Poliomiositis Y Dermatomiositis Flashcards
Etiología de la poliomiisitis
Genéticos : HLA DR3 , HLA DR 8 y HLA DRW52
Viral
Humoral : anti jo , anti SRP o anti MI 2
Celular : predominio de CD 8 que destruye fibra muscular
Se caracteriza por presencia de dificultad inicial para la reslizacion de actividades diarias es simetrica , proximal e insidiosa , como subir Escaleras , levantar brazos , disfagia , asociada a alguna alteración del tejido conjuntivo .
Polimiositis
Se acompaña de debilidad muscular , lesiones cutáneas de coloración violácea en zonas expuestas al sol , eritema en heliotropo, en manos placas eritematosas en dorso de nudillos ( papulas de Gotron )
Dermatopoliomiositis
Miopati más frecuente en edad superior a los 50 años , de omisión incidioso, distal , asimétrico , de predominio en hombres , debilidad en la musculatura distal y facial
Miopatia por cuerpos de inclusión
Manifestación radiográfica en la dermatopoliomiositis
Calcinosis
Alteraciones extra musculares en la dermatopoliomiositis
Fiebre
Pérdida de peso
Fenómeno de Raynaud
Enfermedad pulmonar Intersticial
Afectación cardíaca
Diagnóstico
Elevación de enzimas musculares
ANA 20%
Anti jo , anti SRP y anti Mi 2
Electrómiografia: ( ondas breves, bajo voltaje ) , aumento de actividad espontánea y potenciales de fibrilacion .
Biopsia : Afectación parcheada , infiltración inflamatoria y destruccion de fibras musculares en polimiositis, y en dermatopoliomiositis infiltrado perivascular .
Tratamiento
Corticoides a dosis altas 1-2 mg/kg/día .
Hidroxicloroquina para mejorar rash cutáneo
Inmunosupresores : azatioprina y MTX si no responden
Inmunoglobulina iv si no responde .
Síndrome anti sintetasa
Predominio de anticipéis anti Jo
Cursa con enfermedad pulmonar intersticial
Miositis
Manos de mecánico
Artritis no erosiva
Fenómeno de raynaud y síndrome del túnel del carpo .
Anticuerpos que se asocia más a dermatopoliomiositis clásica
Anti Mi 2
