Miopatías Inflamatorias

Question 1

Definición de miopatía inflamatoria

Answer 1

Conjunto de enfermedades caracterizadas por la presencia de debilidad muscular, como resultado de un proceso inflamatorio en el que prevalece la inflamación linfocitaria y la necrosis muscular

Question 2

Clasificación de las miopatias inflamatorias

Answer 2

Polimiositis (PM)
Dermatomiositis (DM)
Miopatia por cuerpos de inclusión

Question 3

Etiología de las miopatias inflamatorias

Answer 3

Factores genéticos e inmunológicos
Antígeno HLA-DR3
Ac Jo-1, anti SRP o anti Mi-2

Vírus
Coxsackie, retrovírus

Mecanismos inmunopatológicos
-DM: linfocitos B y T-CD4 en la biopsia muscular
-PM y por cuerpos de inclusión: LT-CD8

Question 4

Manifestaciones clínicas de las miopatias inflamatorias

Answer 4

Polimiositis
-Debilidad proximal y simétrica de inicio insidioso
-Dificultad para levantarse de la silla, subir escaleras o levantar los brazos
-Disfagia

Dermatomiositis
-Similar a la PM
-Lesiones cutáneas (eritema en heliotropo, signo del chal, signo de la V, pápulas de Gottron, manos de mecánico)

Miopatia por cuerpos de inclusión
-Debilidad muscular distal y de la musculatura facial
-Debilidad proximal de forma más asimetrica

Otras manifestaciones
-Neumonitis intersticial
-Calcinosis en la DM
-Afectacion cardíaca (IC)
-fibre, artralgias, síntomas constitucionales, Raynaud

Question 5

Diagnóstico de las miopatias inflamatorias

Answer 5

Se basa en:
1-Clinica
2-Laboratorio (elevación de enzimas musculares, los ANA, los Ac anti SRP)
3-Electromiograma
4-Biopsia (pieza clave en el diagnóstico definitivo)
-En la PM, el infiltrado inflamatorio (LT-CD8)está dentro de los fascículos musculares
-En la DM, está en la región perifascicular y alrededor más que en el interior del músculo
-En la miopatía por cuerpos de inclusión, los infiltrados son endomisiales con invasión de las fibras musculares, inclusión granular basofila en las bordes de vacuolizaciones de las fibras

Question 6

Tratamiento de las miopatias inflamatorias

Answer 6

Corticoides
-De elección: 1 a 2 mg/kg/dia

Inmunosupresión
-conjunta a los GC (azatioprina, ciclosporina, tacrolimus…)

Inmunoglobulina humana iv
- en los refractarios