Vasculitis Flashcards
Clasificación de las vasculitis
Grandes vasos : arteritis de células gigantes y arteritis Takayasu
Mediano vaso : PAN y enfermedad de Kawasaki
Pequeño vaso :
ANCA : PAM , Wegener, Churg-Strauss
ANCA negativa : Purpura Schonlein- Henoch , criobulinemica y cutáneas
Vasculitis con diagnóstico clínico
Enfermedad de Behcet
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de Takayatsu
Enfermedad que se caracteriza por inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre respetando capilares y venulas.
Se caracteriza por infiltración de polimorfonucleares y necrosis fibrinoide.
Ausencia de granulomas y eosinofilos
Forman microaneurismas
Panarteritis Nodosa Clásica
A qué se debe la afectación renal en la PAN
A isquemia glomerular
Clínica de PAN
Síntomas sistémicos inespecificos
Afectación renal con Proteinuria
Afectación cutánea: púrpura palpable , livedo reticularis, gangrena digital .
Afecta SNP : monoesclerosis múltiple
Afecta sistema digestivo : dolor abdominal difuso, cole cistitis alitiasica , apendicitis .
Se asocia a infección por hepatitis B
Diagnóstico de PAN
Biopsia
Tratamiento de PAN
Corticoides a dosis altas + Ciclofosfamida
Si se asocia a hepatitis B agregar Interferon
Características de Poliarteritis microscópica
Afecta además capilares y venulas
En su patogenia no participan inmunocomplejos .
Afectación pulmonar ( hemorragia alveolar )
Afectación renal como glomerulonefritis
No aparecen microaneurismas
Presentan p -ANCA
Tratamiento glucocorticoides
Se caracteriza por asma , eosinofilia en sangre periférica , vasculitis y granulomas
Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis o síndrome de churg strauss
Órgano más afectado en churg Strauss
Pulmón
Se caracteriza por infiltrados migratorios no cavitados
Bronco espasmo grave
Características de la granulomatosis eosinofilica con poliangeitis o churg Strauss
Afectación pulmonar
Mononeuritis múltiple
Afectación renal menos grave
Eosinofilia periferica >1000 eosinofilos / ml
Presencia de granulomas extra o intra vasculares
Enfermedad multisistemica que se caracteriza por la formación de granulomas e inflamación necrotizante de los vasos en vías respiratorias superior e inferior asociada a glomerulonefritis.
En pulmón infiltrados pulmonares cavitados, bilaterales y no migratorios , afectación ocular .
Granulomatosis con poliangeitis ( Wegener)
Vasculitis en qué se encuentra P- ANCA
Churg- Strauss
Micro PAN
Síndrome de Good pasture
Vasculitis C ANCA
Wegener
Antígeno C-ANCA
Proteinasa 3
Antígeno P-ANCA
Mieloperoxidasa y elastasa
Tratamiento de la granulomatosis de Wegener
Ciclofosfamida
Efectos secundarios de la Ciclofosfamida
Leucopenia , cistitis hemorragica , cancer vesical , mielodisplasia .
Efectos adversos de metotrexate
Fibrosis pulmonar y hepatica
Cursa con cefalea , fiebre , anemia y elevación de la vsg en pacientes de edad avanzada
Arteritis de la temporal , ( arteritis de células gigantes )
Manifestación más grave de arteritis de la temporal
Ocular ( amaurosis fugax )
Características de arteritis de la temporal
Cefalea , amaurosis fugax , claudicación mandibular , pérdida del gusto .
Tratamiento se instaura precozmente con corticoides a dosis altas + calcio y vitamina D + AAS .
Diagnóstico con biopsia , ecografía de arterias temporales.
Manifestaciones clínicas de la Arteritis de Takasu
Fase inicial : Síntomas sistémicos
Fase oclusiva : Claudicación de miembros superiores , alteraciones visuales , deficits hemisfericos transitorios , hipertensión , deterioro funcion renal , insuficiencia aortica y cardíaca .
Arteria más afectada en arteritis de Takayasu
Subclavia
Diagnóstico arteritis de Takayasu
Por arteriografia
Exploración física ausencia de pulsos radiales y soplo en arteria afectada
Vasculitis por hipersensibilidad que da manifestaciones cutáneas y viscerales en población infantil , secundario a infección de vías respiratorias, clínicamente cursa con púrpura palpable no trombotica, artralgias no erosivas , dolor abdominal , náuseas , vomito , diarrea , hematuria y Proteinuria asintomática .
IgA altas
Púrpura de Schonlein - Henoch
Tratamiento de la Vasculitis por IgA o púrpura de Henoch
Si síntomas abdominales y articulares corticoides en dosis altas .
Enfermedad infantil de predominio en género masculino , Cursa con cuadro exantematico febril , Vasculitis en vasos de pequeño calibre , afectación coronaria
Enfermedad de Kawasaki
Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Kawasaki
Fiebre alta prolongada
Conjuntivitis bilateral no exudativa
Eritema en mucosa oral y lengua en frambuesa
Alteración palmoplantar , descamación pulpejo de los dedos .
Adenopatias dolorosas cervicales
Exantema morbiliforme
Afectación coronaria
Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki
Gammaglobulina 2g/kg + salicilatos .
Si refractario corticoides o infliximab
Enfermedad crónica , multisistemica y de carácter recidivante con orden día de úlceras orales dolorosas recurrentes
Síndrome de Behcet
Criterios diagnósticos de enfermedad de Behcet
Úlceras orales recurrentes asociado a :
Úlceras genitales recurrentes
Lesión ocular ( uveitis posterior )
Lesiones cutáneas ( eritema nodoso )
Fenómeno de patergia
Complicacion más grave de síndrome de Behcet
Uveitis posterior
Se debe de tratar con ciclosporina o anti-TNF
Tratamiento de la enfermedad de Behcet
Úlceras orales con corticoides tópicos , colchicina
Afectación articular con AINE o corticoides a dosis bajas
Dosis altas si afectación neurologica
