Egzamin ustny Flashcards
Ogólny podział niedokrwistości hemolitycznych
1) Wrodzone
2) Nabyte
Najczęstsze powikłanie neurologiczne ospy wietrznej
Zapalenie móżdżku
Czym jest zjawisko brzasku?
Narastanie poziomu glikemii około godz. 5 rano, związane ze wzrostem poziomu GH oraz glukoneogenezą wątrobową
zespół Nelsona
Może rozwinąć się po adrenalektomii
- hiperpigmentacja
- zaburzenia widzenia
- objawy neurologiczne
Zespół Kasabacha-Merritt
- Naczyniak
- Trombocytopenia
- Koagulopatia
Wpływ niedoczynności tarczycy na miesiączkowanie, lipidogram i mofrologię krwi
- Obfite miesiączki
- Dyslipidemia
- Niedokrwistość
Długość leczenia zapalenia płuc
Zazwyczaj 5-7 dni
10-14 dni w :
- Staphylococcus aureus
- Pałeczki G(-)
- bakterie atypowe
Najczęszta manifestacja Chłoniaka Hodgkina
Jednostronna limfadenopatia szyjna - 80% przypadków
Co wchodzi w skład zespołu Kartagenera?
- Odwrócenie trzewi
- Zapalenie zatok przynosowych
- Rozstrzenie oskrzeli
Stadia zaawansowania Histiocytozy z komórek Langerhansa
- Choroba zlokalizowana = Ziarniniak kwasochłonny
- Choroba uogólniona bez dysfunkcji narządów = Ch. Handa-Schullera-Christiana
- Choroba uogólniona z dysfunkcją narządów = Ch. Lettera-Siwego
Co oznacza literka “B” w stagingu Chłoniaka Hodgkina?
Objawy ogólne
- niewyjaśniona utrata masy ciała >=10% w ciągu 6 mies.
- FUO >=38 stopni przez ostatnie 2 tyg.
- zlewne poty nocne
Czynniki ryzyka rozwoju NHL
- zakażenie EBV
- celiakia
- niedobory odporności
Cechy Osteosarcoma w RTG
- Trójkąt Codmana
- Odczyny okostnowe ze spikulami
Najczęstsza przyczyna nabytych wad serca w populacji światowej
Choroba Kawasakiego
Mutacja RB1 - jakie nowotwory?
- Retinoblastoma
- Osteosarcoma
Definicja stanu padaczkowego
Pojedynczy napad padaczkowy trwający >5 minut lub 2 następujące po sobie napady bez odzyskania świadomości między nimi
Najczęstsze powikłanie różyczki
Zapalenie stawów
- stawy rąk i kolan
Najczęsztsza lokalizacja mięsaka Ewinga
Trzon kości kończyny dolnej
Objawy ZOMR u noworodków i małych niemowląt
- uwypuklone, tętniące ciemiączko
- niechęć do jedzenia
- hipotermia lub gorączka
Ostry zespół lizy guza - leczenie
- Płyny + forsowanie diurezy
- nawet do 5000ml/dobę - Rasburykaza
- Allopurinol
Najczęstsza poważnie rokująca dziedziczona AR choroba rasy białej
Mukowiscydoza
Najczęstsza przyczyna niedoczynności tarczycy u dzieci
Przewlekłe limofcytarne zapalenie tarczycy
- jeżeli przebiega z wolem -> Ch.Hashimoto
Wymień ostre powikłania cukrzycy
- Kwasica ketonowa
- Obrzek mózgu
- Hipoglikemia
Objawy hiperglikemii
- Utrata masy ciała
- Polidypsja - nadmierne pragnienie
- Poliuria
- Zakażenia grzybicze błon śluzowych
- Zakażenia skóry, narządów płciowych
- Osłabienie
- Nieostre widzenia
Postępowanie w drgawkach gorączkowych
- Paracetamol
* 10mg/kg/dawkę - do 4x/dobę - Ibuprofen
* 10mg/kg/dawkę - do 3x/dobę - Diazepam p.r.
* 0,5mg/kg
- można powtórzyć po 10 minutach - Midazolam - na policzek
* 0,4mg/kg
Szpiczaste załamki T - jakie zaburzenie elektrolitowe?
Hiperkaliemia
Cecha charakterystyczna Histiocytozy z komórek Langerhansa w badaniach obrazowych
Kręg płaski w MRI - patognomoniczne
Obrzęk śluzowaty - jaka choroba?
Ch. Hashimoto
Kryteria drgawek gorączkowych prostych
- czas trwania <15 minut
- napady uogólnione
- nie ma nawrotu w ciągu 24h
Wszystkie kryteria muszą być spełnione, jeżeli chociaż 1 z 3 nie jest spełnione
-> drgawki gorączkowe złożone
Objawy hipoglikemii
- Aktywacja układu współczulnego
- kołatanie serca, drżenia mięśniowe
- rozszerzenie źrenic
- zlewne poty, niepokój - Objawy niespecyficzne
- uczucie głodu
- nudności, wymioty
- osłabienie, zmęczenie - Objawy z OUN
- zaburzenia świadomości, splątanie, śpiączka
- objawy ogniskowe (mowa, wzrok, słuch)
- zaburzenia równowagi, chodu
- drgawki
- zaburzenia zachowanie (płacz, drażliwość)
Najczęsztsze choroby genetyczne dziedziczone AD
- Otoskleroza
- Hipercholesterolemia rodzinna
- Torbielowatość nerek typu dorosłych
- Choroba Huntingtona
- Nerwiakowłókniakowatość
- Stwardnienie guzowate
- Achondroplazja
Czym jest translokacja robertsonowska
Przemieszczeniem fragmentu chromosomu 21 na chromosom 14, który to nowy chromosom przekazany potomstwu powoduje z. Downa
Kryterium rozpoznania białaczki
>25% blastów w szpiku
Definicja Retinoblastoma
Nowotwór złośliwy, uwarunkowany genetycznie (może być mutacja de novo), wywodzący się z pierwotnych komórek siatkówki
Najczęstszy czynnik etiologiczny zapalenia płuc u dzieci bez względu na wiek
Streptococcus pneumoniae
Choroby sprzyjające rozwojowi hipoglikemii
- Niedoczynność tarczycy
- Niedoczynność nadnerczy
- Celiakia
Stopnie cięzkości hemofilii
- <1% - ciężka
- stanowi połowę przypadków hemofilii
- 1-5% - średnio-ciężka
- 5-25% łagodna
Diagnostyka niedokrwistości megaloblastycznej
- markocytoza RBC
- wzrost wydalania FIGLU
- cechy odnowy megaloblastycznej w szpiku
- p-ciała p/komórkom okładzinowym w chorobie Addisona-Biermera
Co to za objaw?
Objaw zachodzącego słońca
Jakie biomarkery w guzach zarodkowych
1.AFP
- yolk sac tumor
- hepatoblastoma
2.B-hCG
- kosmówczak
- rozrodczak
Objawy wzmożonego ICP u niemowląt
- Rozejście się kości czaszki
- Uwypuklenie ciemiączka
- Powiększenie obwodu głowy
- Objaw zachodzącego słońca
Najczęstsza przyczyna wgłobień u dzieci >6 r.ż.
Chłoniak z kępki Peyera
Jednostronne powiększenie migdałka i węzła kąta żuchwy
- NHL
- Ropień okołomigdałkowy
P/W do nakłucia lędźwiowego
- objawy wzmożonego ICP
- skaza krwotoczna
- zakażenie skóry w miejscu wkłucia
Najczęstsze choroby genetyczne dziedziczone AR
- Mukowiscydoza
- Fenyloketonuria
- Rdzeniowy zanik mięśni - SMA
- Wrodzony przerost nadnerczy
- Mukoplisacharydozy
Najczęstsza z hemofilii
Hemofilia A - niedobór czynnika VIII
Jakie 2 leki można stosować u dzieci w leczeniu cukrzycy typu 2?
Insulina i metformina
Najczęstszy nowotwór złośliwy wieku noworodkowego
Neuroblastoma
Objawy Retinoblastoma
- Leukokoria
- Zez
- Ból gałki, krwawienie
Czynniki ryzyka powstawania tętniaków w Chorobie Kawasakiego
- Leukocytoza >12 G/l
- Trombocytoza <350 G/l
- Podwyższone CRP
- Hematokryt <35%
- Albuminy <3,5 g/dl
- Wiek =<12 m.ż.
- Płeć męska
Bez którego objawu wg kryteriów rozpoznania nie da się rozpoznać ch. Kawasakiego?
Gorączka >5 dni
Najczęstsza lokalizacja mięsaków tkanek miękkich
- Głowa i szyja
- Układ moczowo-płciowy
Najczęstsza przyczyna zgonów z powodu nowotworów u dzieci?
Guzy OUN
Postępowanie w kwasicy ketonowej
- NaCl 0,9%
- 10 ml/kg w ciągu 1-2h
- 30 ml/kg we wstrząsie - Insulinoterapia po 1-2h nawadniania
- 0,1 j/kg/h - Potas
- 20-40 mmol/l do kroplówki - Glukoza 5%
- gdy glikemia w normie, w celu nawodnienia - NaHCO3
- tylko w przypadku zagrażającej życiu hiperkaliemii - Cewnikowanie pęcherza moczowego w celu monitorowania diurezy
Kryteria rozpoznania mukowiscydozy
Musi być spełniony min. 1 z poniższych :
- min. 1 objaw kliniczny charakterystyczny dla CF
- rodzic/rodzeństwo chore na CF
- dodatni wynik badania przesiewowego
Oraz min. 1 z poniższych :
- poziom Cl- w pocie >60
- obecność mutacji w obu allelach genu CFTR
- zwiększona różnica potencjałów przeznabłonkowych
Kluczowe badanie do rozpoznania Chłoniaka Hodgkina
Biopsja węzła w całości
- obeność komórek Reed-Sternberga
Najczęstsza lokalizacja Osteosarcoma
Okolica kolana - przynasady kości udowej / kolanowej
Charakterystyka PMR w wirusowym ZOMR
- umiarkowanie wysoka pleocytoza jednojądrzasta
- wzrost poziomu białka
- glukoza zazwyczaj w normie
- płyn przejrzysty
Warunki niezbędne do wykonania ABPM
Wiek dziecka >=6 r.ż. i wzrost >120cm
Wrodzony przerost nadnerczy - jakie enzymy i jakich hormonów brakuje?
Niedobór 21OH i 11BetaOH powoduje niedobór aldosteronu i kortyzolu
Niedokrwistość pierwszego kwartału
Spadek Hb w 2-3 m.ż. dziecka, wzrost EPO dopiero od 3 m.ż.
Od jakiego wieku spirometria i PEF?
od 5-6 r.ż.
Objawy zapalenia mózgu
- Drgawki
- Zaburzenia świadomości
- Porażenie nn. czaszkowych
Cechy charakterystyncze mięsaka Ewinga w RTG
Łupiny cebuli
Przeciwciała w Ch.Hashimoto
- Przeciwko Tyreoperoksydazie (antyTPO)
- Przeciwko Tyreoglobulinie (antyTg)
Które antybiotyki mają wielkokierunkowe działanie - w tym przeciwzapalne?
Makrolidy
Najwęższe miejsce w DO u dzieci?
Okolica podgłośniowa
Kryteria rozpoznania nadciśnienia tętniczego u dzieci
- SBP lub DBP >=95 centyl
lub
- >140/90 u młodzieży od 16 r.ż.
Przełom hemolityczny
- pogorszenie stanu ogólnego
- nasilenie żółtaczki
- ból brzucha - splenomegalia
- wymioty
Objawy guza Wilmsa
- wyczuwalny guz w jamie brzusznej
- powiększenie obwodu brzucha
- nadciśnienie tętnicze
- okresowy krwiomocz
- ból brzucha, gorączka
Przedział wiekowy zachorowań na NHL i HL
5-15 r.ż. -> NHL
15-35 r.ż. oraz 50 r.ż. -> HL
Objawy nowotworów w obrębie głowy i szyi
- Ból
- Obrzęk
- Wyciek z nosa/ucha
- Niedosłuch
- Szczękościsk
- Limfadenopatia
Cechy fenotypowe dzieci z z.Downa
- Skośne szpary powiekowe, zmarszczka nakątna
- Płaska potylica
- Makroglossia
- Nisko osadzone, zdeformowane uszy
- Bruzda poprzeczna
- Hipoplazja zębów, V kości dłoni
Najczęszta wada serca u dzieci z z.Downa
AVSD - ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej
W jakich kościach znajduje się szpik kostny u dzieci, a w jakich u dorosłych?
U dzieci do 7 r.ż. szpik znajduje się we wszystkich kościach, następnie stopniowo zanika, żeby u dorosłych lokalizować się w kręgosłupie, kościach czaszki i talerzach biodrowych