12. Cardiomiopatias

Question 1

Definição de cardiomiopatia.

Answer 1

Doença estrutural e/ou funcional do músculo cardíaco na ausência de doença arterial coronariana, hipertensão arterial, doença valvar e doença cardíaca congênita. Geralmente, manifesta-se com insuficiência cardíaca, arritmia cardíaca e morte súbita.

Question 2

Contexto clínico das cardiomiopatias.

Answer 2

1. Suspeita de cardiomiopatia levantada por sintomas (dispneia, dor torácica, palpitação, síncope e/ou parada cardíaca), achados incidentais (ECG, sopros e arritmias) e história familiar;
2. Descartar causas relacionadas com doença arterial coronariana, hipertensão arterial, valvopatia e cardiopatia congênita;
3. Caracterização morfológica e funcional com ECO e RMC;
4. Estabelecer fenótipo estrutural e funcional em questão.

Question 3

Cardiomiopatia dilatada.

Answer 3

• Dilatação do VE com disfunção sistólica (podendo se associar com dilatação de VD);
• Há a possibilidade de dilatação do anel valvar atrioventricular e de formação de trombo mural em VE;
• Manifestações clínicas envolvem ICFEr, arritmias cardíacas e tromboembolismo pulmonar;
• Pesquisa etiológica envolve anamnese extensa (doença reumática, infecção, tratamento cardiotóxico, história familiar);
• Investigação envolve radiografia de tórax (com cardiomegalia), ECG (arritmias) e ECO (dilatação ventricular, redução da função sistólica e regurgitação mitral);
• Tratamento é semelhante à terapia para ICFEr (INRA, IECA ou BRAII, BB, iSGLT2 com possibilidade de drogas adicionais ou CDI) e associado ao tratamento da etiologia de base.

Question 4

Cardiomiopatia hipertrófica.

Answer 4

• Aumento da espessura da parede de VE;
• A hipertrofia tem os padrões assimétricos (septal, apical ou em parede posterior) ou difusos;
• A forma assimétrica septal costuma causar obstrução dinâmica da via de saída do VE (movimento sistólico anterior da valva mitral/SAM);
• O quadro clínico cursa com IC (pela disfunção diastólica), isquemia miocárdica (por aumento da massa muscular), arritmias (em função da fibrose e do desarranjo dos cardiomiócitos);
• Os achados diagnósticos apontam B4, sopro sistólico ejetivo ou sopro holossistólico, ECG com alteração de segmento ST e/ou de onda T e ECO com hipertrofia de VE;
• A conduta inclui prevenção de morte súbita (com CDI), rastreamento familiar, tratamento medicamentoso e manejo da obstrução da via de saída do VE (miectomia septal se houver obstrução grave ou sintomas graves refratários à medicação).

Question 5

Cardiomiopatia restritiva.

Answer 5

• Volumes ventriculares (VE e/ou VD) reduzidos, sendo geralmente acompanhados de aumento biatrial (sobrecarga retrógrada);
• Manifesta-se semelhantemente à insuficiência cardíaca, além do exame físico evidenciando congestão sistêmica (edema periférico, hepatomegalia, ascite e anasarca) com pulso venoso jugular elevado e sinal de Kussmaul (elevação do pulso venoso à inspiração);
• É frequente aparecer fibrilação atrial (átrio dilata e perde a capacidade de contração, permanecendo na fibrilação);
• Exames envolvem ECG (baixa voltagem de QRS), radiografia de tórax (aumento atrial e/ou de área cardíaca) e ECO (dilatação biatrial sem dilatação dos ventrículos e disfunção diastólica);
• O tratamento envolve o tratamento de IC associado com BB (para arritmia) e prevenção de morte súbita (com CDI).

Question 6

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito.

Answer 6

• Substituição do miocárdio por fibrose e gordura, sobretudo sobre o ventrículo direito;
• Manifesta-se nas queixas de palpitações e síncopes, podendo causar insuficiência cardíaca e morte súbita;
• ECG evidencia inversão de onda T;
• Tratamento inclui terapia de arritmias ventriculares (betabloqueador) e terapia de IC, além da prevenção à morte súbita.

Question 7

Amiloidose.

Answer 7

• Cardiomiopatia com perfil hipertrófica e (em menor grau) restritiva;
• É classificada de acordo com o tipo de depósito, podendo ser amiloidose de cadeias leves (AL) ou amiloidose de transtirretina (ATTR);
• A suspeita surge quando há espessamento de parede ventricular junto com sinais “red flags” (homens idosos, estenose valvar aórtica, hipotensão, proteinúria, etc);
• A investigação inclui história clínica associada com exames laboratoriais (imunofixações sérica e de urina, etc), abordando uma rota investigativa hematológica (se a suspeita for de AL) ou rota investigativa cardiológica (se a suspeita for de ATT);
• O tratamento é semelhante ao tratamento de IC, porém pode incluir quimioterapia e transplante de células hematopoiéticas (AL) ou estabilizadores (ATTR).

Question 8

Doença de Chagas (cardiomiopatia chagásica).

Answer 8

• Diagnóstico envolve pelo menos 2 exames laboratoriais entre exames sorológicos (hemaglutinação indireta, imunofluorescência indireta, teste imunoenzimático/ELISA, etc) e demonstração direta do T. cruzi (visualização por microscopia, PCR, hemocultura, etc);
• A forma crônica cardíaca envolve alterações de ECG, podendo evoluir para morte súbita por arritmia cardíaca, insuficiência cardíaca e/ou tromboembolismo;
• Classificação em categorias A (forma indeterminada), B1 (alteração estrutural), B2 (disfunção sistólica com redução da FE), C (com IC) e D (IC ao repouso);
• Manifestações clínicas mais comuns envolvem miocardite crônica e progressiva, dilatação dos ventrículos, arritmias cardíacas e IC;
• O tratamento segue o mesmo esquema de ICFEr (INRA, IECA ou BRAII, MRA, BB e ISGLT2) associado com drogas antiarrítmicas (como BB e CDI) e terapia anticoagulante (varfarina).

Question 9

Exames complementares para cardiomiopatia chagásica.

Answer 9

• ECG: evidencia-se bloqueio de ramo direito/BRD e bloqueio divisional anterossuperior esquerdo/BDAS (com alargamento de QRS);
• Radiografia de tórax: avaliar área cardíaca (área aumentada) e circulação pulmonar (congestão pulmonar venosa);
• ECO: avalia alterações morfológicas e funcionais;
• Holter por 24h: avalia arritmias e o acompanhamento de drogas antiarrítmicas;
• Estudo eletrofisiológico: avaliação mais invasiva e utilizada na falha dos outros exames complementares.

Question 10

Escore de Rassi.

Answer 10

Avalia rico de mortalidade por cardiomiopatia chagásica a partir de: sexo masculino, baixa voltagem de QRS (em ECG), arritmia evidenciada em Holter, alteração morfológica e funcional (em ECO), cardiomegalia (por radiografia) e NYHA IV.

Question 11

Tratamento etiológico da cardiomiopatia chagásica.

Answer 11

• Aguda ou congênita: benznidazol e/ou nifurtimox;
• Crônica: benznidazol;
• Não tratar pacientes com a forma crônica avançada.

Question 12

Miocardite.

Answer 12

• Doença inflamatória do miocárdio;
• Diagnóstico envolve biópsia e avaliação de critérios histológicos (infiltrado inflamatório e necrose), imunológicos e imuno-histoquímicos (contagem de leucócitos aumentada com monócitos e linfócitos);
• O tipo de infiltrado encontrado pode classificar a miocardite (linfocítica, eosinofílica, polimórfica, etc);
• As etiologias incluem miocardite infecciosa, miocardite imunomediada e miocardite tóxica;
• O quadro clínico envolve manifestações de síndrome coronariana aguda, IC, arritmias ventriculas e morte súbita;
• O tratamento envolve interromper exercício físico e medidas farmacológicas inespecíficas (semelhante à ICFEr).

Question 13

Quando suspeitar de miocardite?

Answer 13

• Jovem com IC nova sem explicação evidente;
• Jovem com dor torácica sem outra explicação evidente (principalmente se houver alteração em ECG);
• Arritmia de início recente sem explicação evidente.

Question 14

Diagnóstico de miocardite.

Answer 14

• História (principalmente história de doença pregressa, como câncer e doença autoimune) e exame físico;
• Provas laboratoriais inflamatórias (baixo valor diagnóstico), como VHS, proteína C-reativa e leucometria
• Marcadores de lesão miocárdico: principal é contagem de troponina;
• Peptídeos natriouréticos (sinais de disfunção sistólica): quando alterados, são indicativos de prognóstico;
• Marcadores laboratoriais etiopatogênicos (baixo valor diagnóstico): sorologia para Chagas, sorologias virais, etc;
• ECG: achados inespecíficos e baixo valor diagnóstico, mas importante na avaliação inicial (auxilia na estratificação de risco, a exemplo de arritmias graves);
• ECO: sempre realizado, mesmo com baixo valor diagnóstico, mas auxilia no diagnóstico diferencial e na estratificação de risco (a partir da FE);
• RMC: identifica lesão inflamatória (edema), lesões cicatriciais e remodelamento ventricular, tendo bom valor diagnóstico e prognóstico;
• Biópsia endomiocárdica: padrão-ouro para miocardite (“responde a primeira pergunta se há inflamação, e a segunda se há vírus”).

Question 15

Recomendação para biópsia endomiocárdica.

Answer 15

• IC de início recente sem causa definida;
• Se não houver resposta do esquema terapeutico (GDMT);
• Se houver arritmias ventriculares ou bloqueios atrioventriculares;
• Na suspeita clínica de miocardite linfocítica, de células gigantes ou eosinofílica necrosante.