11. Colestasis, enf hemolitica, alt LA

Question 1

Que son las trombofilias?

Answer 1

Tendencia anormal a la trombosis. Es multifactorial y multicausal. Se clasifican en:

HEREDITARIAS: hace referencia a la alteración en algún gen que codifican factores de coagulación. Puede ser por aumento de factores procoagulantes o por disminución de la función de los factores anticoagulantes.

ADQUIRIDAS: relacionada con enfermedades autoinmunes como el Sme Antifosfolipidico.

Question 2

Que es el sme antifosfolipidico (SAF)?

Answer 2

Patología autoinmune sistémica, caracterizada por presentar antecedentes de trombosis arterial y/o venosa y/o complicaciones obstetricas, asociados con el hallazgo de anticuerpos antifosfolipidicos circulantes.

Question 3

Cómo diagnosticamos SAF?

Answer 3

Para su dx necesito: 1 criterio clinico + 1 criterio bioquimico

CRITERIOS CLINICOS
- Daño obstetrico: uno o más abortos con más de 10 semanas de gestación, uno o más nacimientos prematuros de 34 sem por preeclampsia severa o eclampsia o insuficiencia placentaria severa, 3 o más abortos tempranos menores a 10sem sin causa evidente.
- Daño vascular: uno o más episodios de trombosis arterial/venosa en cualquier órgano o tejido, confirmado por DxI.

CRITERIOS BIOQUIMICOS:
- Presencia de inhibidor lupico o Anticoagulante lupico
- Presencia de Ac Anticardiolipina
- Presencia de Ac Anti-Beta2-Glicoproteina1

Question 4

A quien debo realizar estudio de trombofilia?

Answer 4

Abortos a repetición (3 o más abortos)
Preeclampsia severa - RCIU severo
Ant. personal de trombosis sin factores de riesgo

Question 5

Que controles debe tener la paciente con dx de trombofilia?

Answer 5

Control clinico (TA, edemas, aumento de peso, altura uterina, movimientos fetales, etc)

Ecografia morfologica 20-22sem y control ecografico en 24-26sem para ver el crecimiento

Doppler de art. uterinas y doppler fetal

Monitoreo fetal

Question 6

Tto de trombofilia

Answer 6

AAS 100MG/DÍA VO
HBPM - Enoxaparina 40MG/DÍA SC (si pesa +85kg, aumento para 80mg)

El tto se inicia desde el inicio del embarazo o desde el dx. Se continua durante todo el embarazo hasta las 2-6sem post parto dependiendo de las complicaciones obstetricas o antecedentes de trombosis.

Se interrumpe el tto durante el parto (aspirina en sem 36 y HBPM 24h antes) y si reanuda a las 12h del puerpério

Question 7

Cómo se realiza la anticoncepción post parto en pacientes con trombofilia?

Answer 7

Anticonceptivos orales de progestágeno - permitido salvo en caso de trombosis actual
DIU - permitido (Cu, progestágeno)

ACO - CONTRAINDICADO (por lactancia y por riesgo trombogénico)

Question 8

Que es la colestasis intrahepatica gestacional?

Answer 8

La colestasis intrahepática gestacional (CIG) es una complicación hepática que ocurre durante el embarazo y se caracteriza por una disminución en el flujo de la bilis desde el hígado hacia el intestino. Esto provoca una acumulación de ácidos biliares en el hígado y en la sangre, lo cual causa síntomas y puede afectar tanto a la madre como al feto.

Question 9

Cuales son los factores de riesgo para sufrir colestasis?

Answer 9

Gestaciones multiples
Colestasis en embarazo previo
Paciente que tenga tecnica de reproducción asistida
Complicaciones materno fetales (principalmente fetales, parto pretermino previos)
Litiasis biliar materna o colestasis previa
Pancreatitis previas
Cirrosis previas
Asociación con mujeres diabeticas gestacionales
IMC elevado, dislipemias

Question 10

Fisiopatologia de la colestasis

Answer 10

Se produce por un trastorno en la homeostasis de los ácidos biliares a nivel del hepatocito materno, que determina su acumulación y por lo tanto, la elevación de los mismos en sangre materna y fetal.

Question 11

Dx colestasis

Answer 11

CLINICO (sintoma principal - PRURITO EN PALMAS Y PLANTAS, más severo en la noche, generalmente a partir del 2º trimestre y que desaparece unas horas después del parto). Además, puede presentar ictericia asociada a la hiperbilirrubinemia directa, coluria, hemorragia post parto (por prolongacion del TP y malabsorción de vitK), sintomas constitucionales (anorexia, nauseas, vómitos, dolor abdominal)

LABORATORIO (c/ 8h de ayuno)
Acidos biliares > 10mmol/l
Enzimas hepaticas puede o no estar elevadas (TGO, TGP)
Bilirrubina total
Colesterol y trigliceridos
Tiempos de coagulación (si hay falla hepatica, afectaria la metabolización de los factores)

Question 12

Diagnósticos diferenciales de colestasis

Answer 12

Hepatitis (virales, toxicas, autoinmunes)
Colangitis primaria
Colecistitis
Cirrosis biliar primaria
Higado graso
Obstrucción de vía biliar extrahepatica
Preeclampsia / sme HELLP
Causas dermatológicas (prurito gravídico, erupciones atópicas del embarazo, erupción polimorfa del embarazo)

Question 13

Categorización de colestasis

Answer 13

LEVE: acidos biliares entre 10-39mmoles/l
MODERADO: acidos biliares entre 40-99 mmoles/l
GRAVE: acidos biliares > 100mmoles/l

*** Pueden o no estar asociadas a alteraciones de enzimas hepaticas.

Realizo dosaje de enzimas hepaticas de forma semanal o a cada 72h segun severidad del cuadro. Pido coagulograma, serologia para VHA, VHB, VHC, CMV, Epstein Barr, ecografia hepatobiliopancreatica, ecografía obstetrica (para detectar vitalidad del feto, pq el aumento de sales biliares pueden dar muerte subita), glicemia en ayunas+PTOG

Question 14

Tto de colestasis

Answer 14

Objetivo: aliviar prurito y prevenir complicaciones fetales

ACIDO URSODESOXICÓLICO 300MG/8H (modifica la composición de la bilis, inhibe la absorción de los acidos biliares más citotoxicos). Podemos hacer dosis de ataque (cada 6h, después cuando baja la respuesta sintomatica hacemos cada 8h)

VIT K 10MG/SEM IM (por la prologación del TP)

Para controlas los sintomas asociados:
ANTIHISTAMINICOS - Difenhidraina, Loratadina, Clorfenamina
COLESTIRAMINA 8-16G/DÍA (actua a nivel intestinal)
BETAMETASONA o DEXAMETASONA (para maduración pulmonar, ya que aumenta el riesgo de parto prematuro)
DIETA HEPATOPROTECTORA
MENTOL O ALCANFOR (tto topico para alivio de prurito, cremas)

Question 15

Criterios de internación para colestasis

Answer 15

Paciente con categorización de riesgo elevado
Paciente sin respuesta al tto
Paciente con imposibilidad de cumplir tto ambulatorio (por falta de recursos)

EMBARAZO < 28 SEM
Categoria leve (AB<39): control clinico y laboratorial cada 15 dias
Categoria mod/severa: control laboratorial semanal

EMBARAZO 28-32 SEM
Categoria leve: control clinico y laboratorial semanal
Categoria moderada con respuesta no favorable tto: se evalua control laboratorial cada 72h
Categoria severa: siempre cada 72h

EMBARAZO 32-36 SEM
Categoria leve: control semanal
Categoria moderada: control cada 72h + reevaluación de categoria de riesgo (si no mejora, pienso en finalización de embarazo)
Categoría severa: finalización de embarazo

Question 16

Cuando se recomienda la finalización del embarazo en pacientes con colestasis?

Answer 16

CATEGORIZACIÓN
LEVE: 38-39 sem
MODERADA: 37 sem
SEVERA: 34 sem

Question 17

Cómo debe ser el puerperio de las mujeres diagnosticadas con colestasis?

Answer 17

Se espera que la sintomatologia mejore postnatal, que normalize los parametros de laboratorio (debo citarla al més para evaluar), si la pct presenta alguna hepatopatía debo resolverla después del embarazo, debemos informar a la paciente que la misma presenta un 40-70% de riesgo de recidiva en gestaciones posteriores, no pueden seguir con anticonceptivos con estrógeno (priorizar anticoncepción no hormonal, como el DIU).

Question 18

Cuales son las funciones que cumple el liquido amniotico?

Answer 18

Juega papel fundamental en:
CONTROL DE TEMPERATURA
DESARROLLO PULMONAR
CRECIMIENTO DE EXTREMIDADES
CONTROL MEDIO INTERNO
PROTECCIÓN

Question 19

Cual es el volumen normal de liquido amniotico? Y cuales son las alteraciones cuantitativas?

Answer 19

VOLUMEN NORMAL: 500-1500 cc

OLIGOAMNIOS: <500cc entre las semanas 32-36
POLIDRAMNIOS: > 1500cc

Question 20

Cómo hago el diagnóstico de oligoamnios/polidramnios?

Answer 20

CON ECOGRAFIA, calculo:

COLUMNA VERTICAL MÁXIMA (MCV): es la máxima columna vertical de liquido amniotico libre de partes fetales y del cordón. El normal es de 2-8cm

INDICE DE LIQUIDO AMNIOTICO (ILA): divido la bolsa en cuadrantes, hago la medición de la MCV de cada cuadrante y se saca un indice. El normal es que sea de 5-25

Question 21

Qué podemos decir sobre el oligoamnios?

Answer 21

CAUSAS (5% idiopaticas)
- Ovulares: rotura prematura de membranas
- Maternas: consumo de farmacos (IECA, inhib. prostaglandinas)
- Fetales: RCIU, gestación prolongada, infección por CMV, obstrucción del tracto urinario, patología renal, defectos de tubo neural, alteraciones morfologicas.

CLASIFICACIÓN
- Temprano: inicio entre 13-27 semanas
- Tardío: >27 semanas (+30sem tienen mejor pronostico)

DIAGNÓSTICO
BVM <2cm —- ILA<5cm

SEGUIMIENTO
Ecogragía doppler semanal para evaluar irrigación fetoplacentaria (ya que se asocia con preeclampsia y RCIU)
Estimación de peso fetal cada 2 sem
Hidratación materna (sin certificación)
Reposo (mejora liquido amniotico)

TRATAMIENTO
Expectante hasta 40sem si control de bienestar fetal es normal
Si presenta >37sem con condiciones cervicales favorable, valorar finalización de gestación. Siempre con monitorización cardiotocográfica continua

Question 22

Qué podemos decir sobre el polidramnios?

Answer 22

CAUSAS
50-60% son idiopáticas.
- Causas fetales (30%): hidrocefalia, atresias esofagica o duodenal, hidrops fetalis, anemia fetal, IC, etc
- Causas maternas: DBT1, infecciones perinatales
- Causas placentarias: corioangionoma placentario

CLASIFICACIÓN
- Leve: ILA 25-29,9 – CVM 8-11cm
- Moderado: ILA 30-34,9 – CVM 12-15cm
- Severo: ILA +35 – CVM +16cm

DIAGNÓSTICO
CVM>8cm —– ILA>24cm

SEGUIMIENTO
Ecografico cada 1-3sem (evaluo bienestar fetal, volumen de LA, longitud cervical)
Laboratorio (perfil TORCH, cariotipo + estudio genetico, PTOG)

TRATAMIENTO
Internación, uteroinhibición, amniodrenaje por amniocentesis (riesgo de corioamnionitis, desprendimiento de membrana normoinserta, ruptura de membranas)

Question 23

Que es la corioamnionitis? Como hago su manejo?

Answer 23

DEFINICIÓN
Alteración de la calidad del LA - inflamación aguda de las membranas placentarias de origen infeccioso que se acompaña de la infección del contenido amniótico (feto, cordón y LA)

CLINICA/DX
Fiebre materna (+38ºC) y la presencia de al menos 1 de los siguientes criterios: taquicardia fetal (>160lpm por más de 10min), leucocitosis (>15.000/mm3), flujo cervical purulento.

ESTUDIO COMPLEMENTARIO
Amniocentesis (estudio bioquimico y microbiológico)

MANEJO
Antipireticos ante pico febril (Paracetamol 1g/8h)
Antibioticos: Piperacilina-Tazobactam 4g/6g EV + Claritromicina 500mg/12g VO —-o— Clinda+Genta+Metro (Baigorria)
Maduración pulmonar: Beta/Dexametasona
Neuroprotección: Sulfato de Mg (<32sem)

**Tocolisis esta contraindicada!
** No es indicación de cesarea urgente. Podemos finalizar con parto vaginal bajo cobertura antibiotica y monitorización fetal continua

POST PARTO
Continua atb hasta mantener 48h afebril. Luego, unicamente mantendremos la pauta atb si persiste la fiebre o haya alteraciones clinicas, hemodinamicas o analíticas que sugieran sepsis/shock septico.

Question 24

Que es la enfermedad hemolitica del RN?

Answer 24

Enfermedad producida por Ac maternos que atraviesan la placenta y destruyen los globulos fetales. Podemos nombrar la incompatilidad Rh y ABO

Question 25

Cuando pedimos Grupo-Factor? Que es el test Coombs?

Answer 25

Pedimos en el primer control

Coombs indirecto: miden los Ac maternos contra el Ag Rh-D (porque el AgD no debe estar presentes en pacientes Rh negativas). Se hacen mediciones al inicio del embarazo, a las 20,24 y 28 semanas.

Question 26

Incompatibilidad Rh

Answer 26

Se da cuando la madre es Rh (-) sensibilizada y gesta un feto Rh (+). La madre presenta grandes cantidades de Ac que al ser IgG atraviesan la placenta y van a producir destrucción de GR fetales, dando inicio a la anemia hemolitica fetal. El exceso de bilirrubina puede ser peligrosa por el daño de los nucleos de la base encefalica pudiendo producir Kernicterus. Ademas, producir prematurez y distres respiratorio.

La sensibilización de la madre ocurre en su primera gesta de feto Rh(+). El pasaje de sangre fetal (que tiene AgRh-D) ocurre principalmente durante parto/cesarea. El contacto con grandes cantidades de sangre Rh+ produce la sensibilización (IgM y luego IgG).

TRATAMIENTO:
+30sem y anemia importante: extracción fetal+exanguineo transfusión neonatal.
Si EG es precoz y anemia importante: transfusión fetal (por vena umbilical, intraperitoneal o intraamniotica)
Al nacer el RN, evaluamos su grupos y factor+Coombs directo

PREVENCIÓN:
Se basa en la adm de GAMMAGLOBULINA ESPECIFICA ANTI D - 300mg unica dosis. Se recomienda adm a las 28sem (para evitar la sensibilización durante la ultima etapa del embarazo actual).
Si la madre es Rh negativa, RN Rh positivo y Test Coombs directo negativo: administro Gamma globulina.

Question 27

Incompatibilidad ABO

Answer 27

Es una reacción del sistema inmunitario que se produce cuando una persona recibe sangre de alguien con un tipo de sangre diferente. En el caso de la incompatibilidad materno-fetal, se produce cuando la madre y el feto tienen tipos de sangre diferentes

La incompatibilidad ABO se presenta en los siguientes casos:
Cuando la madre tiene sangre tipo O y el feto es tipo A o B
Cuando la madre tiene sangre tipo A o B y el feto es tipo AB

En estos casos, la madre produce anticuerpos que pueden atravesar la placenta y destruir los glóbulos rojos del feto. Esto provoca una anemia leve y una hiperbilirrubinemia, que se manifiesta como ictericia.

La incompatibilidad ABO suele ser menos grave que la incompatibilidad Rh y, a diferencia de esta última, suele ser menos grave con cada embarazo subsiguiente.

La administración de inmunoglobulina Rho (D) a la mujer durante el embarazo puede prevenir la incompatibilidad ABO