Week 3 HC 6: Vasculaire malformaties en tumoren

Question 1

Wat is een probleem van vaatanomalieën?

Answer 1

In 69% van de gevallen wordt de verkeerde diagnose gesteld

Question 2

Wat zijn vaatanomalieën? Hoe worden ze onderverdeeld?

Answer 2

Perifere vaatafwijkingen. Onderverdeeld via de ISSVA: vaattumoren of vaatmalformaties.

Question 3

Wat is een vasculaire tumor?

Answer 3

Er is wildgroei van vaatjes (zoals een hemangioom). In 90% v.d. gevallen is het een hemangioom (spontane regressie wel). Het ontstaat ná de geboorte (met uitzonderingen) en heeft een snelle groei. Komt 3 keer vaker voor bij meisjes.

Question 4

Wat is een vasculaire malformatie?

Answer 4

Vaten zijn verkeerd aangelegd (ontwikkelingsstoornis) in de vroege zwangerschap. Het is al bij de geboorte aanwezig maar niet altijd zichtbaar. De groei gaat mee met het kind en is blijvend. Komt even vaak voor bij jongens als bij meisjes.

Question 5

Wat is de meest voorkomende vaatanomalie?

Answer 5

Hemangioom (een vasculaire tumor)

Question 6

Hoe wordt een vasculaire malformatie onderverdeeld?

Answer 6

Lymfatisch, cappilair, arterieel, veneus. Met een low flow of high flow.

Question 7

Hoeveel procent van de vaatanomalieën zijn vasculaire malformaties?

Answer 7

0,3-0,5% maar

Question 8

Hoe worden vasculaire tumoren onderverdeeld?

Answer 8

Benigne, Borderline (/lokaal agressief), Maligne

Question 9

Wie zijn vaker aangedaan met een hemangioom?

Answer 9

Prematuren, meisjes, en tweelingen

Question 10

Waar bevindt een hemagioom zich vooral?

Answer 10

60 procent hoofd en nek > 25% romp > 15% extremiteiten

Question 11

Wat als er meerdere hemangiomen zijn?

Answer 11

Kan levensbedreigend zijn en moeilijk weg te halen. Betekent vaak dat het ook op de lever zit.

Question 12

Wat zijn verschillen tussen een wijnvlek en een hemangioom?

Answer 12

Een hemangioom is minder meestal egaler dan een wijnvlek en is verheven (een wijnvlek niet).

Question 13

Wat is een RICH hemangioom?

Answer 13

Rapid involuting, is een uitzondering omdat het al voor de geboorte aanwezig is. Een RICH kan vanzelf in regressie gaan.

Question 14

Wat is een NICH hemangioom?

Answer 14

Non-involuting, is een uitzondering omdat het al voor de geboorte aanwezig is.

Question 15

Wanneer ontstaat een infantiel hemangioom (IH)?

Answer 15

Ná de geboorte

Question 16

Zijn hemangiomen ernstig/onschuldig? Bij hoeveel procent treden er complicaties op?

Answer 16

Onschuldig, bij 25%

Question 17

Wat voor complicaties kunnen optreden bij een hemangioom?

Answer 17

Schade aan oog, luchtwegen, oor.
Ulceraties, bloedingen, pijn
Cosmetische schade
Cardiale belasting

Question 18

Wat is je beleid bij hemangioom?

Answer 18

Afwachtend beleid. Dit is meestal beter dan laser therapie omdat het heel mooi zelf weg kan gaan. Máár alarmerende hemangiomen moeten wel meteen worden weggehaald (door locatie en grootte bij bijv. oog, neus, oor)

Question 19

Wat is een teken in het hemangioom dat de ergste groei voorbij is?

Answer 19

Grijze vlekjes

Question 20

Hoe behandel je een hemangioom (omdat er complicaties zijn, bij 25%)?

Answer 20

Topicale therapie: vasoactieve middelen bij snelle groei en bedreiging vitale functies. Propanolol (bètablokker)
Systemische therapie: corticosteroïden. Prednisolon.

Question 21

Welke bètablokker wordt liever gegeven dan propanolol?

Answer 21

Atenolol, omdat het de bloed-hersenbarrière minder passeert.

Question 22

Wat is Tufted angioma?

Answer 22

Zeldzaam beeld: bloedvatgezwellen die goedaardig zijn. Kunnen wel pijnklachten geven. Paarsrode vlekke die langzaam groter worden. Ontstaat voor 5e levensjaar. Soms worden ze ook weer kleiner

Question 23

Wat is een voorbeeld van een borderline vaattumor?

Answer 23

Kaposiform hemangio endothelioom

Question 24

Wat is een Kaposiform hemangio endothelioom? Hoe wordt het behandeld?

Answer 24

Borderline vaattumor die erg groot kan zijn. Grootste probleem hierbij is dat het samen gaat met anemie, hemolyse en thrombocytopenie. Deze kinderen worden eerst met vincristine behandeld en in de chronische fase met sirolimus (rapamycin).

Question 25

Wat is het PHACES syndroom?

Answer 25

Posterior fossa abnormalities
Hemangiomen
Arterial abnormalities
Cardiac anomalies
Eye abnormalities
Sternal cleft

Question 26

Wat is het Lumbar syndroom?

Answer 26

Vaatanomalieën op het pelvis gebied, maar ook urogenitale aanlegproblemen.

Question 27

Medische term voor wijnvlek. Wat voor vaatmalformatie is het?

Answer 27

Naevus flammeus, cappilaire vaatmalformatie.

Question 28

Wat is de relatie tussen naevus flammeus en Sturge Weber syndroom?

Answer 28

Als de wijnvlek op de n. trigeminus aanwezig is kan dit leiden tot epilepsie.

Question 29

Hoe ziet een wijnvlek eruit? kleuren

Answer 29

Het begint vaak roze en wordt paarsig.

Question 30

Noem 2 cappilaire vaatmalformaties. Hoe worden ze behandeld?

Answer 30

Cutis marmorata telangiectatica congenita

(CMTC), en Naevus flammeus (wijnvlek). Lasertherapie

Question 31

Wat vind je bij LO van arteriële malformaties? Wat is de oplossing?

Answer 31

Patiënten hebben pijn, voelt warm aan, je kunt thrills voelen en souffles horen. Soms is enige oplossing een amputatie.

Question 32

Wat is het Proteus syndroom?

Answer 32

Een combinatie van cappilaire, veneuze en lymfatische malformaties met: AKT1 mutatie, progressieve groei, mozaïeke verspreiding

Question 33

Wat zijn bijkomende problemen van vaattumoren en vaatmalformaties?

Answer 33

Stollingsstoornissen, scoliose, syndactylie, macrodactylie.

Question 34

Wat is de meest aangewezen diagnostische techniek voor het diagnostiseren van vasculaire malformaties? Hoe willen we in de toekomst meer handelen?

Answer 34

Echo, MRI, röntgen, bloedstolling. n de toekomst meer classificatie via genetisch onderzoek.

Question 35

Beschrijf een lymfatische malformatie. Hoe wordt het behandeld?

Answer 35

Maculae en vestikels (lijkt op waterwratjes) met vaak onderliggend lijden. Behandeld met picibanil (OK-432.24)

Question 36

Beschrijf veneuze malformatie. Hoe wordt het behandeld?

Answer 36

Lijkt op uitgezette spataderen, wordt erger bij verkoudheid en pubertijd. Behandel met sclerosering en/of chirurgie.

Question 37

Wat is een arterioveneuze fistel?

Answer 37

Verbinding van arterie met vene, zonder capillaire verbinding.