Vasculitis

Question 1

Clasificación de las vasculitis

Answer 1

Grandes vasos : arteritis de células gigantes y arteritis Takayasu

Mediano vaso : PAN y enfermedad de Kawasaki

Pequeño vaso :
ANCA : PAM , Wegener, Churg-Strauss
ANCA negativa : Purpura Schonlein- Henoch , criobulinemica y cutáneas

Question 2

Vasculitis con diagnóstico clínico

Answer 2

Enfermedad de Behcet

Enfermedad de Kawasaki

Enfermedad de Takayatsu

Question 3

Enfermedad que se caracteriza por inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre respetando capilares y venulas.
Se caracteriza por infiltración de polimorfonucleares y necrosis fibrinoide.

Ausencia de granulomas y eosinofilos

Forman microaneurismas

Answer 3

Panarteritis Nodosa Clásica

Question 4

A qué se debe la afectación renal en la PAN

Answer 4

A isquemia glomerular

Question 5

Clínica de PAN

Answer 5

Síntomas sistémicos inespecificos

Afectación renal con Proteinuria

Afectación cutánea: púrpura palpable , livedo reticularis, gangrena digital .

Afecta SNP : monoesclerosis múltiple

Afecta sistema digestivo : dolor abdominal difuso, cole cistitis alitiasica , apendicitis .

Se asocia a infección por hepatitis B

Question 6

Diagnóstico de PAN

Answer 6

Biopsia

Question 7

Tratamiento de PAN

Answer 7

Corticoides a dosis altas + Ciclofosfamida

Si se asocia a hepatitis B agregar Interferon

Question 8

Características de Poliarteritis microscópica

Answer 8

Afecta además capilares y venulas

En su patogenia no participan inmunocomplejos .

Afectación pulmonar ( hemorragia alveolar )

Afectación renal como glomerulonefritis

No aparecen microaneurismas

Presentan p -ANCA

Tratamiento glucocorticoides

Question 9

Se caracteriza por asma , eosinofilia en sangre periférica , vasculitis y granulomas

Answer 9

Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis o síndrome de churg strauss

Question 10

Órgano más afectado en churg Strauss

Answer 10

Pulmón

Se caracteriza por infiltrados migratorios no cavitados

Bronco espasmo grave

Question 11

Características de la granulomatosis eosinofilica con poliangeitis o churg Strauss

Answer 11

Afectación pulmonar

Mononeuritis múltiple

Afectación renal menos grave

Eosinofilia periferica >1000 eosinofilos / ml

Presencia de granulomas extra o intra vasculares

Question 12

Enfermedad multisistemica que se caracteriza por la formación de granulomas e inflamación necrotizante de los vasos en vías respiratorias superior e inferior asociada a glomerulonefritis.
En pulmón infiltrados pulmonares cavitados, bilaterales y no migratorios , afectación ocular .

Answer 12

Granulomatosis con poliangeitis ( Wegener)

Question 13

Vasculitis en qué se encuentra P- ANCA

Answer 13

Churg- Strauss

Micro PAN

Síndrome de Good pasture

Question 14

Vasculitis C ANCA

Answer 14

Wegener

Question 15

Antígeno C-ANCA

Answer 15

Proteinasa 3

Question 16

Antígeno P-ANCA

Answer 16

Mieloperoxidasa y elastasa

Question 17

Tratamiento de la granulomatosis de Wegener

Answer 17

Ciclofosfamida

Question 18

Efectos secundarios de la Ciclofosfamida

Answer 18

Leucopenia , cistitis hemorragica , cancer vesical , mielodisplasia .

Question 19

Efectos adversos de metotrexate

Answer 19

Fibrosis pulmonar y hepatica

Question 20

Cursa con cefalea , fiebre , anemia y elevación de la vsg en pacientes de edad avanzada

Answer 20

Arteritis de la temporal , ( arteritis de células gigantes )

Question 21

Manifestación más grave de arteritis de la temporal

Answer 21

Ocular ( amaurosis fugax )

Question 22

Características de arteritis de la temporal

Answer 22

Cefalea , amaurosis fugax , claudicación mandibular , pérdida del gusto .

Tratamiento se instaura precozmente con corticoides a dosis altas + calcio y vitamina D + AAS .

Diagnóstico con biopsia , ecografía de arterias temporales.

Question 23

Manifestaciones clínicas de la Arteritis de Takasu

Answer 23

Fase inicial : Síntomas sistémicos

Fase oclusiva : Claudicación de miembros superiores , alteraciones visuales , deficits hemisfericos transitorios , hipertensión , deterioro funcion renal , insuficiencia aortica y cardíaca .

Question 24

Arteria más afectada en arteritis de Takayasu

Answer 24

Subclavia

Question 25

Diagnóstico arteritis de Takayasu

Answer 25

Por arteriografia

Exploración física ausencia de pulsos radiales y soplo en arteria afectada

Question 26

Vasculitis por hipersensibilidad que da manifestaciones cutáneas y viscerales en población infantil , secundario a infección de vías respiratorias, clínicamente cursa con púrpura palpable no trombotica, artralgias no erosivas , dolor abdominal , náuseas , vomito , diarrea , hematuria y Proteinuria asintomática .

IgA altas

Answer 26

Púrpura de Schonlein - Henoch

Question 27

Tratamiento de la Vasculitis por IgA o púrpura de Henoch

Answer 27

Si síntomas abdominales y articulares corticoides en dosis altas .

Question 28

Enfermedad infantil de predominio en género masculino , Cursa con cuadro exantematico febril , Vasculitis en vasos de pequeño calibre , afectación coronaria

Answer 28

Enfermedad de Kawasaki

Question 29

Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Kawasaki

Answer 29

Fiebre alta prolongada

Conjuntivitis bilateral no exudativa

Eritema en mucosa oral y lengua en frambuesa

Alteración palmoplantar , descamación pulpejo de los dedos .

Adenopatias dolorosas cervicales

Exantema morbiliforme

Afectación coronaria

Question 30

Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki

Answer 30

Gammaglobulina 2g/kg + salicilatos .

Si refractario corticoides o infliximab

Question 31

Enfermedad crónica , multisistemica y de carácter recidivante con orden día de úlceras orales dolorosas recurrentes

Answer 31

Síndrome de Behcet

Question 32

Criterios diagnósticos de enfermedad de Behcet

Answer 32

Úlceras orales recurrentes asociado a :

Úlceras genitales recurrentes
Lesión ocular ( uveitis posterior )
Lesiones cutáneas ( eritema nodoso )
Fenómeno de patergia

Question 33

Complicacion más grave de síndrome de Behcet

Answer 33

Uveitis posterior

Se debe de tratar con ciclosporina o anti-TNF

Question 34

Tratamiento de la enfermedad de Behcet

Answer 34

Úlceras orales con corticoides tópicos , colchicina

Afectación articular con AINE o corticoides a dosis bajas

Dosis altas si afectación neurologica