Amiloidosis Flashcards
Conjunto de entidades que tienen en común el depósito extra celular de proteínas de estructura fibrilar
Amiloidosis
Clasificación de amiloidosis
Sistémicas : Primaria o asociada a MM . Secundaria asociada a enfermedades infecciosas crónicas , procesos inflamatorios crónicos . Heredofamiliar Secundaria a hemodiálisis crónica
Localizada : senil , cerebral , endocrinológica .
Manifestaciones clínicas
Edad Media de presentación de 65 años en primarias y 50 en secundarias .
Riñón : 90% , Proteinuria leve que progresa a sx nefrotico , lesión renal y posterior falla renal .
Corazón : miocardiopatia infiltrartiva que provoca IC , arritmias , bloqueos .
Digestivo : obstrucción de la Luz , sangrado , mala absorción , diarrea , macroglosia, hepatomegalia , elevación FA y GGT .
Locomotor : artralgias y artritis .
Piel : papulas de aspecto sereo en región anal , inguinal , pliegues , cara . Fragilidad capilar en región periorbitaria ( ojo negro ) .
Sistémica nervioso : neuropatia en forma hereditaria , incontinencia de esfínteres , síndrome de túnel del carpo .
Endocrino : asociado a CA medular de tiroides
Respiratorio : infiltración pulmonar difusa
Causa principal de muerte en amiloidosis secundaria
Falla renal
Causa primaria de muerte en amiloidosis primaria
Afectación cardíaca
La combinación de una imagen de hipertrofia cardíaca en pruebas de imagen y bajo voltaje en ECG sugiere
Amiloidosis
Diagnóstico de amiloidosis
Biopsia rectal o renal , tincion con rojo congo , observar a luz polarizada la birrefringencia verde .
Aspirado de MO .
Tratamiento de amiloidosis
Si es secundaria tratar la causa subyacente .
Si es primaria prednisona , melfalan y colchixina .
En pacientes jóvenes de país mediterraneo con episodios recurrentes de fiebre y dolor por inflamación de una o varias serosas se debe sospechar
Fiebre mediterránea familiar
Autosomica recesiva en cromosoma 16
Tratamiento de le fiebre mediterránea
Colchicina
