1. Maladies rénales (parties 1 & 2) Flashcards
Quelle est l’unité fonctionnelle du rein ?
Le néphron
De quoi est composé le néphron ? Explique le trajet dans les tubules
Glomérule + tubules (proximal –> anse de henle –> distal) qui diverse –> le canal collecteur.
Identfies les structures
Identifies les structures
Quel % du débit cardiaque total recoit l’artère rénale ?
20-25%
Si on voit des glomérules on est dans CORTEX/MÉDULLA
Si on voit la anse de Henle, on est dans CORTEX/MÉDULLA
Cortex
Médulla
V/F: C’est une veine qui sort du glomérule.
Non, c’est encore une artère car le néphron a deux lits capillaires
Anatomie
Nomme les artères en ordre de qui se divise en qui?
- Artères interlobulaires
- Artères arciformes
- Artérioles afférentes
- Artères interlobaires
Artères interlobaires –> Arciforme –> Interlobulaire –> Afférentes
Anatomie
Combien de lits capillaire possède le népron ? Lesquels ?
2: glomérulaire et péri-tubulaire
Artériole afférente –> glomérule –> artériole efférente –> lit capillaire péri-tubulaire –> veinules –> veine rénale
Les fonctions principales du rein sont: (3)
- Le maintien de la composition du corps
- Excrétion des produits du métabolisme et des substances étrangères
- Production/sécrétion d’enzyme et d’hormones
Nomme les 3 hormones produites/sécrétées par les reins
- Rénine
- Érythropoïétine
- 1,25-dihydroxyvitamine D3
Les hormones
Que fait la rénine ? Vasoconstriction ou vasodilatation ?
Vasoconstriction
Les hormones
Comment l’érythropoëtine fonctionne-t-elle ?
Lorsque le corps perçoit une diminution de l’oxygénation dans le sang
Associes ces définitions à la fonction du rein
- Le maintien de la composition du corps
- Excrétion des produits du métabolisme et des substances étrangères
- Production/sécrétion d’enzyme et d’hormones
a. urée, créatinine, acide urique, toxines, médicaments
b. rénine, érythropoïétine, 1,25-déhydroxyvitamine D3
c. volume plasmatique, osmolarité, contenu électrolytique et l’acidité
2a, 3b, 1c
Appareil juxta-glomérulaire
Nomme les trois parties
- Artériole afférente
- Portion du tubule distal
- Cellules mésangiales extra-glomérulaires
Appareil juxta-glomérulaire
Quels sont ses deux rôles majeurs?
Contrôler la pression artérielle et le volume plasmatique
Barrière de filtration glomérulaire
Quelles sont les trois couches de la barrière de filtration glomérulaire ?
- Endothélium fenestré
- Membrane basale
- Cellules épithéliales viscérales (podocytes)
Barrière de filtration glomérulaire
Quel est son rôle ?
C’est un système semi-perméable qui sert à garder les grosses protéines (albumine) à l’intérieur du système vasculaire, pour ne pas que la pression oncotique diminue.
Barrière de filtration glomérulaire
Devrions nous retrouver de l’albumine dans notre urine ?
Non, car elle ne passe pas la barrière de filtration glomérulaire. S’il y a de l’albumine dans l’urine, il ya un problème quelque part
Associes à la bonne définition:
1. Cellules épithéliales viscérales
2. Membrane basale glomérulaire
a. Membrane pour la charge
b. Barrière pour la taille
1b
2a
Les grosses molécules protéiques chargées négativement comme _______________ ne passent pas la barrière de filtration glomérulaire.
L’albumine
La biopsie rénale n’est indiquée que si (nombre) critères sont remplis.
3
La biopsie rénale n’est indiquée que si 3 critères sont remplis.
- Le diagnostic ne peut être déterminé par les techniques ______________
Moins invasives usuelles
La biopsie rénale n’est indiquée que si 3 critères sont remplis.
- La maladie ne peut être diagnostiquée que par __________________
L’évaluation pathologique du tissu
La biopsie rénale n’est indiquée que si 3 critères sont remplis.
- Le dx différentiel inclus les maladies dont les _______ et/ou _______ sont différents
traitement et/ou pronostic
Dis si ceci est une indication ou contre indication à la biopsie rénale
- Rein unique
- Abcès ou pyelonéphrite aigue
- Patient ne coopère pas
- Trouble de coagulation
- Contre
- Contre
- Contre
- Contre
Les biopsies rénales se font à l’aiguille __ ou __ sous guidage __________
16 ou 18, radiologique
Quelle est la complication la plus fréquente d’une biopsie rénale ?
Formation d’un hématome (développer un saignement)
Quelles sont les 4 structures cibles des pathologies rénales ?
- Glomérules
- Tubules
- Interstices
- Vaisseaux sanguins
Maladie glomérulaire primaire ou secondaire ?
- Processus pathologique où le rein est l’organe cible.
- Processus pathologique où le rein est l’un des multiples organes cibles endommagés par une maladie systémique.
- Primaire
- Secondaire
Nomme des exemples de maladies systémiques qui peuvent endommagés les reins
- Amyloïdose
- HTA
- Diabète mellitus
- Lupus systémique érythémateux
Quelle est la différence entre des complexes immuns et des mécanismes non-immuns ?
Les complexes immuns, c’est la déposition de complexes formés d’antigènes et d’anticorps dans les glomérules.
Les mécanismes non-immuns, c’est tout ce qui amène une destruction progressive des néphrons menant à une réduction du taux de filtration glomérulaire.
L’immunofluorescence aide à détecter les maladies à complexes immuns ou mécanismes non-immuns ?
Complexes immuns
Quels sont les syndromes clinicopathologiques qui suggèrent une atteinte glomérulaire ? (3)
- Syndrome néphrotique
- Syndrome néphritique
- Hématurie asymptomatique et hématurie macroscopique récidivante
Syndrome néphrotique, qu’est-ce que c’est ?
C’est une perméabilité excessive de la paroi glomérulaire pour les protéines plasmatiques.
Quelles sont les signes du syndrome néphrotique ? (4)
- Hypoalbuminémie
- Oedème généralisé
- Élévation du cholesterol/hyperlipidémie (éléments graisseux dans l’urine)
- > 3,5gm protéine/24h dans l’urine
Atteinte glomérulaire
Que va engendrer la diminution de la pression oncotique ? (4)
- Fuite d’eau
- Diminution du volume plasmatique
- Augmentation de la sécrétion d’aldostérone
- Diminution du taux de filtration glomérulaire
Glomérulopathie membraneuse
Qu’arrive-t-il à la membrane et pourquoi ?
Paroi des capillaires est plus rigide, plus épaisses, car on voit une déposition de complexes immuns tout le long des capillaires glomérulaires.
Quelles sont les 2 principales causes du syndrome néphrotique chez les ADULTES ?
- Glomérulonéphrite membraneuse (30%)
- Maladies rénales associées à une maladie systémique (diabète, amyloïdose, lupus)
Quelle est la principale cause du syndrome néphrotique chez les ENFANTS ?
La néphropathie à changements minimes.
Génaralement idiopathique, anomalies des pédicelles des podocytes
Néphrpathie à changements minimes
Pourquoi dit-on qu’elle est à changements minimes ?
Car on dirait que c’est normal en histologie. Mais l’enfant perd beaucoup de protéines. Environ 70% des cas des enfants.
Néphropathie à changements minimes
Quelle est la seule façon de la diagnostiquer ?
À l’examen ME
On voit comme une «fusion» des centres de filtrations, on les voit devenir comme une continuation.
Les complications du syndrome néphrotique sont les suivantes:
1. Prédisposition à la ___________
2. Prédisposition aux _________ en raison de la perte d’_________
- Thrombose
- Infections
Immonoglobulines
L’hématurie touche combien de % de la population ?
5-10%
V/F: Les hématuries asymptomatiques sont majoritairement dues à une origine du tractus génito-urinaire
Vrai, environ 40% **(c’est 90%!!!!!) ** alors que 10% sont d’origine glomérulaire (rénale)
Associe
1. Hématurie asympt d’origine du tractus génito-urinaire
2. Hématurie glomérulaire (origine intra-rénale)
a. Globules rouges dysmorphiques et/ou cylindriques de GR dans l’urine
,,,
Par rapport aux hématuries, qu’est-ce qu’on peut trouver à la biopsie ?
- Pas d’anomalies (30%)
- Maladie de la membrane basale mince (30%)
- Néphropathie à IgA (30%)
Les néphropathies à IgA sont des lésions secondaires à des dépots (complexes immuns ou mécanismes non-immuns?) où l’____ est dominante.
Compexes immuns
IgA
Le syndrome néphritique est caractérisé par ____1____ avec :
- Élévation de l’__2__ et de la __3___
- Oligurie
- Oedème
- ______4__________
- Hématurie
- Urée
- Créatinine
- Hypertension
Dans une ______________________ il y a une perte de > 50% de la fonction rénale en quelques jours à quelques semaines.
Glomérulonéphrite à progression rapide
La glomérulonéphrite à progression rapide a trois catégories étiologiques, lesquelles ?
- Maladies à complexes immuns (lupus)
- Anti-Glomerular Basement Membrane (syndrome de Goodpasture)
- ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibody)
V/F: Dans l’anti-GBM, il y a formation de complexes immuns.
Faux. Chaque anticorps se pose le long de la membrane et donne une positivité linéaire en immunofluorescence
V/F: dans les ANCA, il y a des complexes immuns.
Faux, il y a développement d’un anticorps contre nos neutrophiles ce qui fait dégranuler les neutrophiles dans les parois des pettis vaisseaux donc amène des dommages mais pas de complexes immuns.
Glomérulonéphrites
Lesquelles sont positives à l’immunofluorescence ?
Anti-GBM et à complexes immuns
PAS les ANCA elles sont négatives
V/F: Dans la glomérulonéphrite à progression rapide, le pronostic dépend de la persistance et la gravité des lésions.
F: de la sévérité et la catégorie.
V/F: Les formes les plus aggressives sont : les glomérulonéphrites à complexe immuns
Faux, ce sont les anti-GBM et ANCA
Qui elles ne sont pas à complexe immuns
V/F: 50% des patients qui ont une glomérulonéphrite ANCA ont aussi une vasculite systémique
F, > 75%
Nomme des maladies tubulo-interstitielles (5)
- Pyélonéphrites aiguës et chroniques
- Lithiases urinaires
- Néphrites tubulo-interstitielles
- Nécrose tubulaire aiguë
- Infarctus rénal et nécrose papillaire (travaux pratiques)
C’est vrm juste une question de transition lol apprenez les par coeur si vous avez du temps à perdre
Pyélonéphrites aiguës
Inflammation (aiguë/chronique) du … rénal causé par une …
Aiguë
Parenchyme rénal
Infection
Pyélonéphrites aiguës
C’est quoi ça
Des petits abcès corticaux retrouvés à la microscopie
Pyélonéphrites aiguës
De quelles (2) façons peuvent se faire l’atteinte ?
- Directement au rein via les voies urinaires inférieures par des micro-organismes = infection ascendante bactérienne
- Atteinte du rein par des micro-organismes par voie hématogène (bactériémie)
Pyélonéphrites aiguës
Les ________ s’accumulent et forment dans les tubules des cylindres qui seront éliminés dans l’urine.
Neutrophiles
Pyélonéphrites chronique
V/F: 11-20% des patients en dialyse ont un diagnostic de pyelonéphrite chronique.
Vrai
Pyélonéphrites chronique
Associer la forme à sa définition
1. Obstruction chronique
2. Néphropathie de reflux
a. Litiases, anomalies de l’uretère, compression externe par une masse.
b. Des épisodes répétés d’infection urinaire en raison d’un reflux vésico-urétéral chronique amène des cicatrices rénales et une atrophie
1a
2b
Pyélonéphrites chronique
Une dilatation qui se développe ____ à l’obstruction
Proximalement
Pyélonéphrites chronique
V/F: une obstruction de l’urètre donne une contraction de la vessie
F, une dilatation
Pyélonéphrites chronique
Une obstruction de l’uretère donne une pression (proximale/distale) avec (dilatation/contraction) du bassinet + hydronéphrose et fibrose rénale
Proximale
Dilatation
Urolithiases
Il y a 4 types. Quels sont-ils ?
- Calcium
- Composition mixtes avec sels de Mg : «struvite»
- Acide urique
- Cystine
Urolithiases
Classe les en ordre de fréquence:
1. Calcium
2. Composition mixtes avec sels de Mg : «struvite»
3. Acide urique
4. Cystine
- Calcium (70%)
- Composition mixtes avec sels de Mg : «struvite» (15-20%)
- Acide urique (5-10%)
- Cystine (1-2%)
Urolithiases
Les urolithiases «cystine» sont associées à une ________ ____ relié à un trouble du transport de certains aminés incluant la _________.
Anomalie génétique
Cystine
Nécrose tubulaire aiguë
Deux étiologies. Lesquelles ?
- Ischémie
- Toxique (médicaments)
Nécrose tubulaire aiguë
C’est un syndrome clinico-pathologique caractérisé par une inssufisance rénale aiguë sévère incluant 3 choses.
- Oligurie/anurie (moins ou pas de pipi)
- Discrète protéinurie (protéine dans pipi)
- Sédiment urinaire quiescent
Nécrose tubulaire aiguë
Les réactions médicamenteuses peuvent engendrer trois mécanismes possibles, lesquels ?
- Réaction d’hypersensibilité (à la pénicilline, ou aux AINS par exemple )
- Néphrotoxicité directe combinée (aminoglycosides)
- Lésions cumulatives progressives (néphrotoxicité chronique associée à une fibrose)
Nécrose tubulo-interstitielles (médicamenteuses)
Maladies du parenchyme rénal
Quelles sont les 4 maladies du parenchyme ?
- Maladies glomérulaires
- Maladies tubulo-interstitielles
- Maladies vasculaires du rein
- Maladies kystiques du rein
Si on voit des glomérules on est dans cortex/médulla
Si on voit la anse de Henle, on est dans cortex/médulla
Cortex
Médulla
Néphrites Tubulo-interstitielles
(médicamenteuses)
Réaction…?
allergique
Néphrites Tubulo-interstitielles (médicamenteuses)
Réaction allergique: période de latence de combien de temps?
quelques semaines
Néphrites Tubulo-interstitielles
V/F
(médicamenteuses)
Symptômes:
- fièvre
- rash buccale
- basophilie
- hématurie
- protéinurie
Symptômes:
- fièvre VRAI
- rash buccale FAUX (cash cutannée)
- basophilie FAUX (éosinophilie)
- hématurie VRAI
- protéinurie VRAI
Néphrites Tubulo-interstitielles
(médicamenteuses)
V/F
60% des cas = insuffisance rénale aiguë
Faux, 50%!
Néphrites Tubulo-interstitielles
(médicamenteuses)
50% des cas = insuffisance rénale latente
faux, insuffisance rénale aiguë
Histologie des néphrites tubulo-interstitielles médicamenteuses:
on retrouve surtout des cellules..?
mononuclées
Histologie des néphrites tubulo-interstitielles médicamenteuses:
la présence de quelles cellules peut vraiment nous aider à savoir que c’est une réaction allergique?
éosinophiles
Histologie des néphrites tubulo-interstitielles médicamenteuses:
on retrouve surtout des cellules mononuclées, donne 3 exemples
lymphocytes, plasmocytes et macrophages
Histologie des néphrites tubulo-interstitielles médicamenteuses:
Vrai ou faux, on peut retrouver de la fibrose dans la réaction aigüe
Faux, pas de fibrose
Histologie des néphrites tubulo-interstitielles médicamenteuses:
En terme d’inflammation, peut ressembler à une?
polynéphrite (mais ici c’est aigue, donc pas de fibrose)
Atteintes Vasculaires Rénales
Quelles 3 grandes catégories on retrouve?
- hypertension
- sténose de l’artère rénale
- microangiopathies thrombotiques
Atteintes Vasculaires Rénales
- hypertension
- …….. de l’artère rénale
- micro…… thrombotiques
- hypertension
- sténose de l’artère rénale
- microangiopathies thrombotiques
Atteintes Vasculaires Rénales
peut causer 2 types d’hypertension, lesquelles
- hypertension essentielle
- hypertension maligne
Atteintes Vasculaires Rénales
- hypertension partielle
- hypertension bénigne
- hypertension essentielle
- hypertension maligne
Vrai ou Faux
la sténose de l’artère rénale peut causer de l’hypertension comme la maligne et essentielle, mais ne se traite pas par chirurgie
Faux!! c’est vrai pour hypertension comme les 2 autres, mais celle-ci se traite par chirurgie!
Hypertension
à partir de quels chiffres?
130/90
Hypertension essentielle
Les reins sont plus grand/petit unilatéralement/bilatéralement
Les reins sont plus petit bilatéralement
L’hypertension est souvent associé à un durcissement et rétrécissement des artères, donc les reins sont + petits et la surface devient irrégulière
Hypertension essentielle
Il peut avoir : Artériolosclérose cartilagineuse et Artériosclérose
VF
Faux: Artériolosclérose hyaline et Artériosclérose
Hypertension essentielle
Artériolosclérose hyaline touche quelle partie du système artériel
les artérioles
Accumulation de protéines plasmatiques (rétrécissement hyalin)
Hypertension essentielle
Artériolosclérose touche quelle partie du système artériel
l’intima des artères vasculaires
Processus d’épaississement fibreux, qui réduit la lumière des vaisseaux, donc appauvrissement de la vascularisation des tissus qui entraîne la mort progressive des cellules
Artériolosclérose hyaline et Artériosclérose
- Rétrécissement hyalin de la lumière des artérioles et des artères élastiques
- Les artères de plus petit calibre développent un épaissisement fibreux intimal.
- Fibrose progressive du parenchyme rénal en
raison de l’ischémie chronique.
- Rétrécissement hyalin de la lumière des artérioles et des petites artères
- Les artères de plus gros calibre développent un épaissisement fibreux intimal.
- Fibrose progressive du parenchyme rénal en
raison de l’ischémie chronique.
Néphroangiosclérose est une hypertension maligne
Faux, essentielle!
Néphroangiosclérose (hypertension essentielle)
la surface … du rein est granulaire
corticale
Néphroangiosclérose (hypertension essentielle)
la surface corticale du rein est …
granulaire
Néphroangiosclérose (hypertension essentielle)
Il y a de l’arthérosclérose
faux (mais ish) c’est arthérosclérose hyaline
(dépot hyalin important qui réduit la capacité du tissu à amener du sang)
nomme 3 types d’hypertension essentielle
- Néphroangiosclérose
- Artériosclérose
- Glomérulosclérose
nomme 3 types d’hypertension essentielle
- Néphroangiosclérose
- Intimosclérose
- Tubulosclérose
- Néphroangiosclérose
- Artériosclérose
- Glomérulosclérose
Phase Maligne de l’Hypertension:
c’est la pression systolique ou diastolique qui est très élevée?
diastolique (>115mmgh)
Phase Maligne de l’Hypertension:
papilloedème, encéphalopathie sans
confusion avec insuffisance rénale latente
papilloedème, encéphalopathie avec
confusion et insuffisance rénale aiguë
STÉNOSE DE L’ARTÈRE RÉNALE
RÉNALE
x à y % des cas d’hypertension mais c’est une forme
curable.
2 à 5%
STÉNOSE DE L’ARTÈRE RÉNALE
TOUJOURS À SUSPECTER CHEZ UN JEUNE PATIENT
HYPERTENDU
Vrai
STÉNOSE DE L’ARTÈRE RÉNALE
STÉNOSE DE L’ARTÈRE RÉNALE –> LE REIN EST PLUS/MOINS PERFUSÉ
–> AUGMENTATION/DIMINUTION DE PRODUCTION DE LA
RÉNINE –> PRODUCTION DE ……. —>
HYPERTENSION ARTÉRIELLE
STÉNOSE DE L’ARTÈRE RÉNALE –> LE REIN EST MOINS PERFUSÉ
–> augmentation DE PRODUCTION DE LA
RÉNINE –> PRODUCTION DE ANGIOTENSINE II —>
HYPERTENSION ARTÉRIELLE
STÉNOSE DE L’ARTÈRE RÉNALE
Peut être causée par une plaque athéromateuse à l’intime de l’artère rénale (patients plus jeunes) OU une dysplasie fibro-élastique de l’artère rénale (patients plus jeunes avec prédominance féminine).
Peut être causée par une plaque athéromateuse à l’ostium de l’artère rénale (patients plus âgés) ou une dysplasie fibro-musculaire de l’artère rénale (patients plus jeunes avec prédominance féminine).
Microangiopathies Thrombotiques
Groupe homoclite de maladies systémiques qui présentent des lésions histologiques vasculaires différenciées.
Groupe hétéroclite de maladies systémiques qui
présentent des lésions histologiques vasculaires
similaires.
Microangiopathies Thrombotiques
Plusieurs étiologies distinctes mais elles ont en
commun, laquelle
– Dysfonction/ lésions des cellules endothéliales
Microangiopathies Thrombotiques
Triade clinique:
- anémie hétérolytique
- thrombocyte
- insuffisance rénale aiguë
- anémie hémolytique
- thrombocytopénie
- insuffisance rénale aiguë
Microangiopathies Thrombotiques
Triade clinique: nomme la
- anémie hémolytique
- thrombocytopénie
- insuffisance rénale aiguë
Microangiopathies Thrombotiques
Étiologies & Associations: idiopathique VF
Vrai
Microangiopathies Thrombotiques
Étiologies & Associations: maladie auto-inflammatoire
Faux, auto-immune!
Microangiopathies Thrombotiques
Étiologies & Associations: Hypertension bénigne
faux, hypersion maligne!
Microangiopathies Thrombotiques
Étiologies & Associations: Souche Entérohémorrhagique de E. coli
Vrai
Microangiopathies Thrombotiques
Étiologies & Associations: Infection VIH/ SIDA/Herpès
Faux, seulement Infection VIH/ SIDA
Microangiopathies Thrombotiques
Étiologies & Associations: Grossesse/ Post-partum
Vrai, (HELLP syndrome)
Microangiopathies Thrombotiques
Étiologies & Associations: vaccins
faux, médicaments!
Microangiopathies Thrombotiques
Étiologies & Associations: Radiations
& Transplantation cellules
osseuses
Faux, Radiations
& Transplantation cellules
souches!
Microangiopathies Thrombotiques -> Étiologies & Associations
Maladies Autoimmunes: nomme les 3 maladies
- Syndrome anticorps antiphospholipides (APS)
- Lupus systémique érythemateux (SLE)
- Sclérodermie
Microangiopathies Thrombotiques -> Étiologies & Associations
Médicaments, nomme les 3 interractions possibles
Chimiothérapie
Toxicité médicamenteuse de cause immune
Immunosuppresseurs
(C-TMI-I )
Microangiopathies Thrombotiques -> Étiologies & Asso -> médicaments
Chimiothérapie comprend la : mitomycin,
quinine & bleomycin
Faux, Chimiothérapie comprend la : mitomycin,
cisplatin & bleomycin
(les 2 mycin et cisplatine)
Microangiopathies Thrombotiques -> Étiologies & Asso -> médicaments
Toxicité médicamenteuse de cause immune
inclu: FK 506 & cyclosporine
Faux, : quinine, ticlopidine,
clopidogrel
(eux dans le recto sont ceux des immunosuppresseurs)
Microangiopathies Thrombotiques -> Étiologies & Asso -> médicaments
Toxicité médicamenteuse de cause immune
inclu: quinine, ticlopidine & cisplatine
Faux, quinine, ticlopidine,
clopidogrel
(les platines vont avec les mycin: chimiothérapie)
Microangiopathies Thrombotiques -> Étiologies & Asso -> médicaments
immunosuppresseurs inclu: FK 560 & cyclosporine
faux, FK 506 lol sorry
Microangiopathies Thrombotiques -> Étiologies & Asso -> médicaments
immunosuppresseurs inclu: FK 506 & cisplatine
Faux FK 506 & cyclosporine
Microangiopathies Thrombotiques -> Pathogénèse
hmmm jai pas trop catch comment résumer ça.. à suivre
Microangiopathies Thrombotiques -> Pathogénèse
On a vu précédemment: Virus, Toxines bactériennes, Anticorps et complexes immuns, Lésions médicamenteuses & Hypertension Maligne.
Nomme une autre chose reliée à la pathogénèse, relié aux enzymes…
Clivage anormal du vWF par
l’enzyme (ADAMTS 13)
& Mutations d’ ADAMTS 13
On a parlé de l’enzyme ADAMTS 13 concernant quoi?
dans la pathogénèse des Microangiopathies Thrombotiques. On parle de mutation de l’enzyme ou de clivage anormal de l’enzyme
Microangiopathies Thrombotiques -> Pathogénèse
on a parlé de: Virus, Toxines bactériennes, Anticorps et complexes immuns, Lésions médicamenteuses, Hypertension Maligne & Clivage anormal du vWF par l’enzyme (ADAMTS 13) & Mutations d’ ADAMTS 13
tout cela (comme vu sur le “chart”) mène à quoi?
NÉCROSE / LÉSIONS SÉVÈRES DES CELLULES
ENDOTHELIALES
Microangiopathies Thrombotiques -> Pathogénèse
NÉCROSE / LÉSIONS SÉVÈRES DES CELLULES
ENDOTHELIALES mène à la perte de la ??
Perte de la thromborésistance
Microangiopathies Thrombotiques -> Pathogénèse
NÉCROSE / LÉSIONS SÉVÈRES DES CELLULES
ENDOTHELIALES mène au gain de la thromborésistance
faux, à la perte!
Microangiopathies Thrombotiques -> Pathogénèse
Perte de la thromborésistance:
1. Adhésion de leukocytes à l’endothelium intact restant
2. Consommation du ???
3. Diminution du stress mécanique
4. Fragmentation anormale des multimères du ???
- Adhésion de leukocytes à l’endothelium endommagé
- Consommation du complément
- Augmentation du stress mécanique
- Fragmentation anormale des multimères du vWF
Microangiopathie Thrombotique
2 syndrômes reliés:
1. Syndrome Hémolytique Urémique
2. Purpura Thrombotique Thrombocytopénique
a. adultes
b. enfants
1b
2a
Microangiopathie Thrombotique
L’atteinte rénale est plus sévère que l’atteinte systémique
Faux, inverse: Atteinte rénale moins sévère mais atteinte systémique plus marquée dont celle du Système Nerveux
Central.
Microangiopathie Thrombotique
Atteinte rénale moins sévère mais atteinte systémique plus marquée dont celle du ???
Système nerveux central
Microangiopathie Thrombotique a tout de même un meilleur pronostic que la SHU
faux, un moins bon pronostic!
Syndrome Hémolytique Urémique
Enfance: ?% avec infection intestinale
de E. coli 0157:H7.
75%
Syndrome Hémolytique Urémique
Enfance: 75% avec infection du côlon de E. coli 0157:H7.
Enfance: 75% avec infection intestinale de E. coli 0157:H7.
Syndrome Hémolytique Urémique
Enfance: 75% avec infection INTESTINALE de ???
E. coli 0157:H7
s’en fou du chiffre mais j’ai mis pareil:)
Syndrome Hémolytique Urémique
Adulte/Enfant: 75% avec infection de l’intestin de E. coli 0157:H7
Enfant: 75% avec infection du côlon de E. coli 0157:H7
Syndrome Hémolytique Urémique
Début soudain/progressif après un prodrome grippal ou
gastro-intestinal (gastro-entérite typique) sans
saignements (GI), anémie, hématurie,
insuffisance rénale aiguë.
Début soudain après un prodrome grippal ou
gastro-intestinal (gastro-entérite typique) avec
saignements (GI), anémie, hématurie,
insuffisance rénale aiguë.
Syndrome Hémolytique Urémique
Début soudain après 2 trucs, nomme les
- prodrome grippal
- prodrome gastro-intestinal
Syndrome Hémolytique Urémique
Début soudain après un prodrome grippal ou
gastro-intestinal (gastro-entérite typique) AVEC:
- saignements (GI)
- anémie
- éosinophilie
- insuffisance rénale aiguë.
- saignements (GI)
- anémie
- hématurie
- insuffisance rénale aiguë.
Microangiopathie Thrombotique:
changements vasculaires latents
Faux,
changements vasculaires aigus
Microangiopathie Thrombotique:
peut aussi être similaire à? (histologiquement)
hypertension maligne
(ici ya fibrose)
Maladies kystiques du rein
- Maladie monokystique rénale Autosomale Dominante
- Maladie polykystique rénale Autosomale
Dominante - Maladie Kystique Acquise (Associée à la
neutropénie) - Kystes mixtes
- Kystes corticaux
- Maladie polykystique rénale Autosomale Dominante
- Maladie polykystique rénale Autosomale
Récessive - Maladie Kystique Acquise (Associée à la
dialyse) - Kystes simples
- Kystes médullaires
Maladies kystiques du rein
Nommes les 5 maladies
question chiantes mais ya un Vrai ou Faux qqpart:)
- Maladie polykystique rénale Autosomale Dominante
- Maladie polykystique rénale Autosomale
Récessive - Maladie Kystique Acquise (Associée à la
dialyse) - Kystes simples
- Kystes médullaires
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Dominante
1/200 à 1/1000 personnes aux Canada
faux, au USA
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Dominante
1/? à 1/? personnes aux USA
1/200 à 1/1000
Représente 10% des patients en dialyse ou sur
la liste d’attente pour une transplantation.
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Dominante
1/200 à 1/1000 des personnes aux USA, ce qui représente..?
Représente 10% des patients en dialyse ou sur
la liste d’attente pour une transplantation.
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Dominante
1/200 à 1/1000 des personnes aux USA, ce qui représente:
- 10% des patients en dialyse
ou
- qui ont eu une transplantation
- 10% des patients en dialyse VRAI
ou - qui sont sur la liste d’attente pour une transplantation
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Dominante
quel gène est associé?
Gène PKD1 (bras court) du chromosome 16
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Dominante
Gène PKD1 (bras long) du chromosome 16
faux, bras court!
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Dominante
atteinte unilatérale ou bilatérale?
bilatérale
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Dominante
Présentation à quelle décade de la vie?
3e ou 4e décade de vie
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Dominante
nomme 2 symptômes
- sensation de masse aux flancs
- passage de caillots de sang dans l’urine
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Dominante
Trouvailles pathologiques:
– Petits reins (<4 kgs)
– Architecture partiellement
déformée par les kystes
Trouvailles pathologiques:
– Gros reins (>4 kgs)
– Architecture totalement
déformée par les kystes
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Dominante
Anomalies congénitales associées:
Kystes hépatiques (10-30%)
anévrysmes cérébraux & polygone de
Willis (40%).
Kystes hépatiques (40%)
anévrysmes cérébraux & polygone de
Willis (10-30%).
(les % inversés)
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Dominante
Anévrysmes cérébraux (40%)
Kystes hépatiques & polygone de Willis (10-30%).
Faux,
**Kystes hépatiques **(40%)
anévrysmes cérébraux & polygone de
Willis (10-30%).
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Récessive
surtout pendant enfance, adolescence ou adultes?
enfance
(mais il y a aussi une phase tardive: juvénile)
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Récessive
- 1/10,000 to 1/50,000 naissances
- 75% vont mourrir durant la période post-natale.
- 1/10,000 to 1/50,000 naissances
- 75% vont mourrir durant la période péri-natale.
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Récessive
comment on appelle la forme tardive
juvénile
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Récessive
La forme tardive (juvénile)
: moins d’atteinte hépatique mais
l’atteinte rénale est plus sévère
Faux, inverse
moins d’atteinte rénale mais l’atteinte hépatique est plus sévère
Maladie polykystique rénale -> Autosomale Récessive
comment on appelle la forme juvénile
“fibrose
hépatique congénitale”
Maladie Kystique Acquise (Associée à la Dialyse)
+ vu chez les patients sur ??? depuis longtemps qui développent des kystes corticaux et médullaires
dialyse, le reste est vrai
Maladie Kystique Acquise (Associée à la Dialyse)
Affecte 75% des
patients après 10 ans
d’HD.
après 5 ans!
Maladie Kystique Acquise (Associée à la Dialyse)
Affecte 75% des
patients après 5 ans
de..?
de HD
pas sûre de savoir c’est quoi HD:(
Maladie Kystique Acquise (Associée à la Dialyse)
Quelle est l’étiologie?
elle est inconnue
:D sorry
Kystes simples
affecte 75% des adolescents de moins de 20 ans
Faux, 50% des adultes de + de 40 ans
Kystes simples
peuvent être multiples ou uniques
vrai (moins de 5 cm)
Kystes simples
quelle grandeur?
moins de 5cm
Kystes simples
qu’est-ce qui peut être difficile radiologiquement avec ce kyste? (pour la différenciation)
Parfois difficile radiologiquement de les
différencier d’une tumeur kystique
(cancer).
Cancer du rein
Quel carcinome est la
tumeur maligne la plus fréquente (70%).
le carcinome à cellules claires
Cancer du rein
le carcinome à cellules claires est le + commun à 70%. Il y en a 3 autres qu’on a vu, lesquels?
- carcinome papillaire
- carcinome chromophobe
- carcinome des canaux collecteurs.
P-C-CC
Cancer du rein
Le carcinome à canaux collecteurs est le + rare
Faux, le urothélial
(provenant de la muqueuse tapissant les cavités pyélocalicielles)
Cancer du rein
Le carcinome urothélial est le + rare. Il provient de quelle muqueuse?
la muqueuse tapissant les cavités pyélocalicielles
Cancer du rein
le carcinome à cellules claires, histologiquement, le cytoplasme est riche en? (2 trucs)
riche en lipides et glycogènes
Cancer du rein
le carcinome à cellules claires, histologiquement, l’appareil de golgi est riche en lipides et glycogènes
Faux, c’est le cytoplasme qui est riche en lip et glyc
Cancer des** voies urinaires**
Le carcinome urothélial est la tumeur
maligne la moins fréquente (5-10%)
(pour les cancers de voies urinaires***)
Faux:
Le carcinome urothélial est la tumeur
maligne la plus fréquente (80-90%)
Cancer des** voies urinaires**
carcinome épidermoïde mixte et
à cellules claires (qui forme des glandes)
sont beaucoup plus rares.
Faux: carcinome épidermoïde pur et
l’adénocarcinome (qui forme des glandes)
sont beaucoup plus rares.
