LLC Flashcards
Quel est le mécanisme physiopath de la LLC?
= sd lymphoproliferatif à pt de départ médullaire, sans blocage de maturation. Prolif monoclonale de LB matures ds MO, sang et org lymphoides 2aires
Il y a un risque de transfo en L ds la LLC
FAUX !!! Jms
Risque de lymphome agressif
Comment peut etre l’anémie ds la LLC?
- AHAI
- erythroblastopénie AI
- insuff médullaire
- hypersplénisme
- iatro (chimio)
- inflammation (inf)
Hemogramme de la LLC?
Hyperlymphocytose persistante >3M
Comment est le FS ds LLC?
Lymphocytose mature avec ombres de Gumprecht +++
Quel examen permet d’affirmer le dg de LLC?
Immunophénotypage des lymphocytes sanguins ++
- marq LB: CD19 et CD20
- infidélité de lignée: CD5
- Ig de surface: monoclonale
Quel score permet d’afirmer le dg de LLC?
Score de Matutes.
LLC si >= 4/5
Quels sont les 5 criteres de Matutes en faveur d’une LLC?
- Ig de surface faible
- CD5+
- CD23+
- FMC7-
- CD79b faible
Que retrouve-t-on à l’EPP ds une LLC?
- Hypogammagb qui favorise infections.
- +/- pic monoclonal surtt IgM
Le myelo est a faire ds une LLC?
Faux inutile sauf si cytopenie non expliquée
La biopsie ganglionnaire est indispensable ds une LLC
Faux !! Ne pas la faire
Quelle est la classification pronostique ds la LLC?
Binet
Ds la LLC, qd HSMG, compte pr 2 aires ganglionnaires
Faux, 1 seule
Quels sont les 6 facteurs de mauvais pronostic ds la LLC?
- Binet B ou C
- temps de dédoublement des lymphocytes <12M
- CD38+
- ZAP-70 +
- abs de mutation somatique des IgVH
- cytogenetique: del(11q) et del
(17p)
Quels elements sont pris en compte ds la classification de Binet?
- aires gg
- Hb et Plaq
Pr les LLC stade A, comment est l’evolution?
50% restent en stade A
50% évoluent
Quels sont les principaux dg diff de la LLC?
- hyperlymphocytose infectieuse: MNI, coqueluche. Transitoire et polyclonale
- lymphome du manteau (CD5+ mais CD23-)
- lymphome zone marginale
- lymphome folliculaire
- leucémie prolymphocytaire (T)
Qu’est ce que la lymphocytose B monoclonale?
Forme particuliere de LLC: phénotype de LLC mais lymphocytose <5G/L
Les vaccins vivants sont possibles qd LLC?
Faux ! CI car deficit immunitaire ds LLC (hypogammagb)
Un sd d’Evans est possible ds LLC?
Oui
Qu’est ce que le sd de Richter?
= transfo LLC en lymphome aggressif (5%)
Qd suspecter un sd de Richter?
- AEG
- signes B: amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes
- augm rapide du vol des ADP (asym)
- augm des LDH
Comment se fait le dg de Richter?
Biopsie ganglionnaire +++
Quels cancers sont fqts qd LLC?
Cancers épithéliaux
Quel ttt curatif qd Binet stade A?
Abstention
Quel ttt si Binet B ou C?
Si del(17p): R-FC
- Ac anti CD20
+ analogue des purines: fludarabine
+ alkylant: cyclophosphamide.
Si pas del: inhibiteurs du BCR
Quel ttt si cytopénies auto-immunes?
CTC ou IS (ciclosporine)
Quel ttt si hypogammagb severe et inf à répétitions?
Ig polyvalentes
Quel ttt doit etre associé au fludarabine (analogue des purines)?
Cotrimoxazole pour prevention des inf opportunistes car lymphopénie T CD4
On peut avoir un sd cave sup ds la LLC?
Nn car pas de localisation médiastinale
