Willebrand/Hemophilie Flashcards

1
Q

La maladie de Willebrand est la patho de l’hemostase constitutionnelle la + fqte?

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quel taux de F de W defini la maladie de Willebrand?

A

< 30%

Si FW entre 30-60%= déficit en FW

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quel est le mode de transmission de la maladie de Willebrand?

A

Autosomique dominante

!! Peut etre recessive pr les types 3 et 2N

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Comment est le TS ds la maladie de Willebrand?

A

Allongé

Sauf pour type 2N

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Comment est l’activité cofacteur de la Ristocétine du FW ds la maladie de Willebrand?

A

Diminuée car represente activité qualitative et quantitative du FW.
Sauf type 2N: normal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Comment est le dosage immuno de l’Ag du FW?

A

Diminué si formes avec déficit quantitatif

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ds quelles circonstances physio/patho le FW est augmenté

A
  • grossesse
  • infection
  • post-op
  • stress
  • prise OePg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quel dg devant un RIPA positif? (Recherche d’agregation plaquettaire aux tres faibles doses de RCo)

A

Maladie de Willebrand type 2B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Qu’est ce que la maladie de Willebrand type 1?

A
  • deficit partiel quantitatif
  • 3/4 des maladies de Willebrand
  • VW-RCo / VW-Ag> 0,7
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qu’est ce que la maladie de Willebrand type 2?

A
  • deficit qualitatif en FW

- VW-RCo / VW-Ag<0,7

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Qu’est ce que la maladie de Willebrand type 3?

A
  • deficit total en FW
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quelles sont les causes de deficit en FW acquises?

A
  • hypothyroidie
  • cardiopathie valvulaire
  • dysproteinemie monoclonale
  • TE
  • angiodysplasie dig
  • autoAc
  • K
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quels sont les 2 ttt utilisés ds la Maladie de Willebrand?

A
  • DDAVP: desmopressine. Surtt pr type 1

- FW concentré

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Un sd de Volkman est possible qd hemophilie?

A

Vrai par hematome de la loge ant du bras

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quel est le facteur deficiant de hemopilie A? B?

A
  • A: f VIII

- B: f IX

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quelle est l’hemophilie la + fqte?

A

A (85%)

17
Q

Quel est le mode de transmission de l’hemophilie?

A

Recessif lié à l’X

18
Q

Quelles sont les principales complications de l’hemophilie?

A
  • arthropathie hemophilique avec arthrose et limitation fonctionnelle des amplitudes
  • liées au risque transfu en facteur: risque d’allo-ac acquis anti VIII ou anti X