Myélome multiple Flashcards
Quelle est la physiopath du myélome multiple?
prolif médullaire maligne de plasmocytes pouvant sécréter une Ig monoclonale
Qu’est ce qui prédispose au myélome?
MGUS
Quel % des K représente le myélome?
1%
Le sd tumoral superficiel est fréquemment retrouvé ds le Myélome
faux !
Un pic est tjs retrouvé à l’EPP ds un ctxt de myélome
Faux.
Pas si myélome à chaines légères libres
Qules sont les ex permettant le dg de myélome?
- EPP: pic monoclonal et diminution des autres Ig
- Immunofixation des protéines sériques: monoclonal, type Ig
- dosage chaines légères libres sériques (myélome non ou pauci-sympto et M chaines légères)
- EP des protéines urinaires sur 24h et IF: chaines légères = protéinurie de Bence-Jones
- myélogramme +++: > 10% plasmocytes
Quel est le bilan d’extension du myélome?
- Radio squelette
- NFS
- iono, urée, créat
- Ca
- B2-microglobuline, albumine, CRP, LDH
- IRM du rachis: M asympto pr prono, M sympto si complication
- TDM non injecté centré sur lésion osseuse
- ETT pr rechercher amylose AL
Quelles sont les radio à demander qd myélome?
- Crane F + P
- Rachis cervical, dorsal et lombaire F + P
- Bassin F
- humérus et fémur F
- Thorax F + P
- grill costal
- zones douloureuses
Le myélome à chaines légères est le plus fqt et de meilleur prono que les autres
FAUX !
- slmt 15% des myélomes
- mauvais prono
On retrouve svt des rouleaux d’hématies qd myélome à chaines légères
Faux ! Absent car pas de pic, les chaines sont filtrées en totalité ds les urines
Quelle CAT devant une hypogammaglobulinémie sans pic?
EPP urinaires + immunofixation
Quelle est l’atteinte la + fqte du myélome à chaines légères?
Rénale
Quelles sont les 3 formes de myélome sans Ig ou chaine légère circulante?
- myélome non excrétant: Ig intracytoplasmiques
- myélome non sécrétant: pas d’Ig intracyto
- myélome à Ig avec activité cryoglobuline (précipitation à basse T°)
Quel est le sd retrouvé ds le myélome condensant?
Sd POEMS P: polynévrite O: organomégalie (gg) E: endocrinopathies M: pic monoclonal S: skin: hyperpigmentation cutanée, angiomes, telangiectasies \+ lésions ostéo-condensantes
Qu’est ce que la leucémie à plasmocytes?
Plasmocytes circulants > 2G/L ou > 20% des leucocytes
Mauvais prono
Qu’est ce que le plasmocytome solidaire?
= tumeur plasmocytaire unique
- pic monoclonal possible
- pas d’envahissement médullaire
- évoltion possible vers myélome
Quelles sont les principales complications du myélome?
- osseuses +++: douleur, fractures patho, tassement avec risque de compression, hyperCa maligne
- rénales +++: IR
- neuro: compression médullaire, NP
- hémato: anémie, insuff médullaire
- inf +++: car hypogammagb et neutropénie, ttt
- lié à Ig: sd hemorragique, hyperviscosité, cryo type I, amylose AL
Quelle est la 1ère cause de mortalité ds myélome?
Causes infectieuses +++
Quels sont les diagn diff du myélome?
- MGUS
- Ig monoclonale 2aire
- Maladie de Waldenstrom
- Maladie des chaines légères
- autres K
- ostéoporose
Quelles sont les 2 causes de protéinurie ds le myélome?
- néphropathie tubulo-interstitielle myélomateuse par psce de chaines légères
- néphropathie glomérulaire par psce d’albumine liée à une maladie des dépôts de chaines légères (amylose)
Quelles sont les causes d’IRénale indirectement liées au myélome?
- interstitiel: néphrocalcinose (hyperCa), Pyélonéphrite chro
- obstructive: lithiases calciques
- fonctionnelle: déshydratation
Comment est la VS qd myélome sans pic monoclonal?
normale
Quelles sont les 4 causes d’anémie ds le myélome?
- insuff médullaire
- hémodilution
- IR
- iatrogène
Quelles sont les 2 classifications prono du myélome?
Salmon et Durie = reflet de la masse tumorale
et ISS prennant en compte B2m et albumine
Quels types de myélome sont de mauvais prono?
- M à chaines légères
- M chaines lourdes IgA et D et chaines lambda
Une CRP et une LDH élevées ds le myélome sont de mauvais prono
vrai
Quels sont les critères d’indication au ttt ds le myélome?
CRAB
- HyperCa > 2,87
- IR avec creat> 177 ou MDRD<40
- Anémie <10
- lésions osseuses
Quel est le ttt du myélome?
< 65ans: ttt d’induction VTD puis autogreffe
> 65ans: chimio PO par Melphalan + CTC + inhibiteurs du protéasome
Quelles sont les indications du Biphosphonate IV ds le myelome?
Si atteinte osseuse.
Quels sont les critères de réponse du myelome?
- Partielle: diminution > 50% du taux d’Ig monoclonale sérique et/ou > 90% de l’excrétion urinaire des chaines légères
- Complète: disparition de l’Ig monoclonale avec immunofixation négative et normalisation du myélo
Quel est le ttt de l’hyperCa ds le myélome?
- hyperhydratation
- biphosphonates IV
- CTC IV fortes doses
- ttt tumoral
Quel est le ttt de l’anémie ds le myélome?
- transfusions
- EPO
Quel est le ttt des douleurs osseuses ds le myélome?
- ATG
- chimio + CTC
- Radiothérapie
- Biphosphonates
Quel est le ttt préventif des infections ds myélome?
- Si hypogammagb avec infections récidivantes: Ig polyvalentes
- vaccins contre grippe ou pneumocoque
Quelle est la surveillance d’un MGUS?
Surveillance /6 M:
- Clinique
- EPP
- Protéinurie/EPU
- NFS
- Créatininémie
- Calcémie, albumine
- Chaines légères sériques
Le myélogramme est systématique devant un MGUS
Pas si faible risque d’évolution:
- Ig de type IgG
- prot monoclonale < 15
- ratio CLL normal
Quel dg évoquer si acidose métabolique à TA normal associée à un myélome?
Sd de Fanconi = acidose tubulaire proximale type 2 ( 2 principales causes= myélome et ténofovir) - hypoPh (fuite uri) avec ostéomalacie - hypoUricémie - hypoK - glycosurie normoglycémique - protéinurie de bas PM - IRC
Quelle est la lésion typique retrouvée a la radio du crane ds un ctxt de myelome?
- geodes a l’emporte piece
- aspect moucheté / poivre et sel
Une infitration médullaire diffuse peut etre vue a l’imagerie dc un ctxt de myelome
Vrai
la maladie de Waldenström peut évoluer vers un syndrome de Richter
Vrai
le frottis sanguin est anormal ds le MM os?
Vrai
Quelle etude faut-il faire au myelogramme qd myelome?
Cytogenetique, recherche del17p et t(4;14) qui sont de mauvais pronostic
Quel dg évoquer devant une IR avec albuminurie ds un ctxt de myelome ?
Sd nephrotique par Amylose AL
