VASCULITIS Flashcards
¿Qué es el FENÓMENO DE RAYNAUD?
Es una respuesta exagerada al frió, estrés o humo de tabaco, en las partes distales del cuerpo que se manifiesta por una secuencia de tres colores
blanco (isquemia)
azul violáceo (desoxigenación)
rojo (reperfusion).
Es la diferencia entre fenómeno de raynaud primario y secundario ?
En el primario (es el más frecuentes ) no hay evidencia de enfermedades subyacentes, y el secundario se asocia a enfermedades autoinmunes.
Cuadro clínico
Hay una secuencia de tres fases:
- Palidez debida al espasmo arterial sostenido
- Cianosis secundaria al consumo de oxigeno
- Hiperemia por vasodilatación reactiva
En forma bien delimitada en los dedos de las manos o pies, labios, lengua.
La fase de cianosis puede acompañarse de dolor e hipoestesia o parestesias.
La duración es variable (de 5 a 20 minutos) y puede presentarse varias veces al día.
Tratamiento en el Fenómeno de Raynaud y ulceras digitales :
- Calcio antagonistas dihidropiridinicos (nifedipina oral) PRIMERA LÍNEA de tratamiento
NIFEDIPINA disminuye la frecuencia y severidad de los ataques isquémicos.
• Diltiazem
- ILOPROST eficaz en curación de ULCERAS DIGITALES en 0.5-2 ng/kg/min 3 a 5 días consecutivos.
Reduce el numero de úlceras digitales comparado con placebo
PERLAS sobre el fenomeno de RAYNAUD:
1) El Fenómeno de Raynaud primario es común y representa más una molestia que algo que requiere tratamiento o se complica
2) . Es importante hacer una historia clínica y examen físico completos para investigar si el fenómeno de Raynaud es secundario
3) Las alteraciones que mas PREDICEN que un paciente desarrollará la forma secundaria son ANTICUERPOS ANTINUCLEARES POSITIVOS a niveles elevados y CAPILARES DILATADOS y TORTUOSOS POR CAPILAROSCOPIA .
4) Actualmente existen medicamentos eficaces para el tratamiento del fenómeno de Raynaud y que previenen y curan las úlceras digitales.
5) LAS COMPLICACIÓNES EN EL FENÓMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO : son las ÚLCERAS DIGITALES , la resorción de pulpejos, la inminencia de pérdida digital, y las infecciones.
CASO ARM 1
Femenina de 16 AÑOS que refiere 2 AÑOS de evolución con episodios de PALIDEZ, CIANOSIS e HIPEREMIA SECUENCIALES EN LAS MANOS, DESENCADENADOS POR FRIÓ O ESTRÉS, de tres a seis veces por día, con duración de diez a veinte minutos. La exploración física es normal.
DX: FENÓMENO DE RAYNAUD PRIMARIO
El hallazgo de laboratorio más probable que mostrará es:
ANTINUCLEARES POR IF NEGATIVOS
CASO ARM 2
Femenina de 18 AÑOS que refiere 1 AÑOS de evolución con EPISODIOS DE FENÓMENO DE RAYNAUD de tres fases, de tres a seis episodios por día, con duración de diez a veinte minutos, ADEMÁS TIENE ARTRALGIAS, MIALGIAS Y FATIGA FÁCIL.
Manejo más adecuado para este paciente?
NIFEDIPINA Y MELOXICAM
CASO 3 ARM
Femenino de 37 años de edad con Fenómeno de RAYNAUD , REFLUJO GASTROESOFÁGICO, EDEMA DE DEDOS , ESCLERODACTILIA, TELANGIECTASIAS EN CARA , desde hace un mes tiene una ÚLCERA DIGITAL en el dedo medio derecho, a pesar de recibir NIFEDIPINA 30 mg por día.
¿ Cúal de los siguientes medicamentos ayudaría en la curación de las ulceras? ILOPROST
Factores que incrementan las probabilidades de úlceras digitales ? ANTI- SCL- 70
Con respecto al BOSENTÁN deberá usarse si la NIFEDIPINA y el ILOPROST fallan.
CASO 4 ARM
Paciente femenino de 16 AÑOS de edad que inició hace tres meses con episodios de PALIDEZ , CIANOSIS e HIPEREMIA de los dedos, DESENCADENADOS POR EXPOSICIÓN AL FRIÓ Y AL ESTRÉS emocional, con duración de 15-20 min, en este tiempo han sido mas frecuentes cada día y en ocasiones es en uno solo de los dedos con palidez persistente e hipoestesia, acude por primera vez a consulta porque hace dos días, tuvo persistencia de la palidez en el anular izquierdo y tuvo que exponerlo agua tibia para recuperar su coloración. EF FC 76%, TA 110/70, FR 14x, T 36.2. La exploración física por regiones es normal, la piel de los dedos resto de extremidades, cara y tronco es normal, no hay edema de dedos.
Con estos datos usted recomendaría?
Citar para consulta y CAPILAROSCOPÍA cada 6 meses
Con estos datos la paciente tiene? FENÓMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO .
CASO 5 ARM
Paciente femenino de 72 AÑOS, que inició hace 2 AÑOS con PALIDEZ , CIANOSIS e HIPEREMIA SECUENCIALES EN LOS DEDOS de las manos, con PERSISTENCIA OCASIONAL DE LA PALIDEZ por mas de media hora en las FALANGES DISTALES de 3er y 40 DEDOS de la mano derecha menciona que hace un año y medio se le diagnostico fenómeno de Raynaud y se le inició NIFEDIPINA con buenos resultados. EF FC 84X, TA 115/75, FR 15X, T 36.3. A la exploración por regiones, se encuentran NÓDULOS incipientes de Heberden y Bouchard en las manos
DX: FENÓMENO DE RAYNAUD DE APARICIÓN TARDÍA.
¿Cuál es el siguiente paso en su proceso DX?
CAPILAROSCOPÍA, ANTI- SCL- 70, ANTI CENTRÓMERO.
¿Qué exámen de escrutinio seleccionaría?
TAC de alta resolución de tórax.
CASO ARM 1
HOMBRE de 50 AÑOS, acude a urgencias por presentar un episodio de HEMOPTISIS, aproximadamente 1 taza de sangre roja brillante, con “burbujas”, acompañado de tos. Tiene un mes con TOS CON EXPECTORACIÓN VERDOSA , tratado con múltiples antibióticos sin mejoría, acompañado de disnea de medianos esfuerzos. Ha presentado DISMINUCIÓN EN LA ORINA, desde hace 1 semana, así como PÉRDIDA DE LA AGUDEZA AUDITIVA progresiva desde hace 6 meses. Refiere haber presentado PARESTESIAS en el miembro inferior izquierdo desde hace 1 mes. Niega historia de fiebre, pérdida de peso, COMBE.
A la EF presenta faringe y mucosa nasal hiperémica, ESTERTORES CREPITANTES en campos pulmonares, edema de miembros inferiores.
En los estudios de laboratorio presenta Hb 8.4 WBC 14 NEUTRÓFILOS 12, PLT 550, BUN 62, Cr. 5.7, Na 143 K 5.4 CI 109 EGO con 40 RBC/campo, 12 WBC/campo y CILINDROS GRANULOSOS.
Tele de tórax con NÓDULOS BILATERALES DIFUSOS.
DX: GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
( antes conocida como Wegener )
Es una vasculitis NECROTIZANTE Y GRANULOMATOSA de etiología desconocida.
Afecta principalmente el TRACTO RESPIRATORIO superior e inferior y RIÑÓN .( Hasta en 80% de los casos)
Cuadro 1. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN para la Granulomatosis de Wegener (ACR 1990)
- INFLAMACIÓN ORAL O NASAL: Sinusitis, Epistaxis, Nariz en “silla de montar “ , pérdida auditiva, estenosis subglótica, Ulceras dolorosas o no dolorosas, descarga nasal purulenta o sanguinolenta.
2.-ALTERACIONES EN LA RX DE TÓRAX: Radiografía de tórax con NÓDULOS, infiltrado fijo o cavidades.
Las alteraciónes pulmonares características : tos, hemoptisis, pleuritis, nódulos.
- -ANORMALIDADES URINARIAS: Microhematuria (eritrocitos >5) cilindros hemáticos.
- BIOPSIA CON INFILTRADO GRANULOMATOSO: Cambios histológicos con infiltrado granulomatoso en la pared de una arteria o en área perivascular o extravascular (arteria o arteriola)
Se necesitan al menos dos criterios para el diagnóstico de GW. con una sensibilidad de 88% y especificidad de 92% .
CASO 2 ARM
MUJER 18 AÑOS, sin antecedentes médicos de importancia, que acude a la consulta externa por presentar 3 MESES de evolución con FATIGA, DOLOR MUSCULAR GENERALIZADO especialmente en las extremidades inferiores DESPUÉS DE DEAMBULAR 6 cuadras aproximadamente, malestar general, CEFALEA HOLOCRANEANA y el día de ayer presentó un episodio de AMAUROSIS FUGAZ . Refiere hipertermia no cuantificada, PÉRDIDA DE PESO no cuantificada, MAREO cuando se levanta muy rápido de la cama o de una silla. A la EF no encuentra anormalidades en cabeza y cuello, pero presenta TENSIÓN ARTERIAL l de 120/80 en el brazo derecho y de 180/100 en el brazo izquierdo, con DISMINUCIÓN DE LOS PULSOS braquial y radial de la extremidad izquierda, asi como los pulsos femoral, popliteo, pedio y tibial posterior bilateral. Presenta edema leve en ambos miembros inferiores hasta las rodillas. En los laboratorios presenta VSG 55 PCR 3.5 Hb 10, Wbc 14 ,PIt 455 CREATININA 2.1 , BUN 44
DX: ARTERITIS DE TAKAYASU
¿Cuáles son los signos y síntomas de esta enfermedad?
CLAUDICACIÓN de la extremidades
DIFERENCIA DE PRESIÓN arterial entre brazos (>10mmHg)
PULSOS DISMINUIDOS
Soplos arteriales
Carotidinia
Fiebre y perdida de peso
Cefalea, mialgias y artralgias
Hipertensión arterial
Alteraciones visuales
Angina o IAM
Tx: GLUCOCORTICOIDES y si recurre METROTEXATE.
La arteritis de TAKAYASU tiene 2 fases ¿cuáles son?
FASE TEMPRANA (sistémica o pre-estenótica)
**Inflamación difusa o granulomatosa
**Síntomas sistémicos inespecíficos
(fiebre, diaforesis nocturna, ataque al estado general, pérdida de peso )
FASE CRÓNICA (tardía, sin pulsos y post-estenótica)
- **Estenosis arterial, oclusión y aneurismas
- **Signos y síntomas de isquemia renal, IAM, Angina y alteraciones visuales .
Son los CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN PARA LA ARTERITIS DE TAKAYASU
Criterio Obligatorio: EDAD < 40 ANOS
Criterios mayores
HALLAZGO MEDIANTE TÉCNICAS DE IMAGEN DE LESIÓN ARTERIAL EN:
REGIÓN MEDIA DE LA ARTERIA SUBCLAVIA IZQUIERDA
REGIÓN MEDIA DE LA ARTERIA SUBCLAVIA DERECHA
Criterios Menores
HIPERTENSION ARTERIAL
VSG ELEVADA > 20 MM/H
CAROTIDINIA
INSUFICIENCIA AORTICA
HALLAZGO MEDIANTE TÉCNICAS DE IMAGEN DE LESIÓN ARTERIAL EN
LESIÓN DE ARTERIA PULMONAR
COMPROMISO CARÓTIDA COMÚN IZQUIERDA EN SU PORCIÓN MEDIA TRONCO BRAQUIOCEFALICO
AORTA TORÁCICA DESCENDENTE
AORTA ABDOMINAL
La presencia de 2 mayores, o 1 mayor, más 2 o más criterios menores, o 4 o más criterios menores sugieren una alta probabilidad de ARTERITIS DE TAKAYASU.
Estudio de elección para definir la ANATOMÍA Y EL GROSOR DE LOS VASOS SANGUÍNEOS?
RESONANCIA MAGNÉTICA
