Esclerosis Sistémica Flashcards
Definición de esclerosis sistémica
Enfermedad multiorgánica que se caracteriza por la fibrosis de la piel y múltiples órganos internos, y por la alteración de la microcirculacion. Se manifiesta como engrosamiento cutáneo y afecta órganos como tubo digestivo, pulmón y el riñón.
Etopatogenia de la esclerosis sistémica
Etopatogenia desconocida
- Factores genéticos
- Ambientales
- Inmunológicos
3 procesos patológicos:
Daño vascular
Alteraciones en el Tejido conjuntivo
Alteración inmunopatológica
Activación permante de fibroblastos en las células endoteliales debida a un daño causado por un agente nocivo desconocido
Clínica de la esclerosis sistémica
Fenómeno de Raynaud
Muy frecuente (90%)
Es el síntoma inicial
Presente por años sin las otras manifestaciones
Palidez–> cianosis–> eritema
Cutáneas
Inicialmente una fase edematosa (puffy fingers) que se acompaña de eritema y progresa en sentido proximal.
Fase indurariva en qué la piel se vuelve engrosada y tirante
Fase atrófica después de años (piel adelgazada)
- esclerodactilia
- contracturas de flexión (falta de expresión)
- telangectasias
Musculoesqueleticas
- dolor, tumefacción y rigidez
- poliartritis simétrica
- engrosamiento tendinoso (crepitacion y dolor)
- atrofia muscular secundaria a la afectación cutánea
Gastrointestinales
- Esófago (porción más afectada): hipomotilidad y disfunción del EEI, esofagitis por reflujo
- Estómago: disminución del peristaltismo, retraso del vaciado gástrico
- ID: ileo paralítico, malabsorcion por sobrecrecimiento
- IG: estreñimiento y incontinencia
- Hepática: CBP junto a ES se llama Sind. De Reynolds
Pulmonares
- EPID en la forma cutánea difusa. Disnea, tos seca y crepitantes en la base
- HAP en la forma limitada
Cardíacas
- pericarditis con o sin derrames
- ICC
- arritmias
Renales
- Insuficiência renal rápidamente progresiva asociada a la HAT maligna
Clasificación de la Esclerosis sistémica
Cutanea difusa
Distal y proximal en las extremidades y puede afectar tronco. Rápida progresion, afectación visceral intensa y por lo tanto, mayor gravedad.
Marcador: anti-SCL-70
Cutánea limitada
Zonas distales. Pronóstico mas favorable. CREST se engloba en esta forma
CREST: calcinosis, Raynaud, afectación esofágica, esclerodactilia y telangiectasias
Marcador: Ac anti centrómero
Sin afectación cutánea
Solamente visceral
Diagnóstico de esclerosis sistémica
Datos de laboratorio
- ANA (95%)
- Antitopoisomerasa 1 (anti-SCL-70): cutánea difusa
- Anticentromero: cutánea limitada
- elevación de VSG
- anemia ferropénica por sangrado gastrointestinal
- déficit de Vit B12
Capilaroscopia ungueal
Para diagnóstico precoz en los pacientes con fenómeno de Raynaud
Se observa dilataciones capilares con desestructuración y zonas de pérdida de capilares
Criterio de clasificación de la Esclerosis sistémica EULAR
- Engrosamiento de la piel proximal a la articulación MCF de las manos (criterio suficiente)
- engrosamiento de la piel de los dedos
- lesiones en el pulpejos de los dedos
- Telangectasias
- capilaroscopia patológica
- manifestacion pulmonar
- Raynaud
- Acs específicos
Tto de la Esclerosis sistémica
Tto sintomático
Fenómeno de Raynaud
Evitar factores desencadenantes (frío, fármacos…)
Fármacos vasodilatadores: losartan, nifedipino
Otros fármacos: fluoxetina, iloprost, sildenafila
Bloqueo del ganglio estrellado
Afectación cutánea
Hidratación y fisioterapia
Para formas rápidamente progresivas: metotrexato, ciclosfofamida
Úlceras digitales
Limpieza, desbridamento quirúrgico
Bosentan
Manifestaciones digestivas
Elevar la cabecera de la cama
Comidas no copiosas
Evitar alimentos que dismiyen el tono esófagico
ATB para sobrecrecimiento bacteriano
Laxantes suaves
Manifestaciones Articulares
AINE y/o corticoides a dosis bajas
Manifestaciones pulmonares
EPID: corticoides a dosis bajas + ciclosfofamida o micofenolato
HAP: vasodilatadores
Crisis renal
IECA
