Thrombopénies Flashcards
Vrai ou faux : il n’est pas nécessaire de contrôler toute thrombopénie par un examen du frottis sanguin
Faux
Thrombopénie clinique
- pétéchies
- hématomes
Thrombopénie types
Centrales: mégacaryocytes diminués, volume plaquettaire moyen diminué
Périphériques: mégacarcyocytes augmentés, volume plaquettaire moyen augmenté
Thrombopénie : physiopathologie
- cause centrale par insuffisance médullaire : quantitative, qualitative
- périphérique :
- > par hyper destructions CIVD, microangiopathie : PTT, SHU
- > auto-immun: thrombopénie auto-immune, allo-immunisation
- redistribution plaquettaire ou de mécanisme non immunologique
- > hypersplénisme
- > hémodilution
- > phygocytose dans le carde dû syndrome d’activation macrophagique
Thrombopénie d’origine immune : mécanisme
- thrombopénie auto-immune ou purpura thrombopènique immunologique : PTI
- médicament: anticorps dirigés contre un médicament lié à la surface plaquettaire
- complexes immuns
thrombopénie périphérique auto-immune mécanisme
-destruction accélérée des plaquettes par les macrophages de la rate : rôle du récepteur Fcgamma
thrombopénie périphérique auto-immune causes
- thrombopénie périphérique auto-immune ou purpura thrombopénique immunologique : PTI
- médicaments: anticorps dirigés contre un médic lié à la surface plaquettaire
- complexes immuns
Le PTI signes cliniques critères pronostic TTT 1er ligne, 2ème, et 3ème
réfractaire
- est un dg d’exclusion !
- critères: thrombopénie isolée, plaquettes géantes, moelle normale ou mégacaryocytes augmenté
signes cliniques
-pétéchies, purpura, gingivorragie, épistaxis
- pronostic :
- > bénigne chez l’enfant : aiguë, rémission spontanée
- > chronique chez adulte : mortalité faible: chronicité 30-40% des patients
TTT :
- 1er ligne : corticostéroïdes, hautes doses d’immunoglobuline
- 2ème : agonsite du récepteur de la thrombopoïétine
- 3ème: splénectomie et anticorps anti-CD20
- réfractaire:
- > exclure la présence d’une rate accessoire
- > recherche d’une infection à Helivobacter Pylori
Thrombopénie médicamenteuses/ toxiques
mécanismes
durée
-origine centrale ou/et périphérique
mécanisme
-suppression médullaire prédictible ou occasionnelle ->production dim
-mécanisme immunologique : héparine: se lie spé sur les plaquettes et est reconnu par des anticorps -> destruction acc
-la durée de la thrombopénie: qq jours à semaines après arrêt de médicament incriminé
Thrombopénie à l’héparine
critères et mécanismes
labo
TTT
- immune
- chute des plaquettes >/= 50%
- héparine full-dose ou prophylactique ou entretien
- normalisation 10 j suivent l’arrêt
- anticorps anti-PF4/agrégation plaquettaire
- thrombose artérielles et veineuses sous héparine
labo: dosage des anticorps anti-PF4
TTT:
- arrêt immédiat
- inhibiteur de la thrombine
- pas d’antagoniste de la vit K (tout de suite!!!)
- anti-coagulation : même si pas de thrombose -> doit être poursuivie pendant au moins 1 moi
Thrombopénie associées à une anémie hémolytique
types
frottis sanguin
- anémie hémolytique microangiopathique
- -purpura thrombotique trombocytopénique PTT
- -syndrome hémolytiquebet urémique SHU
- -HELLP syndrome
-syndrome d’Evans
frottis sanguin : schistocytes : fragmentation de GR
purpura thrombotique trombocytopénique PTT
clinique
ttt
anémie hémolytique microangiopathique
- la production des anticorps induit l’agrégation plaquettaire sur les multimères de haut poids moléculaire du facteur de von Willebrandt
- clinique: fièvre, anémie, thrombopénie, atteinte nero, IR
- déficit acquis
- TTT: échange plasmatiques/corticostéroïdes/rituximab
syndrome hémolytiquebet urémique SHU
clinique
ttt
anémie hémolytique microangiopathique
- clinique : anémie hémolytique, thrombopénie, IR sévère !!!!! souvent snd à E.coli ou anomalie du complément
- TTT: éculizumab si anomalie du complément
HELLP syndrome
clinique
ttt
anémie hémolytique microangiopathique
- Hémolysis
- Elevated
- Liver enzymes
- Low
- Platelet count
-chez femmes enceintes, souvent associé à une prééclampsie
TTT: césarienne
syndrome d’Evans
- anémie hémolytique à auto-anticorps chauds + thrombopénie immune
- test Coombs
ttt: corticostéroïdes / immunosupression
