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Hématologie E > Myélome multiple > Flashcards

Myélome multiple Flashcards

1
Q

Quelle est la physiopath du myélome multiple?

A

prolif médullaire maligne de plasmocytes pouvant sécréter une Ig monoclonale

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Q

Qu’est ce qui prédispose au myélome?

A

MGUS

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3
Q

Quel % des K représente le myélome?

A

1%

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4
Q

Le sd tumoral superficiel est fréquemment retrouvé ds le Myélome

A

faux !

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5
Q

Un pic est tjs retrouvé à l’EPP ds un ctxt de myélome

A

Faux.

Pas si myélome à chaines légères libres

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6
Q

Qules sont les ex permettant le dg de myélome?

A
  • EPP: pic monoclonal et diminution des autres Ig
  • Immunofixation des protéines sériques: monoclonal, type Ig
  • dosage chaines légères libres sériques (myélome non ou pauci-sympto et M chaines légères)
  • EP des protéines urinaires sur 24h et IF: chaines légères = protéinurie de Bence-Jones
  • myélogramme +++: > 10% plasmocytes
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7
Q

Quel est le bilan d’extension du myélome?

A
  • Radio squelette
  • NFS
  • iono, urée, créat
  • Ca
  • B2-microglobuline, albumine, CRP, LDH
  • IRM du rachis: M asympto pr prono, M sympto si complication
  • TDM non injecté centré sur lésion osseuse
  • ETT pr rechercher amylose AL
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8
Q

Quelles sont les radio à demander qd myélome?

A
  • Crane F + P
  • Rachis cervical, dorsal et lombaire F + P
  • Bassin F
  • humérus et fémur F
  • Thorax F + P
  • grill costal
  • zones douloureuses
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9
Q

Le myélome à chaines légères est le plus fqt et de meilleur prono que les autres

A

FAUX !

  • slmt 15% des myélomes
  • mauvais prono
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10
Q

On retrouve svt des rouleaux d’hématies qd myélome à chaines légères

A

Faux ! Absent car pas de pic, les chaines sont filtrées en totalité ds les urines

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11
Q

Quelle CAT devant une hypogammaglobulinémie sans pic?

A

EPP urinaires + immunofixation

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12
Q

Quelle est l’atteinte la + fqte du myélome à chaines légères?

A

Rénale

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13
Q

Quelles sont les 3 formes de myélome sans Ig ou chaine légère circulante?

A
  • myélome non excrétant: Ig intracytoplasmiques
  • myélome non sécrétant: pas d’Ig intracyto
  • myélome à Ig avec activité cryoglobuline (précipitation à basse T°)
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14
Q

Quel est le sd retrouvé ds le myélome condensant?

A 
Sd POEMS
P: polynévrite
O: organomégalie (gg)
E: endocrinopathies
M: pic monoclonal
S: skin: hyperpigmentation cutanée, angiomes, telangiectasies
 \+ lésions ostéo-condensantes
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15
Q

Qu’est ce que la leucémie à plasmocytes?

A

Plasmocytes circulants > 2G/L ou > 20% des leucocytes

Mauvais prono

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16
Q

Qu’est ce que le plasmocytome solidaire?

A

= tumeur plasmocytaire unique

  • pic monoclonal possible
  • pas d’envahissement médullaire
  • évoltion possible vers myélome
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17
Q

Quelles sont les principales complications du myélome?

A
  • osseuses +++: douleur, fractures patho, tassement avec risque de compression, hyperCa maligne
  • rénales +++: IR
  • neuro: compression médullaire, NP
  • hémato: anémie, insuff médullaire
  • inf +++: car hypogammagb et neutropénie, ttt
  • lié à Ig: sd hemorragique, hyperviscosité, cryo type I, amylose AL
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18
Q

Quelle est la 1ère cause de mortalité ds myélome?

A

Causes infectieuses +++

19
Q

Quels sont les diagn diff du myélome?

A
  • MGUS
  • Ig monoclonale 2aire
  • Maladie de Waldenstrom
  • Maladie des chaines légères
  • autres K
  • ostéoporose
20
Q

Quelles sont les 2 causes de protéinurie ds le myélome?

A
  • néphropathie tubulo-interstitielle myélomateuse par psce de chaines légères
  • néphropathie glomérulaire par psce d’albumine liée à une maladie des dépôts de chaines légères (amylose)
21
Q

Quelles sont les causes d’IRénale indirectement liées au myélome?

A
  • interstitiel: néphrocalcinose (hyperCa), Pyélonéphrite chro
  • obstructive: lithiases calciques
  • fonctionnelle: déshydratation
22
Q

Comment est la VS qd myélome sans pic monoclonal?

23
Q

Quelles sont les 4 causes d’anémie ds le myélome?

A
  • insuff médullaire
  • hémodilution
  • IR
  • iatrogène
24
Q

Quelles sont les 2 classifications prono du myélome?

A

Salmon et Durie = reflet de la masse tumorale

et ISS prennant en compte B2m et albumine

25
Quels types de myélome sont de mauvais prono?
- M à chaines légères | - M chaines lourdes IgA et D et chaines lambda
26
Une CRP et une LDH élevées ds le myélome sont de mauvais prono
vrai
27
Quels sont les critères d'indication au ttt ds le myélome?
CRAB - HyperCa > 2,87 - IR avec creat> 177 ou MDRD<40 - Anémie <10 - lésions osseuses
28
Quel est le ttt du myélome?
< 65ans: ttt d'induction VTD puis autogreffe | > 65ans: chimio PO par Melphalan + CTC + inhibiteurs du protéasome
29
Quelles sont les indications du Biphosphonate IV ds le myelome?
Si atteinte osseuse.
30
Quels sont les critères de réponse du myelome?
- Partielle: diminution > 50% du taux d'Ig monoclonale sérique et/ou > 90% de l'excrétion urinaire des chaines légères - Complète: disparition de l'Ig monoclonale avec immunofixation négative et normalisation du myélo
31
Quel est le ttt de l'hyperCa ds le myélome?
- hyperhydratation - biphosphonates IV - CTC IV fortes doses - ttt tumoral
32
Quel est le ttt de l'anémie ds le myélome?
- transfusions | - EPO
33
Quel est le ttt des douleurs osseuses ds le myélome?
- ATG - chimio + CTC - Radiothérapie - Biphosphonates
34
Quel est le ttt préventif des infections ds myélome?
- Si hypogammagb avec infections récidivantes: Ig polyvalentes - vaccins contre grippe ou pneumocoque
35
Quelle est la surveillance d'un MGUS?
Surveillance /6 M: - Clinique - EPP - Protéinurie/EPU - NFS - Créatininémie - Calcémie, albumine - Chaines légères sériques
36
Le myélogramme est systématique devant un MGUS
Pas si faible risque d'évolution: - Ig de type IgG - prot monoclonale < 15 - ratio CLL normal
37
Quel dg évoquer si acidose métabolique à TA normal associée à un myélome?
``` Sd de Fanconi = acidose tubulaire proximale type 2 ( 2 principales causes= myélome et ténofovir) - hypoPh (fuite uri) avec ostéomalacie - hypoUricémie - hypoK - glycosurie normoglycémique - protéinurie de bas PM - IRC ```
38
Quelle est la lésion typique retrouvée a la radio du crane ds un ctxt de myelome?
- geodes a l'emporte piece | - aspect moucheté / poivre et sel
39
Une infitration médullaire diffuse peut etre vue a l'imagerie dc un ctxt de myelome
Vrai
40
la maladie de Waldenström peut évoluer vers un syndrome de Richter
Vrai
41
le frottis sanguin est anormal ds le MM os?
Vrai
42
Quelle etude faut-il faire au myelogramme qd myelome?
Cytogenetique, recherche del17p et t(4;14) qui sont de mauvais pronostic
43
Quel dg évoquer devant une IR avec albuminurie ds un ctxt de myelome ?
Sd nephrotique par Amylose AL

Hématologie E (21 decks)

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