POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS Flashcards
DEFINICIÓN
Grupo de enfermedades autoinmunes sistémicas y adquiridas, caracterizadas por inflamación del músculo estriado.
Es más común en mujeres después de la segunda década de vida.
Existe una variedad de DM juvenil (DMJ) en la infancia.
CUADRO CLÍNICO
PM: mialgias, hipersensibilidad muscular y debilidad facial leve. Los músculos extraoculares están respetados y la exploración sensorial es normal
DM: exántema HELIOTROPO, signo de GOTTRON, HIPERQUERATOSIS, “MANOS DE MECÁNICO”
Se asocia con enfermedad pulmonar intersticial (síndrome antisintetasa). Eritema fotosensible con poiquilodermia.
DMJ: debilidad, signo de Gottron, eritema heliotropo, rash malar, artritis, fiebre, disfagia, disfonia, úlceras cutáneas, fenómeno de Raynaud y calcinosis. A la exploración física es característico el SIGNO DE GOWERS. NO se asocia con CÁNCER.
DX
Gold Standard / Primera elección: BIOPSIA MUSCULAR con infiltrado inflamatorio endomicial y perivascular.
2DA ELECCIÓN:
Elevación de enzimas musculares (especialmente la CPK). Ac antinucleares: anti-tRNA sintetasa (anti-jo-1 y anti-PL-7), anti-SRP, anti-Mi2, entre otros.
Imagen: radiografías con edema de tejido subcutáneo y aumento de masa muscular; el ultrasonido permite detectar atrofia muscular, calcificaciones .
En términos de la biopsia ¿que alteración es especifica para cada miopatía?
PM: El infiltrado inflamatorio es MÁS ABUNDANTE EN el ENDOMISIO e invade fibras musculares no necróticas
DM: El infiltrado inflamatorio predomina en el PERIMISIO y alrededor de los vasos.
MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN:
Pequeñas fibras anguladas , VACUOLAS RIBETADAS
¿Cuál es la clasificación de BOHAN Y PETER para las miopatías?
I PM primaria idiopática II DM primaria idiopática III PM y DM asociadas con MALIGNIDAD IV PM y DM de la infancia V PM y DM asociadas con otras enfermedades del tejido conectivo (ej lupus)
VI Miositis por cuerpos de inclusión
VII Miscelaneas : miositis eosinofilica, miositis osificante, miositis de células gigantes
TX
Tratamiento
Primera línea / Primera elección: PREDNISONA DU con o sin inmunosupresores (metotrexate-MTX).
Metilprednisolona IV en casos graves (afección orgánica).
Inmunoglobulina IV en dosis altas + esteroides en pacientes con afección esofágica.
pronóstico / complicaciones :
Neumonía por aspiración , hipoventilación y enfermedad pulmonar intersticial.
DM: cáncer de ovario, pulmón,estómago, páncreas, colon y recto.
PM: cáncer de pulmón , vejiga y Linfoma no hodking.
CASO ARM 4
Mujer de 40 años con un padecimiento de 65 DÍAS de evolución caracterizado por DOLOR Y DEBILIDAD MUSCULAR progresiva en las extremidades inferiores y superiores
EF: fuerza muscular I/VI, REFLEJOS osteotendinosos, , pulsos periféricos normales, llenado capilar normal, sin eritema periungueal ni telangiectasias. Hace 1 semana se agregó DISFAGIA a sólidos y dificultad para la deglución
LABS: VSG 33mm/hr, factor reumatoide negativo; CPK 2,825 U/L (normal de 24 a 195 U/L): ALDOLASA 98 U/L (normal hasta 7.6 U/L).
EGO sin alteraciones , ANA NEGATIVOS.
DX: POLIMIOSITIS
La DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL orienta al dx de miopatía.
¿Son los hallazgos más característicos en la biopsia muscular de un paciente con polimiositis?
Variabilidad en el tamaño de la fibra , mionecrosis, regeneración, infiltrado ENDOMISIAL con LINFOCITOS TDC8 Y MACRÓFAGOS.
La elevación enzimática tan importante de la CPK y aldolasa muscular apoyan el dx.
CASO CLINICO 5
Mujer de 42 AÑOS, sin antecedentes de importancia, refiere que hace 6 MESES comenzó con dificultad en la marcha por DEBILIDAD Y DOLOR EN MIEMBROS INFERIORES, sobre todo a nivel de los muslos, Imposibilidad de llevar a cabo tareas que demanden esfuerzo con los brazos y mas recientemente, noto dificultad para elevar sus brazos, lo que dificulta maniobras como por ejemplo peinarse. Presenta DERMATOSIS que afecta la CARA , FRENTE Y PARPADO. Refiere FOTOSENSIBILIDAD.
EI RASH es PRURIGINOSO en cuero cabelludo, cuello, en muslos y cara y espalda.
Niega fiebre, escalofríos, sudoración nocturna,
no refiere fenómeno de Raynaud.
No perdida de peso
También notó DERMATOSIS EN MANOS.
En los últimos 30 días, DISNEA significativa de esfuerzo clase funcional 2/3 de la que se recupera al cesar su esfuerzo, además de DIFICULTAD PARA TRAGAR y durante la deglución presenta crisis de tos y disnea, por lo que decide consultar
DX: DERMATOMIOSITIS
El riesgo para cáncer es 6 veces mayor.
¿cuál es el anticuerpo que se asocia más al dx?
ANTI-Mi-2
TX: Esteroides e inmunosupresores.
Son parte de los criterios de BOHAN & PETER para miopatías inflamatorias :
Debilidad muscular próximal simétrica
RASH típico de la DM, que es el único hallazgo distintivo entre la DM Y PM
Enzimas musculares elevadas
cambios miopáticos en la electromiografía
hallazgos caracteristicos en la biopsia muscular
Anticuerpo Presente en 15-30% en DM, asociado a enfermedad aguda, pápulas de GOTTRON, RASH en heliotropo, dilatación de capilares del lecho ungueal, buena respuesta al tratamiento, pronóstico favorable y MENOR INCIDENCIA DE CANCER :
Anti-Mi-2
Anticuerpo presente 13-21% de adultos con MII y hasta 29% en DMJ. Altamente específico para Dermatomiositis. Se asocia con LESIÓNES CUTÁNEAS GRAVES e incremento en el RIESGO DE CÁNCER en comparación con pacientes negativos a este anticuerpo :
Anti -p155/40
