différent types de présentations, dont variante comportementale, sémantique, aphasie primaire progressive, paralysie supranucléaire progressive et dégénérescence corticobasale)
quelle est la différence entre un diagnostic définitif et probable de TNC majeur?
définitif : à l’autopsie, décrété par un examen histopathologique
probable : selon les observations clinique et les biomarqueurs
critèes pour forme cliniquement probable d’Alzheimer
o TNC majeur
o Histoire claire d’atteinte progressive avec début insidieux
o Déficits cognitifs retrouvés à l’examen et au questionnaire :
§ Présentation amnésique : moire épisodique + 1 autre fonction cognitive atteinte
§ Présentation non-amnésique : atteinte langagière, visuospatiale, dysexécutive, changement de personnalité (pas essentiel d’avoir une atteinte mnésique)
Évolution des symptomes d’Alzheimer
o Déficit de mémoire antérograde épisodique : atteinte de la consolidation de la mémoire, affectant donc aussi le rappel
o Dissolution du langage, recherche des mots, diminution de la compréhension, agraphie et alexie
o Apraxie idéomotrice
o Agnosie visuelle sémantique
sous-types d’Alzheimer et symptomes/ lésions associées
o Aphasie logopénique : atteinte du langage sémantique/lexique, répétition et compréhension de phrases complexes,
§ Associé à des altérations temporo-insulaires
o Atrophie corticale postérieures : agnosie visuelle progressive et développement d’autres troubles vomme ataxie, apraxie, désorientation spatiale…
§ Associé à des altérations pariéto-occipitale
o Comportementale : modification de la personnalité et syndrome dyssexécutif
§ Associé à des altérations frontales
quelles sont les régions atteintes en alzheimer?
débutent dans le cortex temporal, hippocampe et cortex entorhinal, qui se dispersent dans les cortex associatifs temporopariétaux
causes générales de la maladie d’Alzheimer
mutations causales, mutations gain de fonction et mutations de suceptibilité, déclenchment de la cascade d’altérations neurobiologiques
nommer des exemples de mutations causales de l’Alzheimer (4 exemples dont 3 gènes)
o Gènes PSEN1, PSEN2, APP
Mutations génétiques favorisant la production de fragments de la Aβ-amyloide 41-42= MA familiale dominante
nommer 2 exemples de situations qui montrent une mutation gain de fonction dans l’Alzheimer
o 3 copies du gène précurseur APP= développement précoce de l’Alzheimer dans la trisomie 21
o Nombre d’allèles ε4 du gène de l’apolipoprotéine E (ApoEε4) associé avec un gain de fonction toxique et une perte de fonction physiologique
§ Diminution de l’expression de surface du récepteir LRP1 = diminution de la clairance de la β-amyloide
§ Corrélé avec la pathologie tau = augmentation de la phosphorylation et la neurotoxicité
§ Gain de fonctions toxiques : augmentation de l’agrégation, activité aberrante, toxicité neuronale
§ Perte de fonctions physiologiques : diminution de la fonction synaptique, métabolisme du glucose, clairance Aβ déficitaire, métabolisme lipidique, fonction mitochondriale, fonction vasculaire