Esclerosis Sistemica Flashcards
Clasificación de esclerosis
Localizada : esclerodermia
Sistémica : limitada y difusa
Características de la esclerosis sistémica
➖Afectación cutánea difusa : Marcador : Anticuerpos antitopoisomerasa 1 asociada a afectación pulmonar grave .
➖Afectacjon cutánea limitada : anticuerpos anticentromero, complicación cirrosis biliar primaria e hipertensión pulmonar primaria .
Síndrome de CREST
Calcinosis
Raynaud
Alteración motilidad esófagica
Esclerodactilia
Telangiectasias
Factores genéticas relacionados a esclerosis sistémica
HLA DR 1,2,3 y 5
Esclerodermias cutáneas
➖Morfea en placas :
➖Esclerodermia lineal:
➖Morfea en gotas :
➖Morfea generalizada :
Provocan atrofia .
Patogenia de la esclerosis sistémica
Daño vascular
Síntesis exagerada de colageno
Alteración inmunitaria
Características del fenómeno de Raynaud
Palidez O Cianosis
Parestesias
Dolor
Afectaciónes clínicas
Fenómeno de Raynaud
Alteraciones cutáneas : edema , tumefacción , eritema y fase atrofica . Aparecen úlceras digitales , limitación de apertura bucal , alopecia, piel seca , prurito , híper o hipo pigmentación, telangiectasias .
Alteraciones mucocutaneas : dolor , tumefacción y rigidez , poliartritis simetrica , atrofia muscular .
Alteraciones gastrointestinales: disfunción esófago con hipomotilidad , esofagitis por reflujo , disfagia , pirosis , ileo, estreñimiento , síndrome de mala absorción , sangrados por ectasias , desarrollo de cirrosis biliar primaria .
Afectación pulmonar : enfermedad intersticial en bases . Hipertensión pulmonar arterial primaria , aumenta incidencia de carcinoma bronquioalveolar.
Alteraciones cardíacas : derrame pericardico, IC , arritmias , angina de pecho .
Alteración renal : HAS maligna
Anemia hemolitica microsngiopatica , normocitica o macrocitica por mala adopción vitamina b12 .
Síndrome Seco por atrofia de glándulas exocrinas.
Criterios diagnósticos de esclerosis sistémica
Esclerodermia proximal a articulaciones
Esclerodactilia
Cicatrices digitales puntiformes
Fibrosis pulmonar basal
Diagnóstico en esclerosis sistémica
Elevación VSG
Anemia
HAS
ANA 95%
Antitopoisomerasa 1 40% afectación difusa
Anticentromero 60-80% afectación limitada
FR 25%
Anticuerpos antinucleares : anti ARN polímeros a , anti Th ribonucleoproteina , anti U3 RNP la más específica .
Capilaroscopia
Pronóstico a 10 años de esclerosis sistémica
Limitada : 75 %
Difusa: 55%
Tratamiento esclerosis sistémica
Afectación cutánea : hidratación , MTX , colchicina , corticoides a dosis bajas .
Raynaud: protección contra el frío , lossrtan o nifedipino .
Afectación articular : AINE , corticoides dosis bajas
Alteración esofagica : IBP
Mala absorción : antibiótico
Estreñimiento : laxantes suaves
Crisis renal : IECA
Hipertensión pulmonar : Bosentan , sildenafil, iloprost
Fibrosis pulmonar : Corticoides a dosis bajas , Ciclofosfamida.
Cuadro clínico relacionado con consumo de L triptofano , provocaba infiltrados pulmonares , artralgias , artritis , lesiones cutáneas , mialgias y alteraciones cognitivas
Síndrome de Eosinofilia mialgia
Criterios diagnósticos de enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Anticuerpos anti RNP > 1/1.600
Clínica :
Edema de manos Miositis Esclerodactilia Sinovitis Fenómeno de Raynaud
Comparte rasgos con otras enfermedades ( artritis , LES , Sjogren)
