Week 2 HC 5: aangeboren hartafwijkingen Flashcards
Kleinere linkerhartkamer en ongesloten ductus Botalli, wat voor syndroom is dit?
Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS)
Functie ductus Botalli bij HLHS
Doordat het linker ventrikel heel klein is wordt er te weinig bloed de perifere circulatie ingepompt, maar door de open ductus Botalli wordt er toch meer bloed in het perifere systeem gepompt. Dit leidt alleen wel tot een verhoogde druk in het rechter ventrikel (moet nu de longen én perifere systeem doen).
Wat is isomerisme?
Links isomerisme: bijv. twee linker atria. Rechts vice versa.
Wat is een discordante verbinding?
Er is een gat tussen het linker en rechter atrium waardor: het rechter atrium verbonden is met het linker ventrikel. En het linker atrium verbonden is met het rechter ventrikel.
Wat is een ventriculo-arteriële discordantie?
De a. pulmonalis is aangesloten op het linker ventrikel, de aorta is aangesloten op het rechter ventrikel.
Wat is een dubble outlet afwijking?
Het rechterventrikel stroomt uit naar zowel a. pulmonalis als naar de aorta.
Noem wat klinische presentatievormen van aangeboren hartafwijkingen
Decompensatio cordis, hartruis, cyanose.
Bij welke afwijkingen krijg je een grote longdoorbloeding?
Links-rechts shunt
Waardoor komt centrale cyanose? Waardoor perifere?
Centrale: arteriële bloed bevat niet genoeg zuurstof. Perifere: arteriële bloed bevat genoeg zuurstof maar de perifere weefsels vragen te veel op (verhoogde zuurstofextractie)
Door wat voor afwijkingen ontstaat cyanose?
Verkeerde aansluiting, onvoldoende longdoorbloeding, menging van zuurstofrijk en -arm bloed (shunt).
Wat is de tetralogie van Fallot?
Meerdere afwijkingen aan het hart: vernauwing longslagader, ventrikelseptumdefect (VSD). Deze afwijkingen zorgen samen voor centrale cyanose
Wat is een tricuspidalisklep atresie?
Dan is er geen goede verbinding tussen het rechter ventrikel en atrium. Hierdoor is er onderontwikkeling en disfunctie van het rechter ventrikel. De baby compenseert met het foramen ovale tussen de atria. –> mening van O2 rijk en arm bloed –> centrale cyanose.
Wat is totale abnormale pulmonale veneuze connectie (TAPVR)
Longvenen komen uit in het linker atrium. Hierbij is er sprake van toegenomen flow die lijdt tot cyanose, door: mengen van zuurstof rijk en arm bloed.
Oorzaken linkszijdige hartafwijkingen
Infecties (rubella), toxische stoffen (anti-epileptica: valproaat), voeding, straling, genen, syndromen (50% v.d. Down patiënten).
Belangrijk bij behandeling
Houd shunts open (die heeft de baby nodig): als nodig geef Prostin. Daarna atrioseptostomie volgens Rashkind: je brengt het in het linker atrium en blaast het balonnetje op zodat het bij terug gaan de foramen ovale verder opent.
