LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Flashcards
Definición / Etiología
Es una enfermedad AUTO-INMUNE, CRÓNICA Y MULTISISTÉMICA, se caracteriza por periodos de remisión y reactivación. Es más frecuente en MUJERES, su pico de incidencia es entre los 15-40 años de edad.
Cuadro clínico
DOLOR, ERITEMA, RIGIDEZ matutina y LIMITACIÓN DEL RANGO DE LOS MOVIMIENTOS .
La afección articular puede involucrar casi todas las articulaciones, con MAYOR FRECUENCIA en las de las MANOS (metacarpofalangicas, interfalángicas proximales y distales).
La afección es POLIARTICULAR , SIMÉTRICA y NO EROSIVA , predominando en pequeñas articulaciones. La duración de los síntomas es variable, el curso persistente y crónico.
Tratamiento Farmacológico.
Antimaláricos (cloroquina 3 mg/kg/día) e hidroxicloroquina (6.5 mg/kg/ día).
Dosis bajas de corticoesteroides se utilizan en actividad articular PERSISTENTE y en artritis que no responde a AINE (PREDNISONA <10 mg/día).
En artritis REFRACTARIA considerar:
- Azatioprina.
- Metotrexate.
- Micofenolato mofetil.
Terapia biológica empleada en artritis refractaria: Adalimumab, etanercept, infliximab, tocilizumab y rituximab.
CASO ARM 1
Femenino de 36 años con dx de Lupus eritematoso sistemico, hace 3 años rash malar , alopecia, poliartritis simétrica crónica, ANA +, DNA negativo,
En seguimiento en consulta de Reumatología de manera regular con tratamiento actual de Hidroxicloroquina 300 mg noche y Vitamina D3 2000 UI al día, así como fotoprotección , se suspendió prednisona hace 6 meses debido a buena respuesta clínica. El día de hoy acude a consulta de seguimiento refiriendo POLIARTRALGIAS de tipo INFLAMATORIO en MUÑECAS, CODOS, IFP y MCP de 2 meses de evolución intensidad 10. con RESPUESTA PARCIAL A AINES Exploración física usted encuentra RASH MALAR, ULCERAS ORALES no dolorosas, SINOVITIS en muñecas así como en 2do y 3 MTF bilateral .
¿Cuál es la PRIMER LÍNEA de tratamiento en los síntomas articulares intermitentes de LES?
AINES en la dosis mínima eficaz y durante el menor tiempo posible.
Debido a la poca respuesta al AINE y a las manifestaciones cutáneas, usted decide iniciar PREDNISONA ¿Qué dosis? <10 mg al día
¿cuáles son las características del involucro articular en LES? POLIARTRITIS, SIMÉTRICA , NO EROSIVA.
La afección articular se presenta entre un 69-95% y habitualmente al momento del dx.
Paciente femenina de 23 años sin antecedentes médicos de relevancia, acude a su consulta a valoración Inicia su padecimiento actual hace 3 meses con POLIARTRALGIAS localizadas en muñecas, MCF IFP de manera simétrica y bilateral, FATIGA durante todo el día , PERDIDA DE PESO no intencionada de 7 kg y ALOPECIA . Al momento de explorarla usted documenta ÚLCERAS ORALES, “pull hair test positivo, RASH MALAR, y SINOVITIS en IFP 3 y 4 de manera
bilateral. Tiene una biometria hematica con los siguientes valores: HB 9. 48 , VCM 31.64 , WBC 4.3 PLT 236 , LYN 0.94
IDX : LES
Para CORROBORAR DX ¿Qué estudio de laboratorio solicitaría? ANTICUERPOS ANTINUCLEARES , HEP2
¿Qué farmaco antirreumatico modificador de la enfermedad , se escoge como primera opción en LES? HIDROXICLOROQUINA
Siempre en LES previene recaídas y mortalidad.
caso arm 3
Paciente femenina de 45 años, con diagnóstico de LES hace 15 años, en tx con hidroxicloroquina 300 mg/dia,
metotrexate 15 mg VO semanal, prednisona 5 mg/día, caltrate 600+D 1 al día, vitamina D3 2000 UI al dia y ácido fólico 5 mg/día. Acude a valoración y refiere que en los últimos 6 meses ha notado disminución gradual en la agudeza visual.
Su última valoración oftalmológica fue hace 5 años, en la que aparentemente no se encontraron alteraciones. Por lo demás se encuentra asintomática.
¿que medicamento se asocia con TOXICIDAD RETINIANA en LES? HIDROXICLOROQUINA
- Provoca defectos visuales de acomodación (reversible)
- Depósito corneal
¿Cómo se recomienda la revisión oftalmológica en pacientes con LES que inician terapia con antimaláricos?
Se recomienda exámen oftalmológico basal de referencia con CAMPIMETRÍA Y FONDO DE OJO .
Si posterior a la revisión oftalmológica, se reporta RETINOPATIA BILATERAL . ¿cual es su conducta a seguir respecto a la terapia con antimaláricos? SUSPENDER HIDROXICLOROQUINA
Los factores de riesgo para retinopatia por cloroquina ó hidroxicloroquina son:
• Duración de tratamiento > 5 años
Dosis acumulada de HCQ > 1000 g (total) y de CQ >460 g (total)
• Dosis diaria de HCQ > 400 mg/dia ó >6.5 mg/kg
CQ >250 mg/día ó >3 mg/kg de peso ideal
• Edad avanzada
. Falla renal o hepática
• Maculopatia o retinopatia de otro origen
caso arm 4
Masculino de 30 años con dx de LES desde hace 3 años (cutaneo / articular / hematológico + ANA X HEP2 1:320 moteado fino) .
En tratamiento con hidroxicloroquina 300 mg/noche, prednisona 7.5 mg/dia, caltrate 600 + D 1 al día, vitamina D3 2000 UI al día. Acude a consulta de reumatología para su seguimiento, refiere presentar ALOPECIA Y ARTRALGIA mecánica en rodilla izquierda de manera ocasional, niega otra sintomatología. Durante la exploración física se evidencia únicamente RASH MALAR , resto de los órganos y sistemas sin alteraciones, pull hair test negativo.
Las lesiones cutáneas de la paciente se clasifican como? LECA (lupus eritematoso cutáneo agudo)
El cuál se presenta clinicamente en 2 formas:
- LOCALIZADA es la variedad más Frecuente, es un exántema Rash malar o “alas de mariposa”
- GENERALIZADA es poco frecuente.
¿Qué medida de prevención le recomendaría a su paciente para LES con manifestaciones mucocutáneas?
Bloqueador solar con FPS >50 de 20-30 min de la exposición y c7 4 hrs.
¿Cuál es el TX de primera línea en LES mucocutáneo?
HIDROXICLOROQUINA
Cómo se clasifican las MANIFESTACIONES CUTÁNEAS de LES ?
ESPECÍFICAS Y NO ESPECIFICAS
LAS ESPECIFICAS A SU VEZ EN :
- ** LECA (agudo)
- **LECSA (subagudo)
- **LECC (Crónico)
caso clinico arm 5
femenina de 35 años, sin antecedentes médicos de relevancia, quien inicia su padecimiento actual seis meses previos con dermatosis que consiste en PÁPULAS ERITEMATOSAS ELEVADAS E INDURADAS, BIEN DELIMITADAS , QUERATÓSICAS , con TAPONAMIENTO FOLICULAR y TELANGIECTASIAS, localizada en ROSTRO (mejillas, dorso de la nariz y pabellón auricular), DE DISTRIBUCIÓN SIMÉTRICA EN ZONAS FOTOEXPUESTAS , las lesiones evolucionan a CICATRICES RESIDUALES CON ATROFIA CENTRAL.
Al interrogatorio por aparatos y sistemas niega otros acompañantes. Acude con ANA X Hep2 POSITIVOS 1:160 HOMOGÉNEO y DNAdc negativo, HB 12.5 mg/dl, WBC 5.6, LYN 2.1. PLT 178,000
DX: LUPUS DISCOIDE
Es la variedad más frecuente de LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO? LUPUS DISCOIDE
¿Qué estudio solicitaría ante la sospecha de una lesión cutánea específica de LEC ?
BIOPSIA CUTÁNEA + INMUNOFLUORESCENCIA
Es el porcentaje de progresión de LUPUS DISCOIDE a LES ?
5-10%
¿Cuáles anticuerpos se realacionan con la NEFRITIS LÚPICA?
Anticuerpos contra el ADN de doble cadena.
Estos anticuerpos se depositan en el glomérulo como complejos inmunitarios y activan la cascada de complemento lo que produce inflamación y muerte celular.
¿Cuáles son los anticuerpos que se encuentran en el LES?
anti ADN anti ADN nativo anti ribo- nucleoproteínas anti Ro anti La anti U1 RNP anti SM anti histonas anti fosfolípidos
Anticuerpo que es altamente ESPECIFICO para Dx de LUPUS y es un marcador para medir su actividad ?
anticuerpos anti ADN