Immuno Flashcards
Quand penser à exclure un déficit immunitaire et pourquoi
Infection fréquentes ou inhabituelles
- maladie auto-immune
- néoplasie précoce/ néoplasies à répétition
Dg important pour déficit immunitaire Car risque accru
- dégâts d’organes irréversibles par infections récurrentes
- complications potentiellement létale
Signes d’alertes d’une immnunodéf
> /= 4 épisodes infectieux par année nécessitant une antibiothérapie
Infections récurrentes ou infection nécessita tant une antibiothérapie prolongée
> /= infections bactériennes sévères
> /= pneumonies radiologiquement prouvée sur une période de 3 ans
Toute infection de localisation inhabituelle, ou dont le pathogène est inhabituel
Anamnèse familiale positive
Bilan minimal pour suspicion d’immunodéf
- Formule sanguine complète
- Vitesse de sédimentation
- Electrophorèse des prot sérique
- dosage pondérale des immunoglobulines
- taux d’anticorps spé -> sérologie vaccinales
- radiologie du thorax
- s’assurer de la présence d’une rate
Principales cause d’infection répétées chez adulte
- anatomique -> otites chez adultes c’est toujours suspects -> souvent défaut anatomique
- asplénie
- perte d’anticorps -> syndrome néphrotique, lésions cutanées étendues
- médicaments
Immunodéficience
Déficit B
> 6mois, adultes
Site: voies respiratoires
Germes : bactéries encapsulées, entérovirus, giardia lamblia
Immunodéficience
Déficit T
Premiers mois
Site: voies resp, digestives, désséminées
Germes: microorganismes intracellulaires, germes opportunistes
Immunodéficience
Déficit des phagocytes
Enfant, rarement chez adulte
Site: peau, voies resp, disséminés
Germes: bactéries
Immunodéficience
Déficit du complément
Enfant, adultes
Germes: niesseria, bactéries encapsulé
Critères dg de l’immunodéficience commune variable CVID
- IgG sérique <4.5g/l, avec IgA et/ou IgM diminuées
- réponse vaccinale absente ou diminuée -> mesuré à 2 reprises !!!
- exclusion de toute autre Immunodéficience
- individu âgé de 2 ans ou plus
CVID- manifestations
-bactériennes -> germes pyogènes -> sinusites, otites, pneumonies -> bronchiectasies
-virales -> infection chronique à entérovirus
-lymphoprolifération -> polyadénopathies (4
30%), splénomégalie (40%)
-atteinte digestives (fréquent): diarrhées chronique, gastrique atrophique
-Maladies auto-immunes diverses
-augmentation incidence néoplasies
-granulomes non caséeux
TTT des déficit humoraux
- immunoglobuline IV-> 0.4g/kg toutes les 4 semaines
- Sous-cutané -> 0.1g/kg toutes les semaines
- > amélioration de la suivie
- > réduction des infections
- > ne permet de prévenir toutes les infections et toutes le complications
Sang périphérique : vrai ou faux
Mayélocytes, blases, plasmocytes -> toujours pathologique
Vrai !
Cinétique des neutrophiles
- pool de prolifération -> durée de vie 4-8j
- pool d’attente -> 72% -> 5-6j
- compartiment périphérique ->6-12heures
Rapport cellules myéloïdes / cellules érythroïdes dans la moelle osseuse
3-4/1
Neutrophiles absolues réactionnelles
- physiologique -> en cas de stress
- pathologique
- > inflammation, nécrose tissulaire, médicaments: lithium, corticostéroïdes
Définition de la déviation à gauche
-avec et sans Leucopénies
- sans Leucopénies -> valeur absolue
- > > 1g/l de NNS, si leucocytes >4g/l
- avec Leucopénies -> valeur relative
- > > 25% de NNS si leucocytes < ou = 4g/l
Signes toxiques de la neutrophilie
- déviation à gauche
- granulation grossière, toxique
- myélémie
- vacuoles intra-cytoplasmique
Lymphocytoses polyclonales
Causes
-thyrotoxicose
-médicamenteuse
-hyposplénisme
-virus :
—mononucléose infectieuse
—neutropénie
—influenza
—VIH
-bactéries
—brucellose
—rickettsies
-parasites
—toxoplasmose
Neutropénie définition
Absolue <1.8 g/l
Agranulocytose <0.5 g/l
Neutropénie sélectives
Classification
Pseudoneutropénie
- compartiment marginal en excès
- séquestration splénique
- > si besoin les neutrophiles vont pouvoir se mobiliser
Neutropénie vari -centrale : production insuffisante —quantitative —qualitative -centrale et périphérique : production insuffisante et destruction augmentée —infections —immune
Neutropénie cyclique définition
Congénitale, défaut qualitatif, rare
- neutropénie absolue pendant 3-5 jours toutes les 3 semaines
- chez individus sain le tampon est effectué par le pool d’attente
Neutropénie cyclique
TTT
-G-CSF
—cycles avec des taux de neutrophiles plus haut
—périodicité de la maladie diminue-> car temps de neutropénie court
—influence d’autres cellules que les neutro
Maladie granulomateuse chronique
- fonctionnel ou congénital
- incapable de «respiratory burst»
- défaut d’activation ou activité de la NADPH oxydase
Clinique : infections bactériennes et fongiques récurrentes dès la première année de vie
Examen dg:
-> réduction du nitro-bleu de Tetrazolium
Neutropénie cyclique
Clinique
Infection touchant
- TD
- peau
Déficience en myéloperoxidase
- anomalie la plus fréquente
- souvent asymptomatique
Déficience de l’adhésion leucocytaire type 1
-déficience de gycoprotéines de la famille béta 2 intégrines (CD18)
conséquences
- > leucocytes/monocytes ne sortent pas du compartiment vasculaire
- > imossiblité de phagocyter les bactéries opsonisées par le C3bi(CD11b/CD18 principal récepteur pour C3bi sur les neutrophiles)
Clinique
- leucocytose, neutrophilie persistantes
- peu/pas de «pus»
Déficience en adhésion leucocytaire type 2
- déficience de fucosylation des ligands des sélectines et défaut de glycosylation d’autres gycoconjugates
Conséquence : pas de roulement en condition physiologique
Clinique
-infections récurrentes
