LES

Question 1

Definición de LES

Answer 1

Enfermedad autoimmune en la que existe un daño crónico mediado por autoanticuerpos y depósito de inmunocomplejos, que puede afectar a cualquier órgano o sistema.

Question 2

Fisiopatología y epidemiología del LES

Answer 2

• etiología desconocida
• influenciado por los siguientes factores:
  
  • genéticos: HLA DR2, DR3 y B8
  • ambientales: radiación UV, fármacos
  • hormonales: estímulo estrogenico
  • estrés: cirugías, infecciones
  • inmunológicos: producción exagerada de autoAcs
• prevalencia: más frecuente en mujeres en edad fértil. Raza negra

Question 3

Clínica y clasificación del LES

Answer 3

Se diagnóstica con 4 de los 11 criterios

Síntomas constitucionales
Fiebre, astenia, malestar general

Compromiso cutáneo
- erupción malar
- erupción discoide
- fotosensibilidad
- Raynaud
- conjuntivitis, episcleritis

Musculoesqueleticas
- artralgias
- artritis
- mialgias

Cardiopulmonar
- pericarditis
- Miocarditis
- pleuritis
- neumonitis
- HP

Renal
- hematuria asintomática
- proteinuria
- SN
- glomerulonefritis

Neurogico
- disfunción cognitiva
- psicosis
- ACV

GI
- esofagitis
- hepatitis lúpica
- vasculitis

Hematológicas
- anemia normocitica normocromica
- tromboembolia
- SAF
- esplenomegalia

Inmunológicos
- VSG y PCR aumentados
- anti -Ro/La
- anti-RNP
- FR
- anti CCP
- anti ADN doble cadena
- anti Smith

Question 4

Diagnóstico de LES

Answer 4

1. Clínico
2. Acs: FAN +, anti ADNdc, anti-Sm, anti-Ro/La, antiRNP, anti histona(LES farmacológico)
3. Lab: VSG y PCR aumentados, Hipocomplementemia, hipergammaglobulinemia policlonal, Sedimento urinario, creatininemia, orina de 24h, hemograma, coombs directa, anticoagulante lupico
4. Rx de tórax
5. ETT
6. Biopsia renal

Question 5

Clasificación de la nefritis lúpica

Answer 5

Clase I
Nefritis lúpica con cambios mínimos
- MO: no hay alteraciones
- ME: escasa proliferación mesangial
- clínica: asintomática

Clase II
Nefritis lúpica proliferativa
- MO: proliferación mesangial
- ME: depósitos mesangiales
- clínica: proteinuria/hematuria leve

Clase III
Nefritis lúpica focal
- MO: proliferación subendotelial
- ME: depósitos subendoteliales en <50% de los glomerulos
- clínica: sedimento alterado, proteinuria> 1g/día

Clase IV
Nefritis lúpica difusa
- MO: proliferación subendotelial
- ME: depósitos subendoteliales en > 50% de los glomerulos
- clínica: proteinuria en rango nefrótico, IR, HTA

Clase V
Nefritis lúpica membranosa
- MO: proliferación subepitelial
- ME: depositos subepiteliales
- clínica: Sd. Nefrótico franco

Clase VI
Nefritis lúpica esclerotica
- MO: >90% de los glomerulos esclerosados globalmente
- ME: esclerosis global
- clínica: IRC

Question 6

Tto del LES

Answer 6

Todos los pacientes
- protección solar
- vacunas actualizadas
- suplemento de Vit D
- control de los FRCV
- HCQ (200-400 mg/dia)

Leves
- HCQ
- aines
- corticoides a dosis bajas
- MTX

Moderados
- HCQ
- corticoides dosis medias
- MTX
- Belimumab

Graves
- HCQ
- corticoides en dosis altas o pulsos
- ciclofosfamida
- rituximab