Week 3 HC 6: Vasculaire malformaties en tumoren Flashcards
Wat is een probleem van vaatanomalieën?
In 69% van de gevallen wordt de verkeerde diagnose gesteld
Wat zijn vaatanomalieën? Hoe worden ze onderverdeeld?
Perifere vaatafwijkingen. Onderverdeeld via de ISSVA: vaattumoren of vaatmalformaties.
Wat is een vasculaire tumor?
Er is wildgroei van vaatjes (zoals een hemangioom). In 90% v.d. gevallen is het een hemangioom (spontane regressie wel). Het ontstaat ná de geboorte (met uitzonderingen) en heeft een snelle groei. Komt 3 keer vaker voor bij meisjes.
Wat is een vasculaire malformatie?
Vaten zijn verkeerd aangelegd (ontwikkelingsstoornis) in de vroege zwangerschap. Het is al bij de geboorte aanwezig maar niet altijd zichtbaar. De groei gaat mee met het kind en is blijvend. Komt even vaak voor bij jongens als bij meisjes.
Wat is de meest voorkomende vaatanomalie?
Hemangioom (een vasculaire tumor)
Hoe wordt een vasculaire malformatie onderverdeeld?
Lymfatisch, cappilair, arterieel, veneus. Met een low flow of high flow.
Hoeveel procent van de vaatanomalieën zijn vasculaire malformaties?
0,3-0,5% maar
Hoe worden vasculaire tumoren onderverdeeld?
Benigne, Borderline (/lokaal agressief), Maligne
Wie zijn vaker aangedaan met een hemangioom?
Prematuren, meisjes, en tweelingen
Waar bevindt een hemagioom zich vooral?
60 procent hoofd en nek > 25% romp > 15% extremiteiten
Wat als er meerdere hemangiomen zijn?
Kan levensbedreigend zijn en moeilijk weg te halen. Betekent vaak dat het ook op de lever zit.
Wat zijn verschillen tussen een wijnvlek en een hemangioom?
Een hemangioom is minder meestal egaler dan een wijnvlek en is verheven (een wijnvlek niet).
Wat is een RICH hemangioom?
Rapid involuting, is een uitzondering omdat het al voor de geboorte aanwezig is. Een RICH kan vanzelf in regressie gaan.
Wat is een NICH hemangioom?
Non-involuting, is een uitzondering omdat het al voor de geboorte aanwezig is.
Wanneer ontstaat een infantiel hemangioom (IH)?
Ná de geboorte
Zijn hemangiomen ernstig/onschuldig? Bij hoeveel procent treden er complicaties op?
Onschuldig, bij 25%
Wat voor complicaties kunnen optreden bij een hemangioom?
Schade aan oog, luchtwegen, oor.
Ulceraties, bloedingen, pijn
Cosmetische schade
Cardiale belasting
Wat is je beleid bij hemangioom?
Afwachtend beleid. Dit is meestal beter dan laser therapie omdat het heel mooi zelf weg kan gaan. Máár alarmerende hemangiomen moeten wel meteen worden weggehaald (door locatie en grootte bij bijv. oog, neus, oor)
Wat is een teken in het hemangioom dat de ergste groei voorbij is?
Grijze vlekjes
Hoe behandel je een hemangioom (omdat er complicaties zijn, bij 25%)?
Topicale therapie: vasoactieve middelen bij snelle groei en bedreiging vitale functies. Propanolol (bètablokker)
Systemische therapie: corticosteroïden. Prednisolon.
Welke bètablokker wordt liever gegeven dan propanolol?
Atenolol, omdat het de bloed-hersenbarrière minder passeert.
Wat is Tufted angioma?
Zeldzaam beeld: bloedvatgezwellen die goedaardig zijn. Kunnen wel pijnklachten geven. Paarsrode vlekke die langzaam groter worden. Ontstaat voor 5e levensjaar. Soms worden ze ook weer kleiner
Wat is een voorbeeld van een borderline vaattumor?
Kaposiform hemangio endothelioom
Wat is een Kaposiform hemangio endothelioom? Hoe wordt het behandeld?
Borderline vaattumor die erg groot kan zijn. Grootste probleem hierbij is dat het samen gaat met anemie, hemolyse en thrombocytopenie. Deze kinderen worden eerst met vincristine behandeld en in de chronische fase met sirolimus (rapamycin).
Wat is het PHACES syndroom?
Posterior fossa abnormalities Hemangiomen Arterial abnormalities Cardiac anomalies Eye abnormalities Sternal cleft
Wat is het Lumbar syndroom?
Vaatanomalieën op het pelvis gebied, maar ook urogenitale aanlegproblemen.
Medische term voor wijnvlek. Wat voor vaatmalformatie is het?
Naevus flammeus, cappilaire vaatmalformatie.
Wat is de relatie tussen naevus flammeus en Sturge Weber syndroom?
Als de wijnvlek op de n. trigeminus aanwezig is kan dit leiden tot epilepsie.
Hoe ziet een wijnvlek eruit? kleuren
Het begint vaak roze en wordt paarsig.
Noem 2 cappilaire vaatmalformaties. Hoe worden ze behandeld?
Cutis marmorata telangiectatica congenita
(CMTC), en Naevus flammeus (wijnvlek). Lasertherapie
Wat vind je bij LO van arteriële malformaties? Wat is de oplossing?
Patiënten hebben pijn, voelt warm aan, je kunt thrills voelen en souffles horen. Soms is enige oplossing een amputatie.
Wat is het Proteus syndroom?
Een combinatie van cappilaire, veneuze en lymfatische malformaties met: AKT1 mutatie, progressieve groei, mozaïeke verspreiding
Wat zijn bijkomende problemen van vaattumoren en vaatmalformaties?
Stollingsstoornissen, scoliose, syndactylie, macrodactylie.
Wat is de meest aangewezen diagnostische techniek voor het diagnostiseren van vasculaire malformaties? Hoe willen we in de toekomst meer handelen?
Echo, MRI, röntgen, bloedstolling. n de toekomst meer classificatie via genetisch onderzoek.
Beschrijf een lymfatische malformatie. Hoe wordt het behandeld?
Maculae en vestikels (lijkt op waterwratjes) met vaak onderliggend lijden. Behandeld met picibanil (OK-432.24)
Beschrijf veneuze malformatie. Hoe wordt het behandeld?
Lijkt op uitgezette spataderen, wordt erger bij verkoudheid en pubertijd. Behandel met sclerosering en/of chirurgie.
Wat is een arterioveneuze fistel?
Verbinding van arterie met vene, zonder capillaire verbinding.
