SMP chro

Question 1

Quels sont les 4 types de SMP Chro?

Answer 1

• LMC
• Vaquez
• TE
• SMG myéloide

Question 2

On retrouve 100% de BCR-ABL ds une LMC

Answer 2

Vrai

Question 3

On retrouve 100% de mutation JAK2 ds le Vaquez?

Answer 3

Faux 95%

Question 4

Quelles sont les mutations possibles ds TE et SMG myeloide?

Answer 4

• mutation JAK2
• mutation CALR
• mutation MPL

Question 5

On trouve des ADP et une SMG ds les SMP chro

Answer 5

SMG oui mais pas d’ADP

Question 6

Quelles sont les complications générales des SMP?

Answer 6

• vasc: thromboses (hyperviscosité) et hemorragies
• hemato: transfo en LA, evolution vers myelofibrose
• crise de goutte, lithiase urinaire

Question 7

On retrouve 100% de K Philadelphie ds LMC?

Answer 7

Faux. 95% donc rechercher bcr-abl si forte suspicion de LMC avec K Philadelphie negatif

Question 8

Les 3 lignées myeloides peuvent etre augmentées ds la LMC?

Answer 8

Faux !
Pas de polyglobulie. Svt on retrouve meme une anémie.
Mais thrombocytose fqte

Question 9

Hypereo, hyperbaso et myelemie st fqt ds LMC?

Answer 9

Oui

Question 10

Comment recherche-t-on le bcr-abl?

Answer 10

• FISH

- bio mol (PCR)

Question 11

Cb de tps dure la phase chro de LMC sans puis avec ttt?

Answer 11

• sans ttt: 4ans
• avec ITK: >10ans
  Evolue vers les 2 autres phases

Question 12

La phase accélérée ou de transformation est tjs pste ap la phase chro ds une LMC?

Answer 12

Faux ! Elle est incste. On peut passer direct à la phase d’acutisation

Question 13

Qu’est ce qui indique qu’on passe d’une phase chro a une autre phase ds LMC?

Answer 13

• cli: majoration SMG, AEG
• bio: majoration hyperleuco, basophilie, anémie
  + blastose médullaire

Question 14

La phase acutisée de LMC correspond à une transfo en LAM

Answer 14

Pas forcément LAM. LAL B possible (30%)

Question 15

Une LA 2aire à un SMP est de bon prono.

Answer 15

Faux ! Très mauvais

Question 16

Quel est le ttt d’une LMC?

Answer 16

Inhibiteur de Tyrosine kinase: Imatinib

Ou +/- allogreffe

Question 17

La LMC est une patho du sujet agé

Answer 17

Faux ! 30-50ans

Question 18

Quels sont les SF d’une hyperviscosité sanguine?

Answer 18

• prurit aquagénique
• crises erythromélalgiques
• céphalées, vertiges, HTa, acouphenes

Question 19

Une augmentation des 3 lignées myeloides est possible ds la maladie de Vaquez

Answer 19

Vrai

Question 20

Quels sont les ex simples a faire pr eliminer une polyglobulie 2aire? (Recommandés mais pas ds les criteres dg)

Answer 20

• SatO2 et GDS: rechercher absence d’hypoxie

- echo abdo: rech SMG et verifie absence de tumeur

Question 21

La recherche de la mutation JAK2 se faire sur plvt moelle

Answer 21

Faux ! Sanguin

Question 22

Comment est l’EPO ds le Vaquez?

Answer 22

Diminuée

Question 23

Quelles sont les grandes complications de la maladie de Vaquez?

Answer 23

• thrombose +++
• hemorragique
• acutisation en LAM
• myelofibrose
  + complications communes aux SMP: crise de goutte, lithiase urinaire

Question 24

Quel autre SMP peut donner une polyglobulie?

Answer 24

SMG Myeloide. Dg pfs difficile entre les 2 car peut aussi avoir une mutation JAK 2

Question 25

CAT si Ht>60% ou signes d'hyperviscosité?

Answer 25

URG | - saignées 300-400mL ts les 2-3j

Question 26

Quel est l'obj de l'Ht ds le Vaquez?

Answer 26

< 45%

Question 27

Quel ttt de fond d'un Vaquez si haut risque vasculaire?

Answer 27

- Chimio PO: hydroxyurée ou IFN alpha - aspirine - TAC si ATCD thrombo-embolique

Question 28

Quel ttt de fond d'un Vaquez si faible risque vasculaire?

Answer 28

- saignées /1-3M - aspirine - TAC si ATCD thrombo-embolique

Question 29

Il ne faut pas oublier de supplémenter une carence martiale causée par les saignées chez les Vaquez

Answer 29

Faux ! | La carence martiale doit etre respecteé car permet de limiter l'erythropoiese

Question 30

Quels sont les 3 criteres majeurs du Vaquez ? (!!! nvx critères OMS 2016)

Answer 30

1er: - Hb>16,5 chez l'homme, 16 chez femme - ou Ht > 49% chez homme, 48% chez femme - ou masse sanguine augmentée (sup à 25% valeur nle) 2ème: BOM avec hypercellularité avec prolif excéssive des 3 lignées myéloides + prolif des mégacaryocytes 3ème: mutation JAK2 V617F ou JAK 2 exon 12

Question 31

Quel est le critère mineur du Vaquez?

Answer 31

EPO sérique nle ou subnormale

Question 32

Combien de criteres pr confirmer Vaquez?

Answer 32

3 critères majeurs | ou les 2 premiers cr majeurs + 1 cr mineur

Question 33

Quel examen affirme le dg de polyglobulie vraie ?

Answer 33

Mesure isotopique de la masse globulaire totale au chrome 51 > 125%. Critere OBLIGATOIRE pr parler de maladie de Vaquez

Question 34

La mesure isotopique de la MGT est-elle systematique pr le dg de Vaquez?

Answer 34

Faux si Ht>60% chez homme ou >56% chez femme, pas besoin de demander l'examen car forcement polyglobulie vraie

Question 35

Quelles sont les 3 causes de fausse polyglobulie?

Answer 35

- hemoconcentration - pseudo-polyglobulie de la thalassémie mineure - sd de Gaisbock (homme, gros, hypercholesterol, hyperuricemie et HTA)

Question 36

Quelles sont les causes de polyglobulie 2aire avec une secretion appropriée d'EPO?

Answer 36

- manque d'O2: altitude, IRespi - tb diffusion: intox CO, tabac, fibrose - shunt D-G

Question 37

Quelles sont les causes de polyglobulie 2aire avec une secretion inappropriée d'EPO?

Answer 37

- TUMEURS: renale, uterine, ovarienne, hepatique, surrénalienne, cervelet - atteinte renale: stenose a renale, PKRAD, kystes - hepatome, iatro (prise d'EPO), Cushing...

Question 38

Retrouve-t-on un prurit a l'eau et une SMG ds ttes les polyglobulies?

Answer 38

Non ! Seulement ds la polyglobulie primaire = Vaquez

Question 39

Les complications thrombotiques et hemorragiques existent ds les polyglobulies 2aires?

Answer 39

Trèèèèès rare

Question 40

Quelles sont les causes et examens a demander pr eliminer une thrombocytose reactionnelle?

Answer 40

- VS, CRP: sd inflammatoire - ferritinémie: carence martiale - ATCD de splenectomie ou FS avec corps de Jolly (asplenie fonctionnelle) - bilan d'hemolyse

Question 41

A part les thrombocytoses reactionnelles, quelles autres causes faut-il eliminer avant de parler de TE?

Answer 41

Autres SMP +++ | Et SMD

Question 42

Comment faire le dg diff entre Vaquez et TE qd mutation JAK2 presente

Answer 42

Mesure isotopique MGT

Question 43

Une thrombocytose majeure peut-elle donner un sd hemorragique?

Answer 43

Oui par trouble de l'agregabilité plaquettaire (par ex ds TE) Dans ce cas arret transitoire des AAP et CI aux gestes invasifs

Question 44

Quel est le ttt d'une TE?

Answer 44

- hydroxyurée - aspirine - TAC si ATCD thrombo

Question 45

Quel est le mecanisme de la SMG myeloide?

Answer 45

Myelofibrose primitive avec metaplasie myeloide de la rate +/- du foie qui retrouvent une fonction hematopoietique

Question 46

Quelle caracteristique du FS oriente vers une SMG myeloide?

Answer 46

Dacryocytes = GR en larme = fibrose

Question 47

Quel est l'examen qui fait le dg de SMG myeloide?

Answer 47

BOM +++ car myelogramme impossible

Question 48

Quels sont les 5 criteres OMS necessaires pr dg de TE?

Answer 48

- plaq > 450G/L chro - aucune cause de thrombocytose reactionnelle - BOM: prolif lignée megacaryocyte - pas de cr pr autres SMP ou SMD - mutation JAK2 ou CALR ou MPL TOUS LES CRITERES NECESSAIRES

Question 49

Quels elements orientent vers une transformation d'un Vaquez en Myelofibrose?

Answer 49

- apparition d'une pancytopenie - dacryocytes - apparition d'une myelemie