Miopatia inflamatoria cronica Flashcards
Paciente de 12 anos de edad se preenta a consulta por presencia de disfagia, debilidad generalizada en piernas, rash malar, disfagia y disfonia asi como fenomeno de Raynaud al frio. Antecedentes de enfermedades autoinmunes familiares de primer graod, madre con LES. En la exploracion fisica se pide que se levante de la silla, el px se llevanta con ayuda de los brazos impulsandose sobre los muslos, al repetirlo pidiendole que no se impuse con los brazos, el paciente es incapaz de levantarse.
- Cual es la enfermedad mas probable?
- Como se llama el sino que presenta la paciente al levantarse impulsandose?
- Dermatomiositis
- Signo de Gower
Como se le llama a la presencia de exantema violaceo en parpados que afecta al paciente con dermatomiositis?
Exantema Heliotropo
Nombre del signo que aparece en la dermatomiositis que presenta eritema violaceo escamoso con descamacion leve en superficies extensoras y que en ocaciones puede parecer psoriasiforme:
Signo de Gottron
asociado a la presencia de anticuerpos anti-Mi2
En el px con dermatomiositis con presencia de antiuerpo anti-Jo1, qué se puede presentar en la dermis?
Engrosamiento, hiperqueratosi y fisuras en las caras lateral y palmar de los dedos de las manos + enfermedad pulmonar intersticial, miositis, artriti y enfermedad de Raynaud.
Tmbn llamado sindrome antisintetasa
De las morbilidades por involucracion pulmonar en el px con polimiositis o dermatomiositis, cuales son las complicaciones mas comune?
- Neumonia por aspiracion
- Hipoventilacion
- Enfermedad pulmonar intersticial
Enfermedad intersticial se asocia mucho con presencia de anti-Jo1
Estudio de eleccion en el px con dermatomiositis o polimiositis en quien se sosepcha de enfermedad pulmonar intersticial:
TAC de alta resolucion
Px con polimiositis que presenta sobre ella Sjögren o AR o LES, qué aparto se puede ver afectado con mayor posiiblidad?
Artritis afectacion del musculo esqueletico
Se asocia frecuentemente a sindrome antisintetasa y afecta:
- Rodillas
- Munecas
- Codos
- Dedos
Cuales son las manifestaciones cardiovasculares de polimiositos o dermatomiositis que se deben buscar y descartar rapidamente?
Disfuncion del VI y alteraciones valvulares en ecocardio
Eco y electro estan indicados al momento de dx de polimiositis.
Px con dermatomiositis o polimiositis grave o con multiples manifestaciones cutaneas, de edad >45 anos y sexo masculino, cual enfermedad se debe buscar intencionadamente?
Cancer
La DM o PM en el adulto tiene mas riesgo de desarrollar cancer que en el joven, por ello es necesario buscar cacer en este grupo de px.
Estudios sugeridos para la busqueda de cancer en el px con dermatomiositis:
- BH
- Qs
- VSG
- Rx de torax
- Citologia de orina
- Sangre oculta en heces
- Papanicolaou en mujeres > 45
Marcadores tumorales a buscar en el px con polimiositis o dermatomiositis:
CA 125 y Ca 19.9
Metodos de confirmacion de polimiositis o dermatomiositis:
- Elevación de enzimas musculares (CPK 1°, aldosa, mioglobina, LDH, AST y ALT)
- Autoanticuerpos especificos de miositis (anti-tRNA sintetasa (anti Jo-1, PL-7 y 12), anti-SRP y anti-Mi2) y asociados a miositis (anti-U1 RNP, anti-Ku y anti-PM-Scl)
- Electromiografía con patron miopatico
- Hallazgos específicos de biopsia muscular
CPK se elevan hasta >50x el valor normal, se sugiere determinacion al menos 1vez al mes
Tecnica de imagen sugerida de primer aintencion para el px con dermatomiositis o polimiositis para deteccion de atrofia:
USG
2° linea RMN - para px que tiene enzimas normales pero con debilidad
Para que sirve la electromiografia en el estudio de la polimiositis o dermatomiositis?
Para confirmar miopatia activa
No sirve para CONFIRMAR el dx pero si para apoyarlo
En la biopsia de musculo que hallazgo es indicativo de polimiositis y cual indica dermatomiositis?
- Infiltrados endomisiales por TCD8 y CD4 y macros dugieren ataque directo a musculos (PM)
- Infiltrado perivascullar sugiere reaccio inmune vs vasos sanguineos (DM)
Cambio histopatologico distintivo de la polimiositis:
- Variabilidad del tamano de la fibra por preencia de mionecrosis y regenracion polifasica y multifocal
- Infiltrado endomisial de linfos TCD8 y macrofagos.
Que sindrome presenta; miositis, neumonia intersticial, poliartritis, manos de macanico, raynaud y fiebre?
Sindrome antisintetasa
Causas de mortalidad mas frecuentes en el px con polimiositis o dermatomiositis:
- Neoplasias
- Infecciones (neumonias)
- Enfermedad pulmonar
- Enfermedad cardiovascular
Manejo de primera linea de la dermatomiositis o polimiositis:
- Prednisona 1mg/kg DU o dividida
Se pueden usar solos o en combinacion con metotrexato
Manejo de la dermatomiositis aguda grave o con enfermedad extramuscular:
MEtilprednisolona Iv 30mg/kg/dosis max 1 gr diario por 3 dias cada 3 o 4 semanas
inmunosupresores sugeridos en el manejo de la polimiositis o dermatomiositis.
- Metotrexato
- Azatioprina
- Ciclosporina A
- Micofenolao de mofetilo.
en ese orden
Manejo de primra linea en el px con dermatomiositis juvenil o con principalmente afeccion esofagica refractaria a esteroides:
Inmunoglobulina IV
no se sugiere en monoterapia y no se sugiere usarlo en combinacion con inmunosupresores.
Manejo del paciente con dermatomiositis con importante fotosensibilidad o lesiones cutaeas:
Cloroquina o hidroxicloroquina
Farmacos antipaludicos/antimalarios
Miopatia inflamatoria que eleva el riegso de padecer linfoma no hodgkin, cancer pulmonar y vesical:
Polimiositis
