LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Flashcards

1
Q

Definición / Etiología

A

Es una enfermedad AUTO-INMUNE, CRÓNICA Y MULTISISTÉMICA, se caracteriza por periodos de remisión y reactivación. Es más frecuente en MUJERES, su pico de incidencia es entre los 15-40 años de edad.

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2
Q

Cuadro clínico

A

DOLOR, ERITEMA, RIGIDEZ matutina y LIMITACIÓN DEL RANGO DE LOS MOVIMIENTOS .

La afección articular puede involucrar casi todas las articulaciones, con MAYOR FRECUENCIA en las de las MANOS (metacarpofalangicas, interfalángicas proximales y distales).

La afección es POLIARTICULAR , SIMÉTRICA y NO EROSIVA , predominando en pequeñas articulaciones. La duración de los síntomas es variable, el curso persistente y crónico.

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3
Q

Tratamiento Farmacológico.

A

Antimaláricos (cloroquina 3 mg/kg/día) e hidroxicloroquina (6.5 mg/kg/ día).

Dosis bajas de corticoesteroides se utilizan en actividad articular PERSISTENTE y en artritis que no responde a AINE (PREDNISONA <10 mg/día).

En artritis REFRACTARIA considerar:

  1. Azatioprina.
  2. Metotrexate.
  3. Micofenolato mofetil.

Terapia biológica empleada en artritis refractaria: Adalimumab, etanercept, infliximab, tocilizumab y rituximab.

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4
Q

CASO ARM 1

Femenino de 36 años con dx de Lupus eritematoso sistemico, hace 3 años rash malar , alopecia, poliartritis simétrica crónica, ANA +, DNA negativo,
En seguimiento en consulta de Reumatología de manera regular con tratamiento actual de Hidroxicloroquina 300 mg noche y Vitamina D3 2000 UI al día, así como fotoprotección , se suspendió prednisona hace 6 meses debido a buena respuesta clínica. El día de hoy acude a consulta de seguimiento refiriendo POLIARTRALGIAS de tipo INFLAMATORIO en MUÑECAS, CODOS, IFP y MCP de 2 meses de evolución intensidad 10. con RESPUESTA PARCIAL A AINES Exploración física usted encuentra RASH MALAR, ULCERAS ORALES no dolorosas, SINOVITIS en muñecas así como en 2do y 3 MTF bilateral .

A

¿Cuál es la PRIMER LÍNEA de tratamiento en los síntomas articulares intermitentes de LES?

AINES en la dosis mínima eficaz y durante el menor tiempo posible.

Debido a la poca respuesta al AINE y a las manifestaciones cutáneas, usted decide iniciar PREDNISONA ¿Qué dosis? <10 mg al día

¿cuáles son las características del involucro articular en LES? POLIARTRITIS, SIMÉTRICA , NO EROSIVA.

La afección articular se presenta entre un 69-95% y habitualmente al momento del dx.

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5
Q

Paciente femenina de 23 años sin antecedentes médicos de relevancia, acude a su consulta a valoración Inicia su padecimiento actual hace 3 meses con POLIARTRALGIAS localizadas en muñecas, MCF IFP de manera simétrica y bilateral, FATIGA durante todo el día , PERDIDA DE PESO no intencionada de 7 kg y ALOPECIA . Al momento de explorarla usted documenta ÚLCERAS ORALES, “pull hair test positivo, RASH MALAR, y SINOVITIS en IFP 3 y 4 de manera
bilateral. Tiene una biometria hematica con los siguientes valores: HB 9. 48 , VCM 31.64 , WBC 4.3 PLT 236 , LYN 0.94

A

IDX : LES

Para CORROBORAR DX ¿Qué estudio de laboratorio solicitaría? ANTICUERPOS ANTINUCLEARES , HEP2

¿Qué farmaco antirreumatico modificador de la enfermedad , se escoge como primera opción en LES? HIDROXICLOROQUINA

Siempre en LES previene recaídas y mortalidad.

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6
Q

caso arm 3

Paciente femenina de 45 años, con diagnóstico de LES hace 15 años, en tx con hidroxicloroquina 300 mg/dia,
metotrexate 15 mg VO semanal, prednisona 5 mg/día, caltrate 600+D 1 al día, vitamina D3 2000 UI al dia y ácido fólico 5 mg/día. Acude a valoración y refiere que en los últimos 6 meses ha notado disminución gradual en la agudeza visual.

Su última valoración oftalmológica fue hace 5 años, en la que aparentemente no se encontraron alteraciones. Por lo demás se encuentra asintomática.

A

¿que medicamento se asocia con TOXICIDAD RETINIANA en LES? HIDROXICLOROQUINA

  • Provoca defectos visuales de acomodación (reversible)
  • Depósito corneal

¿Cómo se recomienda la revisión oftalmológica en pacientes con LES que inician terapia con antimaláricos?

Se recomienda exámen oftalmológico basal de referencia con CAMPIMETRÍA Y FONDO DE OJO .

Si posterior a la revisión oftalmológica, se reporta RETINOPATIA BILATERAL . ¿cual es su conducta a seguir respecto a la terapia con antimaláricos? SUSPENDER HIDROXICLOROQUINA

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7
Q

Los factores de riesgo para retinopatia por cloroquina ó hidroxicloroquina son:

A

• Duración de tratamiento > 5 años

Dosis acumulada de HCQ > 1000 g (total) y de CQ >460 g (total)

• Dosis diaria de HCQ > 400 mg/dia ó >6.5 mg/kg
CQ >250 mg/día ó >3 mg/kg de peso ideal

• Edad avanzada

. Falla renal o hepática

• Maculopatia o retinopatia de otro origen

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8
Q

caso arm 4

Masculino de 30 años con dx de LES desde hace 3 años (cutaneo / articular / hematológico + ANA X HEP2 1:320 moteado fino) .

En tratamiento con hidroxicloroquina 300 mg/noche, prednisona 7.5 mg/dia, caltrate 600 + D 1 al día, vitamina D3 2000 UI al día. Acude a consulta de reumatología para su seguimiento, refiere presentar ALOPECIA Y ARTRALGIA mecánica en rodilla izquierda de manera ocasional, niega otra sintomatología. Durante la exploración física se evidencia únicamente RASH MALAR , resto de los órganos y sistemas sin alteraciones, pull hair test negativo.

A

Las lesiones cutáneas de la paciente se clasifican como? LECA (lupus eritematoso cutáneo agudo)

El cuál se presenta clinicamente en 2 formas:

  • LOCALIZADA es la variedad más Frecuente, es un exántema Rash malar o “alas de mariposa”
  • GENERALIZADA es poco frecuente.

¿Qué medida de prevención le recomendaría a su paciente para LES con manifestaciones mucocutáneas?

Bloqueador solar con FPS >50 de 20-30 min de la exposición y c7 4 hrs.

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9
Q

¿Cuál es el TX de primera línea en LES mucocutáneo?

A

HIDROXICLOROQUINA

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10
Q

Cómo se clasifican las MANIFESTACIONES CUTÁNEAS de LES ?

A

ESPECÍFICAS Y NO ESPECIFICAS

LAS ESPECIFICAS A SU VEZ EN :

  • ** LECA (agudo)
  • **LECSA (subagudo)
  • **LECC (Crónico)
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11
Q

caso clinico arm 5

femenina de 35 años, sin antecedentes médicos de relevancia, quien inicia su padecimiento actual seis meses previos con dermatosis que consiste en PÁPULAS ERITEMATOSAS ELEVADAS E INDURADAS, BIEN DELIMITADAS , QUERATÓSICAS , con TAPONAMIENTO FOLICULAR y TELANGIECTASIAS, localizada en ROSTRO (mejillas, dorso de la nariz y pabellón auricular), DE DISTRIBUCIÓN SIMÉTRICA EN ZONAS FOTOEXPUESTAS , las lesiones evolucionan a CICATRICES RESIDUALES CON ATROFIA CENTRAL.

Al interrogatorio por aparatos y sistemas niega otros acompañantes. Acude con ANA X Hep2 POSITIVOS 1:160 HOMOGÉNEO y DNAdc negativo, HB 12.5 mg/dl, WBC 5.6, LYN 2.1. PLT 178,000

A

DX: LUPUS DISCOIDE

Es la variedad más frecuente de LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO? LUPUS DISCOIDE

¿Qué estudio solicitaría ante la sospecha de una lesión cutánea específica de LEC ?

BIOPSIA CUTÁNEA + INMUNOFLUORESCENCIA

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12
Q

Es el porcentaje de progresión de LUPUS DISCOIDE a LES ?

A

5-10%

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13
Q

¿Cuáles anticuerpos se realacionan con la NEFRITIS LÚPICA?

A

Anticuerpos contra el ADN de doble cadena.
Estos anticuerpos se depositan en el glomérulo como complejos inmunitarios y activan la cascada de complemento lo que produce inflamación y muerte celular.

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14
Q

¿Cuáles son los anticuerpos que se encuentran en el LES?

A
anti ADN
anti ADN nativo 
anti ribo- nucleoproteínas
anti Ro
anti La
anti U1 RNP
anti SM 
anti histonas
anti fosfolípidos
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15
Q

Anticuerpo que es altamente ESPECIFICO para Dx de LUPUS y es un marcador para medir su actividad ?

A

anticuerpos anti ADN

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16
Q

Clasificación morfológica de la NEFRITIS LUPICA de la OMS:

A

CLASE I glomérulo normal , pero depósitos de mostrados por inmunihistoquimica.

CLASE II glomerulonefritis MESANGIAL
ensanchamiento e HIPERCELULARIDAD

CLASE III glomerulonefritis FOCAL Y SEGMENTARIA
Lesiónes ACTIVAS, NECROSANTES Y ESCLEROSANTES.

CLASE IV glomerulonefritis PROLIFERATIVA DIFUSA
MESANGIAL GRAVE ,DÉPOSITOS SUBENDOTELIALES

CLASE V glomerulonefritis MEMBRANOSA

CLASE VI glomerulonefritis ESCLEROSANTE

17
Q

Qué indica la presencia de anticuerpos

anti- SM?

A

En un paciente con sospecha de LES practicamente confirman el DX ya que son altamente específicos 98%

18
Q

Fármacos asociados con LUPUS LIKE O lupus inducido?

A
PROCAINAMIDA 
HIDRALAZINA 
ISONIAZIDA
METILDOPA
CLORPROMAZINA