Wiecejnizlek2 Flashcards
Najczęstsza etiologia ostrych biegunek u dzieci
Rotawirus
- głównie 6-24 m.ż.
Ostra i przewlekła biegunka - kryterium czasowe
- ostra <14 dni
- przewlekła
- >2 tyg. u dzieci
- > 4tyg. u dorosłych
Wskazania do antybiotykoterapii w biegunce ostrej u dzieci
- Wiek <3 m.ż. i podejrzenie posocznicy
- Gorączka >39 stopni +
- krew w kale
- ropa w kale
- laktoferyna/kalprotektyna w kale
Reguła zapotrzebowania na płyny u dzieci
Reguła Hollidaya-Segara
- do 10kg m.c. - 100ml/kg
- 10-20 kg m.c. - 1000ml + 50ml na każdy kg powyżej 10 kg
- >20 kg - 1500ml + 20 ml na każdy kg >20kg
+5-10ml/kg po każdym stolcu biegunkowym/wymiotach
Ciężkie odwodnienie - jaki ubytek m.c.?
>=10%
Najczęstsza przyczyna ciężkiej biegunki
Rotawirus
W jakim wieku można zaszczepić dziecko przeciwko rotawirusom?
Od 6 tyg. do 6 m.ż.
- 2-3 dawki
Jakie probiotyki mają udowodnioną skuteczność w leczeniu biegunki ostrej?
Lactobacillus GG i Saccharomyces boulardi
Biegunka osmotyczna - jaki makroelement bierze udział w patogenezie
Węglowodany
Cechy charakterystyczne stolca w biegunce osmotycznej
- pH kału <6
- obecność substancji redukujących >0,5% lub glukozy
- luka osmotyczna >140
Sprue nietropikalna - co to?
Celiakia
Jak długo pacjent powinien spożywać gluten przed diagnostyką celiakii?
>=6 tyg. co najmniej raz dziennie
Badanie przesiewowe u dzieci z podejrzeniem lub czynnikami ryzyka celiakii
- objawowi
- p-ciała TG2 i IgA całkowite
- bezobjawowi
- HLA DQ2-DQ8
Czy możliwe jest rozpoznanie celiakii bez biopsji?
U dzieci tak, u dorosłych nie
skala oceny bioptatów z jelita cienkiego w celiakii
skala Marsha
Jaki produkt uważa się za bezglutenowy?
=<2mg glutenu na 100 g produktu
Wymień znane Ci zboża bezglutenowe
- proso
- czysty owies
Ryzyko jakich nowotworów zwiększa celiakia?
- rak gardła
- rak przełyku
- RJG
- Chłoniak jelita cienkiego
- NHL
Triada objawów w zespole Shwachmana-Diamonda
- zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki
- zaburzenia hematologiczne
- neutropenia (najczęstsza)
- anemia
- małopłytkowość
- wady kośćca
Kolki niemowlęce - kryterium czasowe
Początek i koniec objawów kolki niemowlęcej
- do 5 m.ż.
Dyschezja niemowlęca - kryterium czasowe
Min. 10 minut
Zaparcia u dzieci - kryterium czasowe
Stolce rzadsze niż co 3 dni przez min. 2 tygodnie
Zespół cyklicznych wymiotów - wariantem jakiej choroby może być?
Migreny
Najczęstszy objaw polipów młodzieńczych
Krew w stolcu - 100%
Młodzieńcza polipowatość rodzinna - dziedziczenie
AD
Czy istnieje ryzyko nowotworzenia w młodzieńczej polipowatości rodzinnej?
Tak, do rozważenia usunięcie jelita grubego
Wymień 3 najczęstsze przyczyny krwawień z GOPP u noworodków
- Wrzód stresowy
- Choroba krwotoczna noworodków
- Zaburzenia krzepnięcia
Wymień 3 najczęstsze przyczyny krwawień z GOPP u niemowląt
- Zapalenie przełyku
- Zapalenie błony śluzowej żołądka
- Wrzód trawienny
Leczenie krwawień z GOPP u dzieci
- Nieżylakowe
- IPP 1-2mg/kg/dobę
- Żylakowe
- terlipresyna
- somatostatyna
- okreotyd
Cholestaza niemowlęca - jaki poziom bilirubiny?
Bilirubina sprzężona >1mg/dl
Dziedziczenie choroby Alagille’a
AD, ale 60% to mutacja de novo genu JAG1
Wymień narządy, które mogą zajęte w chorobie Alagille’a
- Wątroba
- cholestaza wewnątrzwątrobowa
- Serca
- stenoza zastawki pnia płucnego
- szmer skurczowy
- ToF
- stenoza zastawki pnia płucnego
- Oczy
- “posterior embryotoxon”
- Nerki
- Szkielet - kręgosłup
- kręgi motyle
Charakterystyczna cecha fenotypowa dzieci z z. Alagille’a
Trójkątna twarz
Leczenie farmakologiczne zespołu Alagille’a
- UDCA
- Rifampicyna
- Suplementacja ADEK
Jaka jest najczęstsza przyczyna przedłużającej się żółtaczki u noworodków
Żółtaczka związana z karmieniem piersią
Jak długo może utrzymywać się żółtaczka karmionych piersią?
Do 12 tyg.
Żółtaczka związana z karmieniem piersią - jaki rodzaj?
Żółtaczka przedwątrobowa
Jak potwierdzić rozpoznanie żółtaczki związanej z karmieniem piersią?
Karmienie sztucznym mlekiem/pasteryzowanym mlekiem matki przez 12h i spadek blirubiny całkowietej o >2mg/dl
Zespół Criglera-Najjara - jaka bilirubina jest podwyższona?
Pośrednia = Niesprzężona
Jakie leczenie farmakologiczne możemy zastosować w zespole Crigglera-Najjara?
Fenobarbital
- tylko w typie 2 !
Dla jakiego zespołu genetycznego charakterystyczna jest trzustka obrączkowata?
Zespół Downa
- w 15% przypadków tego zespołu
O jakich niedokrwistościach fizjologicznych możemy mówić w populacji pediatrycznej?
- Niedokrwistość wcześniaków
- początek 5-8 dzień życia - koniec 5-8 tydz. życia
- największe nasilenie 7 tydz. życia
- Niedokrwistość pierwszego kwartału
- początek - 2 tydzień życia - koniec 3 miesiąc życia
- największe nasilenie - 2-3 miesiąc życia
Od jakiej wartości rozpoczyna się niedokrwistość pierwszego kwartału?
- donoszone
- =<9,4 g/dl
- wcześniaki
- =<8 g/dl
Najczęstsza przyczyna niedokrwistości u dzieci
Niedobór żelaza
Spaczone łaknienie i nadmierne pragnienie - z czym Ci się kojarzy?
Niedokrwistość
- spaczone łaknienie -> z niedoboru Fe
Zatrucie ołowiem - cecha w rozmazie krwi obwodowej
gruboziarniste bazofile
Wskazania bezwzględne do profilaktycznego podawania Fe w zapobieganiu anemii u dzieci
- Masa urodzeniowa <2,5 kg
- Dzieci z ciąż mnogich
- Dzieci matek z anemią podczas ciąży
- Obniżona Hb w okresie noworodkowym
- Utrata krwi w okresie okołoporodowym
Od 3 m.ż. do 1 roku życia
Są to wytyczne WHO
Zmiany skórne w przebiegu niedokrwistości z niedoboru wit. B12
- skóra cytrynowa
- przedwcześnie posiwiałe włosy
- nabyte bielactwo
Jaki charakter ma niedokrwistość w przebiegu zespołu Blackfana-Diamonda?
Makrocytarny
Dziedziczenie niedokrwistości Blackfana-Diamonda
AD
Wymień wady rozwojowe mogące sugerować niedokrwistość Fanconiego
- niski wzrost
- plamy i przebarwienia (cafe au lait)
-
hipoplazja kciuka, kości promieniowej
*
test EMA - do czego używany?
Diagnostyka sferocytozy wrodzonej
Czas krwawienia w hemofilii
W normie!
Najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna
Choroba von Willebranda
Najczęstsza skaza krwotoczna u dzieci
ITP
- samoistna plamica małopłytkowa=pierwotna małopłytkowość immunologiczna
Test z ristocetyna - jakie choroby może pomóc odróżnić?
Chorobę von Willebrandta (test ujemny) i Trombastenię Glanzmanna (test dodatni)
Wymień 4 objawy kliniczne plamicy Schonleina-Henocha
- osutka plamista
- ew. pokrzywka
- ból stawów
- typowo kończyny dolne
- ból brzucha
- krwinomocz
- zmiany w nerkach jak w nefropatii IgA
Najczęstsza białaczka u noworodków
AML
Dla jakiej białaczki charakterystyczne są nacieki dziąseł i nacieki w skórze?
AML - podtypy :
- ostra białaczka monocytowa
- ostra białaczka mielomonocytowa
Wartości % blastów w rozpoznaniu ostrych białaczek
- ALL
- >=25% blastów w szpiku
- zarówno u dorosłych jak i dzieci
- >=25% blastów w szpiku
- AML
- >=30%
- dzieci
- >=20%
- dorośli
- >=30%
Objaw “niemal” patognomoniczny dla NHL u dzieci
Jednostronne powiększenie migdałka podniebiennego u dzieci i zajęcie węzłów kąta żuchwy
- należy wykluczyć ropień migdałka
Najczęstsza przyczyna zgonu z powodu nowotworów u dzieci
Guzy OUN
Jakie nowotwory dziecięce można diagnozować bez hist-pat?
Guzy zarodkowe OUN
- AFP >25
- hCG >50
+ guz w OUN w badaniu obrazowym
Najczęstszy guz lity poza OUN
Neuroblastoma
Najczęstszy nowotwór złośliwy okresu noworodkowego
Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy)
Czym jest stadium IVs w przebiegu neuroblastomy?
Występuje tylko u niemowląt z :
- małym guzem
- przerzutami (tylko i wyłącznie) do :
- wątroby
- skóry
- szpiku kostnego
ŚWIETNE ROKOWANIE!
Typowe miejsce przerzutowania guza Wilmsa
Płuca
Cecha charakterystyczna guza Wilmsa w TK
Zdrowy miąższ nerki układa się w półksiężyc
Najczęstszy mięsak u dzieci
Rhabdomyosarcoma = Mięsak prążkowanokomórkowy
Jaki nowotwór dziecięcy jest czynnikiem ryzyka osteosarcoma?
Retinoblastoma
Trójkąt Codmana - gdzie występuje i czy jest?
Osteosarcoma
- jest to odwarstwienie okostnej
Spikule w RTG - gdzie występują?
Osteosarcoma
- inaczej to igiełki
Płeć a występowanie nowotworów kości u dzieci
Zarówno osteosarcoma jak i mięsak Ewinga częściej występują u chłopców
Łupiny cebuli - gdzie występują i czym są?
Mięsak Ewinga
- nawarstwienia okostnej
Najczęstsza przyczyna leukokorii u dzieci
Zaćma wrodzona
Jak mierzymy wzrost (długość) u dzieci?
3-krotny pomiar - średnia
- do 18 m.ż.
- na leżąco - długość ciała
- od 18 m.ż.
- na stojąco - wzrost
Nadwaga i otyłośc u dzieci na siatkach centylowych
BMI
- Nadwaga
- >85 centyla
- Otyłość
- >95 centyla
Masa ciała
- Nadwaga
- >90 centyla
- Otyłość
- >97 centyla
Jak oceniamy wiek kostny u dzieci?
- Noworodki
- RTG stawu kolanowego
- Reszta dzieci
- RTG nadgarstka niedominującej ręki
Jak często i w jaki sposób oceniamy szybkość wzrastania u dzieci
Oceniamy w cm/rok - 2 pomiary z minimalnym odstępem
- co 3 mies. u niemowląt
- co 6 mies. u dzieci >1 roku
Największa prędkość wzrastania u dzieci - kiedy?
Okres prenatalny (130cm/rok) (jeżeli zaliczany) lub niemowlęcy (30cm/rok)
Najczęstsza przyczyna niskiego wzrostu na świecie
Niedożywienie
Najczęstsza przyczyna niskiego wzrostu w krajach rozwiniętych
Rodzinny niski wzrost
Pierwotny niski wzrost - stosunek wartości wieku chronologicznego, kostnego i wzrostowego
Ch > K > W
Wtórny niski wzrost - stosunek wartości wieku chronologicznego, kostnego i wzrostowego
Ch > W > K
W jakich chorobach stosujemy rhGH (refundacja)?
- Zespół Turnera
- Zespół Pradera-Williego
- SGA/IUGR
- do 4 r.ż.
- PChN
- Niedoczynność przysadki
Wpływ chorób tarczycy na wzrost u dzieci
- Niedoczynność
- niskorosłość
- Tyreotoksykoza
- wysoki wzrost
Wymień zespoły genetyczne związane z wysokim wzrostem
- Kallmana
- Klinefeltera
- Sotosa
- Marfana/MEN2B
- Beckwitha-Wiedemanna
-
McCune’a-Albrighta
- jednocześnie może być niskorosłość
Czym są pierwszorzędowe cechy płciowe?
Obecność gonad
- jądra/jajniki
Wymień drugorzędowe cechy płciowe
- Dziewczynki
- srom, pochwa, macica, jajowody
- Chłopcy
- moszna, prącie, nasieniowody
Początek dojrzewania płciowego
- Dziewczynki
- od 8 do 13 r.ż.
- średnio 10 r.ż.
- od 8 do 13 r.ż.
- Chłopcy
- od 9 do 14 r.ż.
- średnio 12 r.ż.
- od 9 do 14 r.ż.
Stadium pączka - jaki stopień rozwoju w skali Tannera?
Th2
Skala Pradera
Ocena stopnia zróżnicowania narządów płciowych
- przy zaburzeniach różnicowania płci
Jądra >4ml - jaki stopień w skali Tannera?
G2
Wymień kolejność cech pojawiających się w dojrzewaniu u dziewczynek
1’. Fluor pubertalis
- upławy pokwitaniowe (zwiastun dojrzewania)
1. Thelarache - wzrost gruczołów piersiowych
2. Axillarche - rozwój owłosienia pachowego
3. Pubarche - rozwój owłosienia łonowego
4. Adrenarche / Przyśpieszenie wzrastania
5. Menarche - pierwsza miesiączka
Ostatni etap dojrzewania płciowego zależnie od płci
- Dziewczynki
- menarche - pierwsza miesiączka
- Chłopcy
- powiększenie prącia
Kolejność cech dojrzewania u chłopców
- Powiększenie jąder
- Axillarche
- Pubarche
- Powiększenie prącia
- Nocne polucje u chłopców
Granica przedwczesnego dojrzewania
Rozwój 2/3-rzędowych cech
- Dziewczynki
- <8 r.ż.
- Chłopcy
- <9 r.ż.
Czym różni się przedwczesne dojrzewanie prawdziwe od rzekomego?
- Prawdziwe
- zależne od GnRH
- Rzekome
- autonomiczne wydzielanie hormonów przez nadnercza/gonady
Triada objawów w zespole McCune’a-Albrighta
- plamy cafe-au-lait
- dysplazja włóknista kości
- przedwczesne dojrzewanie
Jak długo stosujemy leczenie w przypadku przedwczesnego dojrzewania?
Do 11 r.ż.
- z wyjątkiem WPN - kortyzol do końca życia
Leczenie przedwczesnego dojrzewania płciowego
- prawdziwe przedwczesne dojrzewanie
- analog GnRH
- testotoksykoza
- ihn. rec. adrogenowego
- z. McCune’a-Albrighta
- tamoksyfen
- WPN
- hydrokortyzon
Definicja hipogonadyzmu
- Th1 / G1
- po 13 r.ż. u dziewczynek
- po 14 r.ż. u chłopców
- Brak Menarche/Polucji nocnych
- po 4-4,5 latach od początku dojrzewania
Do jakiego zespołu podobny jest zespół Noonan?
Zespołu Turnera
Jaki hipogonadyzm występuje w zespole Noonan?
hipergonadotropowy = pierwotny
Najczęstsza przyczyna wrodzonej niedoczynności tarczycy
- Świat -> niedobór jodu u matki
- Polska -> dysgenezja tarczycy
Wymień typowe dla noworodka objawy wrodzonej niedoczynności tarczycy
- Makroglossia (duży język)
- Przedłużająca się żółtaczka fizjologiczna
- duże ciemiączka
- przepuklina pępkowa
Kryterium czasowe MIZS
Rozpozczyna się zawsze <16 r.ż**. i trwa **>6 tyg.
3 najczęstsza postaci MIZS
- Oligostawowa - 60%
- Wielostawowa - 25%
- Z obajwami ogólnymi - 20%
Wysypka łososiowa - jaka choroba?
MIZS i choroba Stilla (dorośli)
Ilość stawów w MIZS oligo i wielostawowym
- 1-4 stawy przez pierwsze 6 mies. choroby
- asymetrycznie
- 5 i więcej stawów przez pierwsze 6 miesięcy choroby
- symetrycznie
Najczęściej zajęty staw w MIZS oligostawowym
Staw kolanowy
P-ciała w MIZS oligostawowym
ANA
Co wyróżnia postać systemową MIZS?
- Hektyczna gorączka
- >2 tyg.
- Łososiowa wysypka
- Hepatosplenomegalia i limfadenopatia
- Wysokie CRP i OB, Leu, PLT
- Niedokrwistość mikrocytarna
- obecność HLA DR4
Zapalenie błony naczyniowej oka - w jakiej postaci MIZS występuje typowo?
Oligostawowej i z zapaleniem przyczepów ścięgnistych
Złoty standard w leczeniu modyfikującym MIZS u dzieci
Metotreksat
Z. Reitera - jaki patogen typowo go wywołuje?
Chlamydia trachomatis
Po jakim czasie typowo pojawiają się objawy gorączki reumatycznej od zakażenia PBHA?
3 tygodnie
Które kryterium zespołu Schonleina-Henocha jest konieczne do postawenia diagnozy?
Wysypka plamista (głównie kk.dolne)
Poziom PLT w chorobie Kawasaki
Nadpłytkowość
Jakie badanie jest konieczne do rozpoznania choroby Takayasu?
AngioTK/MR aorty i jej odgałęzień (lub innej lokalizacji)