Week 3 HC 3: Patiënt met aangeboren afwijkingen

Question 1

Wat houdt meningomyocele in?

Answer 1

Het is een vorm van spina bifida. Er is uitpuiling van het myelum.

Question 2

Wat voor afwijkingen worden vaak meegebracht met MMC?

Answer 2

Skelet: klompvoet, scoliose
Tractus urogenitalis: incontinentie, urineweginfectie, obstipatie, deficatiestoornissen.
Centraal zenuwstelsel: hydrocephalus > cognitieve stoornissen, Arnold Chiari malformatie (type 2)
Perifere zenuwstelsel: motorische en sensibele stoornis onder de laesie, hoe hoger de MMC hoe meer functieverlies.

Question 3

Wat is Arnold Chiari malformatie?

Answer 3

Herniatie van het cerebellum in het ruggenmerg wat kan lijden tot verhoogde intracraniale druk (hydrocephalus)

Question 4

Wat is het sunset-fenomeen?

Answer 4

Door hydrocephalus naar beneden kijken waardoor er veel oogwit boven de iris is.

Question 5

Wat voor type blaasproblemen kunnen er ontstaan bij MMC?

Answer 5

Hyperactieve neurogene blaas, of neurogene atone blaas

Question 6

Hoe wordt een MMC neurogene blaas behandeld?

Answer 6

Katheterisatie om urineweginfecties te voorkomen
Antibioticaprofilaxe
Anticholinergica (tegen spastische blaas)
Blaasaugmentatie (of appendicovesicostomie)

Question 7

Wat is het Potter syndroom?

Answer 7

Een ernstige urologische afwijkingen en gelaatsafwijkingen waarbij er bilateralie renale agenesie is of bilaterale multicysteuze dysplastische nieren zijn. Gaat vaak ook samen met laagstaande oren en brede neusbrug.