LLC

Question 1

Quel est le mécanisme physiopath de la LLC?

Answer 1

= sd lymphoproliferatif à pt de départ médullaire, sans blocage de maturation. Prolif monoclonale de LB matures ds MO, sang et org lymphoides 2aires

Question 2

Il y a un risque de transfo en L ds la LLC

Answer 2

FAUX !!! Jms

Risque de lymphome agressif

Question 3

Comment peut etre l’anémie ds la LLC?

Answer 3

• AHAI
• erythroblastopénie AI
• insuff médullaire
• hypersplénisme
• iatro (chimio)
• inflammation (inf)

Question 4

Hemogramme de la LLC?

Answer 4

Hyperlymphocytose persistante >3M

Question 5

Comment est le FS ds LLC?

Answer 5

Lymphocytose mature avec ombres de Gumprecht +++

Question 6

Quel examen permet d’affirmer le dg de LLC?

Answer 6

Immunophénotypage des lymphocytes sanguins ++

• marq LB: CD19 et CD20
• infidélité de lignée: CD5
• Ig de surface: monoclonale

Question 7

Quel score permet d’afirmer le dg de LLC?

Answer 7

Score de Matutes.

LLC si >= 4/5

Question 8

Quels sont les 5 criteres de Matutes en faveur d’une LLC?

Answer 8

• Ig de surface faible
• CD5+
• CD23+
• FMC7-
• CD79b faible

Question 9

Que retrouve-t-on à l’EPP ds une LLC?

Answer 9

• Hypogammagb qui favorise infections.

- +/- pic monoclonal surtt IgM

Question 10

Le myelo est a faire ds une LLC?

Answer 10

Faux inutile sauf si cytopenie non expliquée

Question 11

La biopsie ganglionnaire est indispensable ds une LLC

Answer 11

Faux !! Ne pas la faire

Question 12

Quelle est la classification pronostique ds la LLC?

Answer 12

Binet

Question 13

Ds la LLC, qd HSMG, compte pr 2 aires ganglionnaires

Answer 13

Faux, 1 seule

Question 14

Quels sont les 6 facteurs de mauvais pronostic ds la LLC?

Answer 14

• Binet B ou C
• temps de dédoublement des lymphocytes <12M
• CD38+
• ZAP-70 +
• abs de mutation somatique des IgVH
• cytogenetique: del(11q) et del
  (17p)

Question 15

Quels elements sont pris en compte ds la classification de Binet?

Answer 15

• aires gg

- Hb et Plaq

Question 16

Pr les LLC stade A, comment est l’evolution?

Answer 16

50% restent en stade A

50% évoluent

Question 17

Quels sont les principaux dg diff de la LLC?

Answer 17

• hyperlymphocytose infectieuse: MNI, coqueluche. Transitoire et polyclonale
• lymphome du manteau (CD5+ mais CD23-)
• lymphome zone marginale
• lymphome folliculaire
• leucémie prolymphocytaire (T)

Question 18

Qu’est ce que la lymphocytose B monoclonale?

Answer 18

Forme particuliere de LLC: phénotype de LLC mais lymphocytose <5G/L

Question 19

Les vaccins vivants sont possibles qd LLC?

Answer 19

Faux ! CI car deficit immunitaire ds LLC (hypogammagb)

Question 20

Un sd d’Evans est possible ds LLC?

Answer 20

Oui

Question 21

Qu’est ce que le sd de Richter?

Answer 21

= transfo LLC en lymphome aggressif (5%)

Question 22

Qd suspecter un sd de Richter?

Answer 22

• AEG
• signes B: amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes
• augm rapide du vol des ADP (asym)
• augm des LDH

Question 23

Comment se fait le dg de Richter?

Answer 23

Biopsie ganglionnaire +++

Question 24

Quels cancers sont fqts qd LLC?

Answer 24

Cancers épithéliaux

Question 25

Quel ttt curatif qd Binet stade A?

Answer 25

Abstention

Question 26

Quel ttt si Binet B ou C?

Answer 26

Si del(17p): R-FC
- Ac anti CD20
+ analogue des purines: fludarabine
+ alkylant: cyclophosphamide.

Si pas del: inhibiteurs du BCR

Question 27

Quel ttt si cytopénies auto-immunes?

Answer 27

CTC ou IS (ciclosporine)

Question 28

Quel ttt si hypogammagb severe et inf à répétitions?

Answer 28

Ig polyvalentes

Question 29

Quel ttt doit etre associé au fludarabine (analogue des purines)?

Answer 29

Cotrimoxazole pour prevention des inf opportunistes car lymphopénie T CD4

Question 30

On peut avoir un sd cave sup ds la LLC?

Answer 30

Nn car pas de localisation médiastinale