POLIARTERITIS NODOSA Flashcards
DEFINICIÓN
Es una vasculitis INFLAMATORIA, PROGRESIVA, NECROTIZANTE FOCAL Y SEGMENTARA de etiología desconocida, que afecta vasos de MEDIANO y PEQUEÑO CALIBRE , sin afección de arteriolas, capilares y venulas.
NO afecta aorta
+++ común en hombres 50-70 años
cuadro clínico
Fiebre
Pérdida de peso
Mialgias y Artralgias
Neuropatía periférica asimétrica motora - sensitiva y mononeuritis múltiple con predominio del nervio peroneo.
Nódulos subcutáneos hipersensibles, eritema nodoso, púrpura, livedo reticular, úlceras, edema, eritema, urticaria, y gangrena (+ riesgo de recaída)
Hipertensión, proteinuria , hematuria, insuficiencia renal.
Dolor abdominal posprandial, sangrado o perforación intestinal, malabsorción (mal pronóstico)
Dolor e inflamación testicular, afección cardiaca, uveítis, iritis, episcleritis y afección pulmonar.
el GOLD ESTANDAR para el DX:
ANGIOGRAFÍA DE SUSTRACCIÓN DIGITAL (microaneurismas e inflamación ).
TAC: en caso de alteración intestinal
RM: en caso de alteración del SNC
Es el tx de primera elección:
CORTICOESTEROIDES ORALES en pacientes sin infección por VHB.
***En pacientes de mal pronóstico: METILprednisolona IV+ PLASMAFÉRESIS + ESTEROIDE de mantenimiento.
***tx en pacientes con hep b : LAMIVUDINA + PLASMAFÉRESIS posterior a esteroides.
Es el tx de segunda elección o en caso de alergia?
CICLOFOSFAMIDA
Y la AZATIOPRINA, LEFLUNOMIDA O MTX: en pacientes que no responden.
son factores de mal pronóstico:
> 65 años
proteinuria >1 gr/d
insuficiencia renal con creatinina sérica >1.58 mg/dl
cardiomiopatia y afeccion del SNC
CASO 1 ARM
Hombre 66 años, previamente sano, que refiere 4 MESES CON PÉRDIDA DE PESO DE 10 KG, FEBRICULA, astenia, adinamia, fatiga ,ARTRALGIAS, DOLOR ABDOMINAL POSTPRANDIAL, hace 1 MES le DX HIPERTENSION ARTERIAL y le preescribireron enalapril, hace 3 sem , nota DERMATOSIS en piernas, muslos y glúteos BILATERAL DE ASPECTO RETICULAR O RACIMOSO ROJO -AZULADO ademas DEBILIDAD PARA LA DORSIFLEXIÓN DEL PIE izquierdo
EF: TA 160/100, PULSO 78 , Temperatura 37, Sat O2 95%, dolor leve y difuso en abdomen presenta también a la palpación DOLOR EN PIERNAS Y MUSLOS, se observa ULCERA en cara anterior del tobillo izquierdo, DEBILIDAD PARA LA EXTENSIÓN DEL PIE, DOLOR TESTICULAR.
DX: POLIARTERITIS NODOSA
Que resultados en la biometría hemática “de rutina” son compatibles con el dx?
LEUCOCITOSIS CON NEUTROFILIA
ANEMIA Y TROMBOCITOSIS
¿Qué otros exámenes de laboratorio son muy importantes por su estrecha relación con la GRAVEDAD de la enfermedad, EL PRONÓSTICO, y la respuesta al TRATAMIENTO para este caso?
MARCADORES VIRALES PARA HEPATITIS B
Sobre la poliarteritis nodosa :
no afecta arteriolas pequeñas , tampoco involucra la aorta y sus ramas principales.
La afectación de las arterias mesentéricas y renales de mediano calibre nos explica la presencia de DOLOR ABDOMINAL (angina inestable) y la HIPERTENSIÓN ARTERIAL renovascular y el LÍVEDO RETICULARIS O RACIMOSO y la ÚLCERA es por afección de arterias en el tejido subcutaneo
CRITERIOS PARA POLIARTERITIS NODOSA
- Pérdida de PESO inexplicable de 4 kg..
- LIVEDO reticularis.
- Dolor TESTICULAR.
- Mialgias, debilidad o polineuropatía.
- Elevación de la TAD >90 mmHg de reciente aparición
- BUN >40 o creatinina >1.5 MG/DL
- evidencia de infección por VHB
- biopsia de vasos de mediano o pequeño calibre con PNM
CASO CLINICO 2
Masculino de 67 AÑOS con diagnóstico de Poliarteritis nodosa, tiene PROTEINURIA de 2 gramos/24 hs, CREATININA sérica de 2.3 mg/dL, DOLOR ABDOMINAL, ANGINA DE PECHO con datos de insuficiencia cardiaca de Inicio reciente, LIVEDO RETICULARIS, ERITEMA NODOSO Y POLIARTRALGIAS , ARTRITIS y serologia positiva para HEPATITIS B, LEUCOCITOSIS y TROMBOCITOSIS y elevación de reactantes de fase aguda
DX. POLIARTERITIS NODOSA
¿Qué factores son los de mal pronóstico para este paciente?
- > 67 años
- creatinina sérica de 2.3 mg/dl
- Dolor abdominal
- Angina de pecho con datos de Ins. Cardiaca.
¿Qué datos nos debe hacer pensar en una vasculitis ANCA asociada? LESIONES PULMONARES (NÓDULOS, CAVIDADES, INFILTRADOS O HEMORRAGIA ALVEOLAR)
¿Que estudio dx es muy útil cuándo no hay tejido disponible para una biopsia? ANGIOGRAFÍA
Son FACTORES DE MAL pronóstico de la POLIARTERITIS NODOSA?
Tener mas 68 anos
Proteinuria > 1 GRAMO/24 HRS
Creatinina sérica >1.58 MG/DL
Afección del tracto gastrointestinal
Cardiomiopatia
Afección del SNC
Paciente masculino 60 años con diagnóstico de Vasculitis necrotizante PAN , solo tiene ERITEMA NODOSO, LIVEDO RETICULARIS, ARTRALGIAS, PERDIDA DE PESO, tiene la SEROLOGÍA NEGATIVA para hepatitis B, C y VIH y biopsia de piel y musculo con datos histológicos de PAN
¿En caso de que este paciente tuviera PAN y serología positiva para HEP B y afección general?
LAMIVUDINA
100 mg /día VO + plasmaféresis post al empleo de prednisona durante un periodo corto.
En este caso que no tiene factores de mal pronóstico y su afección es principalmente cutanea sin afección visceral EL TRATAMIENTO conveniente seria con PREDNISONA 0.5-1 mg/k dia de PRIMERA LÍNEA y como segunda linea la ciclofosfamida en pulsos mensuales intravenosos
En caso de afección GRAVE, con factores de mal pronostico o VASCULITIS visceral (afección de riñón, snc, o tracto gastrointestinal) que ponen en peligro la vida deben ser tratados con Pulsos de 500 a 1,000 mg/día IV de METILPREDNISOLONA por 1 a 3 dias y posteriormente prednisona 0.5-1 mg/kg dia.
Los Inmunosupresores deben ser prescritos en casos de enfermedad grave y la duración optima debe ser de 12 meses.
¿En caso de que este paciente desarrollara enfermedad grave - visceral y requiera CICLOFOSFAMIDA ¿que se debe vigilar con el uso de este medicamento?
VIGILAR BIOMETRIA HEMÁTICA con el fin de prevenir que la cuenta de LEUCOS sea <3000 también que tenga una hidratación adecuada para prevenir una cistitis hemorragica.
