Hematologia Flashcards
Hemofilie - jakie czynniki i dziedziczenie
- Hemofilia A - czynnik VIII - globulina antyhemofilowa
- > dziedziczenie AR sprzężone z płcią - Hemofilia B - czynnik IX - czynnik Christmasa
- > dziedziczenie AR sprzężone z płcią - Hemofilia C - czynnik XI
- > dziedziczenie AR autosomalne
W jakich zespołach genetycznych częstsze występowanie ALL?
- Z.Downa
- Z. Ataksja-Teleangiektazja
- Niedokrwitstość Fanconiego
Nocna napadowa hemoglobinuria - definicja
Klonalne zaburzenie krwiotwórczej komórki macierzystej polegające na braku ochrony błony komórkowej RBC wobec działania dopełniacza, co objawia się hemolizą i hemoglobinurią poranną (w nocy spadek pH) -> ciemny mocz.
Najczęstsza wrodzona niedokrwistość hemolityczna u dzieci
Sferocytoza wrodzona - choroba Minkowskiego-Chauffarda
Przyczyny nabytej neutropenii
- Zakażenia (grypa, różyczka, EBV, CMV, HIV, ospa wietrzna, parwowirus B19, niektóre bakteryjne)
- Leki
- Nieefektywne wytwarzanie granulocytów
- > Białaczki, chłoniaki, MDS
- > Niedobór wit. B12, kwasu foliowego - Nadmierne niszczenie
- > Hipersplenizm
- > Choroby autoimmunologiczne z p-ciałami przeciwko granulocytom
Kryterium zajęcia OUN przez białaczkę
>5 kom. /1mm3 p.m.r.
Dla której z białaczek charakterystyczne jest występowanie DIC?
APL - ostra białaczka promielocytowa
Jaki lek można zastosować do obniżenia gorączki u pacjenta w czasie CHT?
Paracetamol
*Aspiryna jest p/w
Częstość występowania białaczek i chłoniaków - płeć
Chłoniaki 2x częściej u chłopców
Białaczki nieznacznie częściej u chłopców
Najczęstsza osoczowa skaza krwotoczna
Choroba von Willebranda
Anizocytoza
Zaburzenie rozmiaru RBC
Jaka białaczka nie występuje u dzieci?
CLL
Najczęstsza niedokrwistość u dzieci
Z niedoboru Fe, nawet 40% dzieci do 2 r.ż.
Najczęstsza białaczka u dzieci
ALL - 80% wszystkich białaczek u dzieci
Zwiększona łamliwość chromosomów w badaniu cytogenetycznym
Niedokrwistość Fanconiego