Hematologia Flashcards

1
Q

Hemofilie - jakie czynniki i dziedziczenie

A
  1. Hemofilia A - czynnik VIII - globulina antyhemofilowa
    - > dziedziczenie AR sprzężone z płcią
  2. Hemofilia B - czynnik IX - czynnik Christmasa
    - > dziedziczenie AR sprzężone z płcią
  3. Hemofilia C - czynnik XI
    - > dziedziczenie AR autosomalne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

W jakich zespołach genetycznych częstsze występowanie ALL?

A
  1. Z.Downa
  2. Z. Ataksja-Teleangiektazja
  3. Niedokrwitstość Fanconiego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Nocna napadowa hemoglobinuria - definicja

A

Klonalne zaburzenie krwiotwórczej komórki macierzystej polegające na braku ochrony błony komórkowej RBC wobec działania dopełniacza, co objawia się hemolizą i hemoglobinurią poranną (w nocy spadek pH) -> ciemny mocz.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Najczęstsza wrodzona niedokrwistość hemolityczna u dzieci

A

Sferocytoza wrodzona - choroba Minkowskiego-Chauffarda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Przyczyny nabytej neutropenii

A
  1. Zakażenia (grypa, różyczka, EBV, CMV, HIV, ospa wietrzna, parwowirus B19, niektóre bakteryjne)
  2. Leki
  3. Nieefektywne wytwarzanie granulocytów
    - > Białaczki, chłoniaki, MDS
    - > Niedobór wit. B12, kwasu foliowego
  4. Nadmierne niszczenie
    - > Hipersplenizm
    - > Choroby autoimmunologiczne z p-ciałami przeciwko granulocytom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Kryterium zajęcia OUN przez białaczkę

A

>5 kom. /1mm3 p.m.r.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Dla której z białaczek charakterystyczne jest występowanie DIC?

A

APL - ostra białaczka promielocytowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Jaki lek można zastosować do obniżenia gorączki u pacjenta w czasie CHT?

A

Paracetamol

*Aspiryna jest p/w

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Częstość występowania białaczek i chłoniaków - płeć

A

Chłoniaki 2x częściej u chłopców

Białaczki nieznacznie częściej u chłopców

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Najczęstsza osoczowa skaza krwotoczna

A

Choroba von Willebranda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Anizocytoza

A

Zaburzenie rozmiaru RBC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Jaka białaczka nie występuje u dzieci?

A

CLL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Najczęstsza niedokrwistość u dzieci

A

Z niedoboru Fe, nawet 40% dzieci do 2 r.ż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Najczęstsza białaczka u dzieci

A

ALL - 80% wszystkich białaczek u dzieci

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Zwiększona łamliwość chromosomów w badaniu cytogenetycznym

A

Niedokrwistość Fanconiego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wymień objawy podmiotowe i przedmiotowe niedokrwistości

A
  1. Łatwa męczliwość, osłabienie
  2. Senność, apatia lub rozdrażnienie
  3. Wzmożone pragnienie (szczególnie niemowlęta)
  4. Tachykardia
  5. Szmer czynnościowy nad sercem
  6. Bladość skóry i śluzówek
  7. Łamliwość paznokci i włosów
  8. Nadżerki w kącikach ust
  9. Zmiany troficzne nabłonka
  10. Zahamowanie przyrostu m.c. i wzrostu
  11. Nawracające infekcje
17
Q

Niedokrwistość Blackfana-Diamonda - definicja

A

Uwarunkowana genetycznie niedokrwistość makrocytarna hipoplastyczna (wybiórcza aplazja układu RBC) oraz inne wady wrodzone. Leczy się ją GKS lub HCT.

18
Q

zespół Evansa

A

niedokrwistość autoimmunizacyjna + małopłytkowość + neutropenia

19
Q

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna - typy przeciwciał

A
  1. P-ciała ciepłe - IgG - 70% - aktywne w temp. 37 C
  2. P-ciała zimne - IgM - 30% - aktywne w temp. 0-4 C
20
Q

Wskazania do biopsji węzła chłonnego

A
  1. Bezbolesny, powiększający się węzeł chłonny utrzymujący się 2-3 tygodnie
  2. Węzły chłonne niezmniejszające się po antybiotykoterapii w ciągu 3 tygodni, zwłaszcza z gorączką, spadkiem m.c., potami nocnymi, hepatosplenomegalią
  3. Powiększenie węzłów nad- i podobojczykowych
  4. Obraz USG sugerujący nowotwór
21
Q

APL - charakterystyczne leczenie

A

ATRA - retinoidy - przywraca komórkom zdolność różnicowania

ATO - trójtlenek arsenu

22
Q

Korzystne czynniki rokowania w ALL

A
  1. Dobra odpowiedź na sterydy w 8 dobie leczenia
  2. >50 chromosomów w kom. białaczkowych
  3. Brak translokacji t(9;22) BCR/ABL
  4. Brak translokacji t(4;11) MLL/AF4
  5. Brak minimalnej choroby resztkowej
  6. <25% blastów w szpiku w 15 dobie leczenia
  7. Pełna remisja w szpiku w 33 dobie leczenia
23
Q

Stopnie ciężkości hemofilii

A
  1. Ciężka <1%
  2. Średnio-ciężka 1-5%
  3. Łagodna 5-25%
24
Q

Czas krwawienia - co oceniamy

A

Efektywność/Funkcję płytek

25
Q

Niedokrwistość Fanconiego - co to?

A

Uwarunkowana genetycznie niedokrwistość aplastyczna przebiegająca z pancytopenią. Charakterystyczne jest współwystępowanie plam Cafe au lait oraz nieprawidłowości kostnych. W badaniu cytogenetycznym - łamliwość chromosomów

26
Q

Wymień najważniejsze inhibitory krzepnięcia

A
  1. Białko C
  2. Białko S
  3. Antytrombina III
27
Q

Dla których białaczek charakterystyczny jest przerost dziąseł oraz nacieki w skórze?

A

M4, M5

Ostra białaczka mielomonocytowa

Ostra białaczka monocytowa

28
Q

Agranulocytoza - poziom komórek

A

<100 komórek/ul

29
Q

APTT - oceniane czynniki

A

II, V, VIII, IX, X, XI, XII

30
Q

Rodzaje objawów w badaniu fizykalnym w skazach krwotocznych

A
  1. Wybroczyny
  2. Podbiegnięcia krwawe
  3. Wylewy dostawowe
  4. Krwawienia z błon śluzowych
31
Q

PT - oceniane czynniki

A

II, V, VII, X

32
Q

Poikilocytoza

A

Zaburzenie kształtu RBC

33
Q

Specyficzne objawy niedokrwistości megaloblastycznej

A
  1. Zanik brodawek języka
  2. Zanik błony śluzowej żołądka i spadek wydzielania HCl
  3. Zaburzenia neurologiczne
34
Q

TT -oceniane czynniki

A

Fibrynogen