Vasculitis Flashcards
Paciente masculino de 34 anos de edad acude a consulta por presencia de ulceras bucales recurrentes y dolorosas en lengua, labios y encias, ha presentado lesiones similares en escroto en 3 ocaciones, y el dia de hoy se queja de dolor y disminucion de la vision bilateral. Se encuentra enrojecimiento de ojos a la exploracion fisica asi como ulceras orales multiples < 1cm con un halo eritematoso.
Cual es el dx mas probable?
- Enfermedad de Behcet
Tiene la triada clasica: ulceras orales, ulceras genitales y uveitis.
Cual es la causa de ceguera en el px con enfermeda d eBehcet?
Vasculitis retiniana con depredimiento de retina.
De las manifestaciones cutanes de la enfermedad de Behcet, cuales son las mas comunes?
- Eritema nodoso
- Lesiones acneiformes
- Papulo-pústulas
- Pseudofoliculitis
En el px con enfermedad de Behcet, cuales son las articulaciones que tienen mas riegso de presentar afectacion artritica?
- Rodillas y tobillos
Las mas pequenas no suelen afectarse, ni tmapoco las mas grandes.
Datos requeridos para le dx de Behcet:
- Úlceras orales
- 2 o mas de los siguientes:
- Ulceras genitales
- Lesiones oculares
- Lesiones cutaneas
- Prueba de patergia positiva
Son los criterios del grupo de estudio internacional.
MAnejo de la enfermedad de Behcet:
- Esteroides
- Colchicina
- Inmunomoduladores: clorambucil, azatioprina, ciclosporina, tacrolimus, metotrexato
- Anti TNF: rituximab, adalimumab, etanercept
- Interferon 2alpha
Manejo sugerido en las lesiones orales de la enfermedad de Behcet
- Colutorios con tetraciclina
Vasculitis mas comun de la infancia, generalmente es secuandaria a qué padecimiento y cual aparato es el más afectado en el cuerpo?
Henoch-Schönlein purpura, secundario (no siempre) a una infeccion del tracto respiratorio superior, afeta principalmente al rinon.
Agentes causales as comunes, Strep grupo A y otros virales.
Factor inmunologico que provoca la purpura de Henloch-Schönlein y que se observa en la biopsia de piel de la lesion purpurica:
IgA y C3
La purpura de Schönlein Henoch cursa con plaquetopenia?
No, el problema de la pupura no es falta de trombocitos es alteracioens vasculares.
Paciente de 6 anos de edad se presenta a urgencias con lesiones cutaneas maculo papulares, y petequias rojas violaceas, predominan en extremdiades inferiores. Antecedentes de infeccion respiratoria por Estreptococo del grupo A hace aprox 1 semana. Se encuetran labs con azoemia y proteinuria. Biopsia de lesiones cutaneas muestra depositos de IgA y C3 en vasculatura.
Cual es el dx mas probable y el manejo adecuado?
- Purpura de Schönlein Henoch
- Es autolimitada, manejo sintomatico con esteroides (Prednisona)
Esteroides soloe ne caso de vasculitis severa.
Cuales son los criterios para determianr purpura de Schönlein Henoch:
- Purpura palplable no trombocitopenica en extremidades inferiores
- Al menos uno de los siguientes:
- Dolor abdominal difuso
- Artritis o artrlagia
- Azoemia o proteinuria/hematuria
- Biopsia renal o dermica positiva para IgA
Triada clasica de purpura de Schönlein Henoch:
- Erupcion purpurica palpable
- Artrlagias
- Dolor abdominal
Efecto secundario comun posterior al uso de ciclofosfamida:
Cistitis hemorragica
Paciente caucasico de 36 anos de edad acude a consulta por presencia de hemoptisis y hematuria, refeire dolor de cabeza central con dolor a la presion de los huesos faciales, gingivitis de fresa y presencia de nariz en silla de montar. Se sugiere biopsia la cual muestra infiltrado granulomatoso con necrosis y gromerulonefritis pauci-inmunologica.
Cual es el dx mas probable?
Enfermedad de Wegener´s
La presencia de hemoptisis y hematuria + sinusitis y biopsia renal con necrosis granulomatosa sugiere wegners:
Diferenciales:
- Goodpasteur
- Artritis reuamtica
- Nefropatia por IgA
- Coagulacion intravascular diseminada
Strawberry gingivitis is patognomonic of Wegener´s.
Cual es el antiuerpo encontrado en el 80% de los px con Wegener´s?
ANCA
Se agrega a esto la histologia con necrois granulomatosa es practicamente patognomonico.
Opciones terapeuticas en el px con enfermedad de wegner´s asociada a ANCA:
- Ciclofosfamida (VO 2mg/kg o IV 15mg/kg intervalso de 3-4 semanas) - Metilprednisolona 1gr IV por 3-5 dias y post Prednisona 1mg/kg/dia (max 60))
- Rituximab 4 infusiones semanales de 375 mg/m²)
Duracion es de 3-6 meses de tratamiento.
Opciones de manejo de Wegener´s leve a moderada:
- Ciclofosfamida
- Metotrexate
No, si el px es ANCA positivo.
Manejo de primera linea de mantenimiento de Wegener´s post remision:
Cambiar ciclofosfamida por Azaitoprina + esteroides
Otros: MTX, Leflunomida y Mofetil micofenolato.
- En ese orden ya que el el MMF es menos efectivo y presenta altaas tazas de recaida y nos e sugiere en el manejo de mantenimeinto del px pANCA positivos
Manejo de la recaida de Wegener´s:
- Rituximab o Infliximab
- IvIG
- Acido micofenolico (2° linea)
- Deoxispergualina
Px de 10 anos de edad acude a urgencias por crisis asmatica grave. Presenta asma de 5 anos de evolucion y al estudio laboratorial presenta eosinofilia periferica. Labs muestran antiuerpos ANCA vx mieloperoxidasa y biopsia revela vasculitis de elementos pequenos y medianos con granulomas.
Cual es el diagnostico de este paciente y su manejo?
- Churg-Strauss
- Glucocorticoides
Churg strauss se manifiesta con asma, eosinofilia periferica y tisular asi como granulomas extravasculares y presencia de ANCA vs mieloperoxidasa.
- Es vasculitis de elementos pequeno y medianos.
Vasculitis que presentan ANCA:
- Churg strauss
- Wegener´s
Paciente fumador de >15 anos se presenta a consulta por presencia de dolor en extremidades inferiores con claudicacion intermitente en dias frios, presenta aumento del dolor al ejercicio y este se calma al reposo. Adicionalmente presenta parestesias con cambios de coloracion y fenomeno de Raynaud en manos. Pie derecho muestra ulceras necroticas en talon. Labs no muestran alteraciones sistemicas, pero a la exploracion hay presencia de Test de Allen con retraso en el fujo capilar y arterial. Indice tobillo brazo alterado.
Cual es el padecimeinto mas probable y su manejo?
- Trombangitis obliterante (Buerger´s)
- Cese de tabaco y sintomaticos
- Vasodilatadores (Ca+ bloqueadores, alpha bloqueadores, cilostazol y sildenafilo)
Factor de riegso mas importante par ala trombangitis obliterante:
- Tabaquismo
