Vasculitis De Pequeños Vasos

Question 1

Definición de vasculitis

Answer 1

Grupo de enfermedades cuyo denominador común es la inflamación de la pared vascular

Question 2

Clasificación de las vasculitis

Answer 2

Gran vaso
- arteritis de las células gigantes
- arteritis de Takayasu

Medio vaso
- panarteritis nodosa
- enfermedad de Kawasaki

Pequeño vaso
-ANCA +
- poliangeitis microscopica
- granulomatosis con poliangeitis
- granulomatosis eosinofilica con poliangeitis
-ANCA -
- vasculitis IgA
- vasculitis crioglobulinemicas
- vasculitis cutáneas

Question 3

Patogenia de las vasculitis

Answer 3

Depósito de inmunocomplejos en la pared vascular activa factores del complemento y desencadena reacción inflamatoria

Question 4

Diagnóstico de las vasculitis

Answer 4

Mediante clínica compatible y confirmación histologica
Las vasculitis necrotizantes muestran síndrome constitucional con astenia, anorexia, febrícula y pérdida de peso junto con afectación multi sistémica

Question 5

Tto de las vasculitis

Answer 5

Vasculitis necrotizantes sistemicas
- fase de inducción: corticoides en dosis elevada (1mg/Kg/día) en el primer mes y desciende progresivamente. Ciclosfofamida si afecta órganos vitales
- fase de mantenimiento

Question 6

Patogenia de la PAN

Answer 6

Inflamación necrotizante de las arterias de mediano calibre. Infiltrado de PMN y la necrosis fibrinoide–> disminución de la luz vascular–> isquemia del territorio irrigado
Lesiones en forma parcheada (zonas de bifurcacion)

Question 7

Clínica de la PAN

Answer 7

Afectación renal
Deterioro progresivo de la función renal e HTA
Musculoesqueleticos
Artralgias, mialgias, artritis
Cutánea
Púrpura palpable, nódulos, livedo reticularis, gangrena digital
SNP
Mononeuritis múltiple
Digestivos
Dolor abdominal angor intestinal por la isquemia

Question 8

Diagnóstico de PAN

Answer 8

Elevación de PCR y VSG
Leucocitosis
Anemia de trastornos crónicos
ANCA -
Biopsia (de certeza)

Question 9

Tto de PAN

Answer 9

Corticoides en dosis altas en el primer mes
Ciclosfofamida si afecta órganos vitales

Question 10

Características de la PAM

Answer 10

Similares a la PAN, pero se afecta los vasos pequeños
Diferencia con PAN:
- no hay depósito de inmunocomplejos
- no aparecen microaneurismas
- afectación pulmonar habitual
- forma glomerulonefritis
- presenta ANCA (p-ANCA)

Question 11

Características de la granulomatosis eosinofilica con poliangeitis

Answer 11

• antecedentes de alergia
• eosinofilia en SP
• órgano más afectado es el pulmón (infiltrados bilaterales)
• afectación renal similar a la granulomatosis con poliangeitis o la PAM
• infiltrado de PMN en la biopsia (granulomas y eosinófilos)
• p-ANCA

Question 12

Características de la Granulomatosis con poliangeitis

Answer 12

• órgano más afectado es la vía respiratoria superior (nariz en silla de montar y obstruir la trompa de Eustáquio)
• el pulmón se afecta de forma precoz (infiltrados pulmonares alveolares)
• glomerulonefritis no está presente en el diagnóstico, pero aparece a lo largo del curso
• síntomas sistemicos

Diagnóstico
VSR y PCR aumentados
C-ANCA
Basado en la clínica

Tto
Ciclosfofamida se ha mostrado más eficaz
Inducción con corticoides a dosis altas e inmunosupresores