Vasculites systémiques Flashcards
granulomatose éosinophile avec polyangéites (EGPA)
critères
asthme
éosinophilie >10%
mono- ou poly-neuropathies
infiltrat pulmonaire
atteintes sinusales
à la biopsie : éosinophiles extravasculaires
-> présence de 4 critères ou plus : bonne sensibilité et spé
- atteinte neuro-musculaire
- ORL, poumons
touche les artères petit, artériole, capillaire, venule
-labo: eosino, IgE
granulomatose éosinophile avec polyangéites (EGPA)
TTT
-corticothérapie : seule tout de rechute élevé du coup en association avec
cyclosphamide ou mépolizumab (=anti-inter 5)
Periartérite noueuse PAN
clinique
- atteinte neuro-musculaire
- touche artère large, méd, et petite
atteinte neurologiques
- une atteinte les + fr de la PAN
- mononévrite multiple touchant nerf définis, typiquement avec atteinte motrice et sensitive
vaculites marqueurs biologiques
- C-ANCA
- p-ANCA
- eosinophiles, IgE
- c-ANCA -> GPA
- p-ANCA-> polyangéites microscopique
- > glomérulonéphrite nécrosante focale et segmentaire
- eosinophiles, IgE-> EGPA
MPA : polyangéites microscopique
-atteinte neuro-musculaire
-glomérulonéphrite
-poumon
touche les artères large, méd et petit, artériole, capillaire, venule
labo: p-ANCA
GPA : granulomatose avec polyangéite
- ORL
- poumons
- glomérulonéphrite
touche les artères petit, artériole, capillaire, venule
labo: c-ANCA
cellules géantes de artère temporale: Maladie de Horton
critères
clinique
critères
- age d’apparition >50 ans
- nouveaux headache (sorte de migraine)
- anormalités sur artère temporale
- temps de sédimentation aug pour les GR : VS >50mm/h
- biopsie anormale
clinique
- symptômes oculaires
- aveuglement transitoire
quels sont les deux systèmes les plus atteints dans les vaculites
- SNP
- oeil
TTT des vasculites
phase d’induction
-methylprednisolone : bcp en phase aigue, puis diminution
-cyclophosphamide: supression de la division cellulaire : donner au début puis remplacé en phase d’entretien
phase d’entretien
-azathioprine : suivre la toxicité hépatique et hémato
-methotrexate : suivre idem et donner acide folique 5mg/sem
le sevrage des stéroïdes soit se faire par palier de 10%
vrai
vrai ou faux: si nécessité d’une dose >30mg/j de stéroidies pour le maintien de la rémission introduire un snd immunosuppresseur
vrai