ESCLEROSIS SISTÉMICA Flashcards
DEFINICIÓN
Enfermedad crónica autoinmune, MAS COMÚN EN MUJERES jóvenes en edad reproductiva , de etiología desconocida que causa daño microvascular con depósito de COLÁGENO EN PIEL Y ÓRGANOS INTERNOS.
Tiene un curso impredecible con formas local y difusas.
CUADRO CLÍNICO
PIEL es el órgano + afectado.
FENÓMENO DE RAYNAUD es el síntoma más común.
PIEL
Engrosamiento y endurecimiento de la piel, piel brillante, lesiones del tipo sal y pimienta,alopecia, calcinosis cutánea, telangiectasias en cara
En fases crónicas: Esclerodactilia, limitación en la apertura bucal, adelgazamiento de los labios, arrugas verticales alrededor de la boca, úlceras digitales dolorosas, afección tendinosa, contractura de flexión y osteólisis.
GASTROINTESTINAL
Es el segundo órgano más afectado.
La dismotilidad del esófago es la más común. Síntomas de malabsorción , diarrea, neumoperitoneo.
CORAZÓN
Afección pericárdica, se asocia con 70% de riesgo de mortalidad a 5 años. Extrasístoles, taquicardia.
PULMÓN
ENF. PULMONAR INTERSTICIAL (MÁS FRECUENTE)
HTA pulmonar y fibrosis pulmonar son las principales causas de muerte.
RIÑON
Crisis renal con HTA y disminución del filtrado glomerular.
DX
Anticuerpos antinucleares ANA:
Ac anticentrómero (afección limitada BUEN pronóstico)
Antitopoisomerasa -1 (afección difusa MAL pronóstico)
TX de primera elección :
Dismotilidad esofágica : Dieta, cambios en el estilo de vida y medicamentos (IBP, metoclopramida, domperidona o eritromicina) .
Crisis RENAL: IECA
Fenómeno de RAYNAUD (ulceras digitales: NIFEDIPINO
HTP: Diuréticos
¿Cuándo se debe pensar en esclerodermia?
Raynaud en estudio Edema de manos o de cara no explicados Artritis sin explicación Hipertensión maligna Fibrosis pulmonar basal Reflujo gastroesofágico intenso
CASO ARM 1
Paciente femenino de 34 AÑOS de edad, inició
hace 2 AÑOS con EDEMA DE CARA , hace 6 meses fenómeno de RAYNAUD bifásico, hace
3 meses REFLUJO GASTROESOFÁGICO , a la
exploración tiene CICATRICES DIGITALES DEPRIMIDAS en los dedos, ESCLEROSIS en piel de los DEDOS DE LAS MANOS Y PIES , ANTEBRAZOS, BRAZOS, PIERNAS, MUSLOS , NO hay ni
calcificaciones subcutáneas , NI telangiectasias.
Si existiera participación pulmonar que afección encontraría? FIBROSIS PULMONAR
¿Qué patrón de anticuerpos antinucleares por inmunofluosescencia HEP 2 sería más específico de su enfermedad? NUCLEOLAR
El hallazgo de Capilaroscopía sería el de capilares:
GIGANTES, DILATADOS , TORTUOSOS.
Hallazgo patognomónico en la esclerodermia?
CAPILAR GIGANTE
CASO ARM 2
MUJER de 46 años de edad refiere 8 MESES con ARTRALGIAS BILATERALES INTERFALÁNGICAS PROXIMALES Y METACARPOFALÁNGICAS
EDEMA DE DEDOS Y MANOS , además LIMITACIÓN para FLEXIONAR SUS DEDOS, FROTES DE FRICCIÓN tendinosos en MUÑECAS Y RODILLAS además de ENDURECIMIENTO DE SU PIEL EN MANOS, CARA, TRONCO Y PIERNAS, además desde el ultimo invierno noto CAMBIO DE COLORACIÓN DE LOS DEDOS con PALIDEZ , CIANOSIS y RUBICUNDEZ de manera intermitente AL EXPONERSE AL FRÍO refiere DISNEA DE ESFUERZO progresiva de aproximadamente 300 metros progresiva desde hace 1 mes. Tensión arterial 130/80, pulso 76 x. Hemoglobina 11.0 Leucocitos 4,600 Plaquetas 200.000, Creatinina serica 12 mg/dl Factor reumatoide negativo, ANTICUERPOS ANTINUCLEARES POSITIVOS.
¿Cuál es el hallazgo patogénico más comúnmente encontrado en este padecimiento?
DISFUNCIÓN ENDOTELIAL Y VASCULAR
Hallazgo que puede verse asociado en relación a la participación de la piel? HIPERPIGMENTACIÓN E HIPO PIGMENTACIÓN “EN SAL Y PIMIENTA”
TX para este paciente?
METROTEXATE Y MICOFENOLATO
CASO ARM 3
Femenino de 72 años de edad con 10 AÑOS de evolución de FENOMENO RAYNAUD de dos fases, 2 AÑOS con EDEMA DE DEDOS , REFLUJO GASTROESOFÁGICO, acude porque desde hace tres meses tiene DISNEA que inicialmente fue de grandes esfuerzos y ha PROGRESADO a ser de medianos esfuerzos, ha tenido SINCOPE en una ocasión.
E.F: TA 125/80, FC 84x, FR 16x’, T 36.5.
PLIEGUES PERIORALES RADIALES, PIEL ENGROSADA EN DEDOS DE LAS MANOS , CALIFICACIONES EN LOS PULPEJOS.
Anticuerpo que se encontrará MAS en este paciente?
ANTI CENTRÓMERO
¿Que complicación está teniendo el paciente?
HIPERTENSIÓN PULMONAR
¿Qué estudio propondría para esta complicación?
ECOCARDIOGRAMA
Tratamiento útil para la hipertensión pulmonar ?
BOSENTÁN
CASO ARM 4
Paciente masculino de 45 años, con historia de 1 AÑO con CAMBIOS DE COLOR EN LOS DEDOS EN RESPUESTA AL FRIO , EDEMA DE LOS DEDOS , PIROSIS, que acude por CEFALEA INTENSA INTERMITENTE DESDE HACE 5 DIAS. EF: FC 92x’,
TA 175/110 , FR 14x’, T 36.4. La PIEL ESTÁ ENGROSADA EN EXTREMIDADES, ABDOMEN, TÓRAX y CARA.
Laboratorio: Biometría hemática: Hb 10, Leucocitos 6,000, Plaquetas 70,000, Química sanguínea: Creatinina 2.5.
Análisis de orina: TRAZAS DE PROTEÍNAS Y 8 ERITROCITOS X CAMPO.
¿Cúal es el anticuerpo que se asocia a esta presentación aguda? ANTI RNA POLIMERASA
Medicamento que se asocia a la complicación:
PREDNISONA
Medicamento que mejorará la evolución de esta complicación ? IECA
