Wilms-Tumor

Question 1

Nephroblastom -> Klassifikation (3)

Answer 1

• Klassischer Typ: metanephritisches/metanephrogenes Blastem inselartig angeordnet mit epitheloiden und stromatoiden Bereichen (triphasische Metaplasie)
• Anaplastischer Typ: polymitotische Zellstruktur mit stark hyperchromatischen Kernen; Prävalenz bei 10% der Wilms-Tumoren mit schlechter Prognose aufgrund mangelnder Chemosensibilität
• Wilms-Tumor in Kombination mit nephrogenen Anteilen: erhöhte Erkrankungsgefahr der Niere auf der Gegenseite

Question 2

Nephroblastom -> Klinik (3)

Answer 2

• symptomarme Erkrankung
• Zunahme des Bauchumfangs (Völlegefühl)
• Abgeschlagenheit

Question 3

Nephroblastom -> Stadien

Answer 3

Stadieneinteilung nach Société internationale d’oncologie pediatrique (SIOP)

• Stadium I: organbegrenztes Wachstum -> Resektion in toto möglich
• Stadium II: Durchbruch der Nierenkapsel, jedoch vollständige Resektion möglich;Miteinbeziehung extrarenaler Gefäße; Zustand nach Biopsie oder intraoperativer Ruptur
• Stadium III: abdomineller Resttumor; Peritoneale Metastasierung; LK-Metastasen die nicht operativentfernt werden können
• Stadium IV: Organmetastasen hämatogener Genese (Lunge, Leber, Knochen, Gehirn)
• Stadium V: Wilms-Tumor beider Nieren bei Diagnosestellung

Question 4

Nephroblastom -> biopsieren?

Answer 4

Risiko einer peritonealen Tumorzellaussaat!!!! ->Tumorbiopsienur in seltenen Fällen!!!
- zB zur Diagnosesicherung vor neoadjuvanter CTx in fortgeschrittenem Stadium

Question 5

DD Neuroblastom vs Nephroblastom

• 123I-MBIG-Szintigraphie
• Katecholaminmetabolite im Urin

Answer 5

Nephroblastom: beides negativ

Neuroblastom: beides positiv

Question 6

Nephroblastom -> Therapie

Answer 6

Goldstandard: radikale Nephrektomie (en-bloc, keine Tumorruptur)
Je nach Tumorstadium und histopathologischem Subtyp unterschiedliche CTx-Regime

Stadium I und II:

• radikale Nephrektomie (en-bloc ohne Tumorruptur)
• anschließend adjuvante CTx (Dactinomycin und Vincristin)

Stadium III und IV:

• radikale Nephrektomie (en-bloc und ohne Tumorruptur)
• anschließend Radiochemotherapie (Dactinomycin, Vincristin, Doxorubicin; bei Anaplastischen Subtypen zusätzlich Cyclophosphamid undEtoposid)

Stadium V:

• ggf Neoadjuvante CTx an speziellen Zentren
• radikale Nephrektomie (en-bloc ohne Tumorruptur)
• anschließend Radiochemotherapie (Dactinomycin, Vincristin, Doxorubicin, Cyclophosphamid, Etoposid)

Question 7

Nephroblastom -> Prognose

Answer 7

Sehr gut!!! Ca 85% der Patienten können geheilt werden

• Stadium I: 98%
• Stadium IV oder V: 60%
• die meisten Rezidive innerhalb von 2 Jahren nach Therapieende

Question 8

WAGR-Syndrom

Answer 8

• Wilms-Tumor
• Aniridie
• urogenitale Fehlbildungen (Gonadoblastom)
• geistige Retardierung

Question 9

Mit Nephroblastom assoziierte Krankheitsbilder (4)

Answer 9

• WAGR-Syndrom (Wilms-Tumor, Aniridie, Gonadoblastom, geistige Retardierung)
• Hufeisenniere (2-7fach erhöhtes Risiko)
• Denys-Drash-Syndrom
• Beckwith-Wiedermann-Syndrome

Question 10

Nephroblastom -> Epidemiologie (Häufigkeitsgipfel)

Answer 10

• Tumor des Kleinkindesalters: Häufigkeitsgipfel zwischen 2. und 4. Lebensjahr, kaum Erkrankungen nach dem 8. Lebensjahr
• häufigster maligner Nierentumor bei Kindern
• 5-10% aller malignen Neoplasie im Kindesalter