week 7 HC3 PD auto-inflammatie

Question 1

klachten auto-inflammatie

Answer 1

koorts, huidafwijkingen (rash), gewrichtsklachten (artralgie), en verhoogde infectieparameters -> maar geen infectie!

Question 2

auto-inflammatie

Answer 2

het is geen infectie maar een ontregeling van het innate immuunsysteem

Question 3

auto-immuunziekte

Answer 3

ontregeling van het adaptieve immuunsysteem

Question 4

wat zijn acute fase-eiwitten?

Answer 4

bij auto-inflammatie, tijdens inflammatie stijgen of dalen deze eiwitten met minimaal 25%

Question 5

wat is bezinking? (BSE)

Answer 5

positieve acute fase-eiwit, door het naar beneden zakken van erytrocyten (in één uur tijd), normaal zakken ze niet snel naar beneden maar bij afwijkingen gaan ery’s aan elkaar plakken. dit komt door fibrinogeen en antilichamen. dit neemt toe bij infecties, zwangerschap en hematologische ziektes

Question 6

wat is CRP?

Answer 6

positieve acute fase-eiwit wat geproduceerd wordt door de lever, onder invloed van IL-6. het is betrokken bij het verwijderen van pathogenen en bij apoptotische cellen (weefselschade). Ook stimuleert het het complementsysteem

Question 7

wat is serum amyloïd A (SAA)

Answer 7

positieve acute fase-eiwit, wordt geproduceerd in de lever oiv IL-6. ze slaan bij hoge concentraties neer in organen (bv. nier)

Question 8

wat zijn negatieve acute fase-eiwitten

Answer 8

concentratie gaat omlaag bij een bestaande infectie, bijvoorbeeld albumine

Question 9

wat is het gevolg van IL-6 remmers op acute fase-eiwitten?

Answer 9

bij het doormaken van infectie zal het geen CRP en SAA produceren, belangrijk voor diagnostiek

Question 10

therapie bij auto-inflammatie

Answer 10

IL-1RA, deze bindt aan vrij IL-1beta in het bloed waardoor het inactief wordt.

Question 11

mogelijke pathogenese auto-inflammatie (DIRA)

Answer 11

DIRA = deficiency of the interleukin-1 receptor antagonist (IL-1RA), waardoor IL-1beta niet wordt weggevangen en er auto-inflammatoire klachten ontstaan

Question 12

mogelijke pathogenese auto-inflammatie (inflammasoom)

Answer 12

inflammasoom staat max aan waardoor pro-IL-1beta (inactief) gedoseerd omgezet wordt naar de actieve vorm; er is overproductie van actief IL-1beta

Question 13

wat is pyroptose?

Answer 13

andere methode waarop de cel dood kan gaan, de inhoud van de cel komt vrij, waaronder grote hoeveelheden IL-1beta

Question 14

wat is interferonopathy?

Answer 14

teveel IFN geproduceerd. er wordt dan zonder virus IFN gemaakt. normaal wordt IFN alleen bij virusinfectie gedaan (in cytoplasma DNA of RNA)