Esclerosis sistemica Flashcards
Paciente femenina de 34 anos se presenta a consulta por alteraciones en los dedos de varios anoa s de evolucion , presenta ahora dolor y modificaciones en piel dactilar por loq ue busca ayuda: a la exploracion se encuentra escleroderma proximal de los dedos bilaterales con piel brillante y areas hipopigmentadas, asi como telagiectasias en cuello y cara. Se presenta dificultad para la apertura de la boca con retraccion del labio.. Al interrogatorio de describe fenomeno de Raxnaud a temperaturas bajas y edema de los dedos recurrente.
- Cual es la enfermedad mas probable?
- Cuales son los anticuerpos que se deben buscar en esta paciente?
- Esclerois sistemica
- Anti centromero y anti tipoisomerasa-I positivos
Despues de un diagonstico de esclerosis sistemica, cual es la urgencia diagnostica?
Que se debe detectar primero?
Presencia de afeccion visceral
Manifestacion clinica mas comun de la eslerosis sistemica:
Fenomeno de Raynaud
Despues de la piel cual es el aparato mas alterado en la eslcerosis sistemica
Tracto gastrointestinal
- 1° mas comun es la dismotilidad esofagica
- Sucomplicaicon mas comun es el ERGE
Estudios a relaizar en el px con eslcerosis sistemica que presenta sintomas gastrointestinales:
- Rx de bario
- Manometria esofagica
- Endoscopia
- pHmeria
En la endoscopia se peude ver estomago en sandia
MAnejo de la dismotilidad esofagica en el px con eslcerosis sistemica:
- Metoclopramida (lentitud holointestinal)
- Domperidona (Lentitud estomacal y del delgado)
- Eritromicina (lentitud estomacal)
Cuales son las manifestaciones mas freucentes cardiovasculares del paciente con eslcerosis sistemica?
- Extrasistoles ventriculares
Las auriculares, taquisupras y alteraciones de la conduccion AV son menos frecuentes.
Enun px con eslcerosis sistemica cuales osn algunos hallazgos ecocardiograifcos mas frecuentemete encontrados?
- Elevacion de lapresion del VD
- Derrame pericardico
- disfuncion diastolica del VI
- Hipertrofia del VI
- HAP
Principales causas de mortalidad en el px con eslcerosis sistemica:
- Complicacione spulmonares
- HAP
- Fibrosis pulmonar
- Enfermedad pulmonar intersticial
Pacinetes con dx previo de eslcerosis sistemica, se presneta a urgencias con disnea de esfuerzo, tos seca de varios dias de evolucion, dolor pleuritico y fatiga. Se escuchan estertores finos crepitantes bibasales, con datos de insuficiencia cardiaca derecha. Rx es normal.
Cual es la complicacion de eslcerosis sistemica que presenta este pacinete?
Enfermedad pulmonar intersticial
En la enfermedd pulmonar intersticial por eslcerosis sistemica, cual es la primera prueba pulmonar alterada?
Disminuciond e la capacidad de difusion de monoxido de carbono.
Estandar diagostico para la enfermedad pulmonar intersticial:
TAC de alta resolucion
Se presentan como imagenes en vidrio esmerilado aislado o con opacidades reticulares.
Que involucra el sindrome de CREST de la eslcerosis sistemica?
- Calcinosis
- Raynaud
- Esophageal anomalies
- Sclerodactilia
- Telangiectasias
Se asocia fuertemente a anticuerpos anticentromero
Prueba de eleccion para deteccion de HAP en el px con eslcerosis sistemica:
Ecocardiograma y cateterismo cardiaco
Se sugiere realizarls al menos 1 vez al ano.
Afeccion endocrina comun en el px con eslcerosis sistemica:
Hipotiroidismo e hiperprolactinemia
Por anticuerpos o subclinico.
En la capilaroscopia para la evaluacion del fenomeno de Raynaud en el px con eslcerosis sistemica, cual es el patron que sugiere riegso de ulceraciones y afeccion cutanea secundaria?
Patron tardio.
El patron temprano y activo son menos probables a complicaciones dermicas.
- Patron tardio tmbn se asocia a HAP y ulceras digitales
Anticuerpos mas comunes en el px con eslcerosis sistemica:
- ANA
- Anticentromero
- Anti topoisomerasa 1
- Anti RNA polimerasa III
No hay evidencia para recomenar medicion seriada de autoantiuerpos
Dosis de prednisona que no se debe exceder para prevenir crisis renal en el px con eslcerosis sistemica:
No mas de 10mg/dia de Prednisona.
MAnejo de la crisis renal en el px con eslcerosis sistemica cuando esta se diagnostica tempranamente:
IECA mejora el desenlace y la sobrevida
Si con dosis max no hay mejoria de TA se puede usar Ca+ blouqueadores o nitratos, propranolol, losartan, alfa metil dopa u otro vasodilatador.
La presencia de colapso isquemico glomerular grave, trombosis vascular y deposito de C4 capilar peritubular en el px con eslcerosis sistemica que presenta crisis renal, se asocia a qué desenlace?
Falla en la recuperacion de la funcion renal.
Complicacion mayor mas frecuente de la eslcerosis sistemica:
Ulceras digitales.
MAnejo erpaeutico de primera linea para Fenomeno de Raynaud en el px con eslcerosis sistemica:
- Calcio antagonistas de tipo dihidropiridinico (Nifedipino)
Verapamilo y diltiazem son NO dihidropiridinicos.
Enc aso de falla de Nifedipino para prevencion de ulceras por Raynaud en el px con eslcerosis sistemica, cual es el manejo de segunda linea?
- Bosentan
- Iloprost
Manejo del paciente con eslcerosis sistemica que presenta HAP con adecuada respuesta de reactividad vascular:
Nifedipino, amlodipino y diltiazem
Cualquiera de los 3.
- Se reuqieren 3 meses de no respuesta para considerar terapia fallida.
