Immuno

Question 1

Quand penser à exclure un déficit immunitaire et pourquoi

Answer 1

Infection fréquentes ou inhabituelles

• maladie auto-immune
• néoplasie précoce/ néoplasies à répétition

Dg important pour déficit immunitaire Car risque accru

• dégâts d’organes irréversibles par infections récurrentes
• complications potentiellement létale

Question 2

Signes d’alertes d’une immnunodéf

Answer 2

> /= 4 épisodes infectieux par année nécessitant une antibiothérapie

Infections récurrentes ou infection nécessita tant une antibiothérapie prolongée

> /= infections bactériennes sévères

> /= pneumonies radiologiquement prouvée sur une période de 3 ans

Toute infection de localisation inhabituelle, ou dont le pathogène est inhabituel

Anamnèse familiale positive

Question 3

Bilan minimal pour suspicion d’immunodéf

Answer 3

• Formule sanguine complète
• Vitesse de sédimentation
• Electrophorèse des prot sérique
• dosage pondérale des immunoglobulines
• taux d’anticorps spé -> sérologie vaccinales
• radiologie du thorax
• s’assurer de la présence d’une rate

Question 4

Principales cause d’infection répétées chez adulte

Answer 4

• anatomique -> otites chez adultes c’est toujours suspects -> souvent défaut anatomique
• asplénie
• perte d’anticorps -> syndrome néphrotique, lésions cutanées étendues
• médicaments

Question 5

Immunodéficience

Déficit B

Answer 5

> 6mois, adultes
Site: voies respiratoires
Germes : bactéries encapsulées, entérovirus, giardia lamblia

Question 6

Immunodéficience

Déficit T

Answer 6

Premiers mois
Site: voies resp, digestives, désséminées
Germes: microorganismes intracellulaires, germes opportunistes

Question 7

Immunodéficience

Déficit des phagocytes

Answer 7

Enfant, rarement chez adulte
Site: peau, voies resp, disséminés
Germes: bactéries

Question 8

Immunodéficience

Déficit du complément

Answer 8

Enfant, adultes

Germes: niesseria, bactéries encapsulé

Question 9

Critères dg de l’immunodéficience commune variable CVID

Answer 9

• IgG sérique <4.5g/l, avec IgA et/ou IgM diminuées
• réponse vaccinale absente ou diminuée -> mesuré à 2 reprises !!!
• exclusion de toute autre Immunodéficience
• individu âgé de 2 ans ou plus

Question 10

CVID- manifestations

Answer 10

-bactériennes -> germes pyogènes -> sinusites, otites, pneumonies -> bronchiectasies
-virales -> infection chronique à entérovirus
-lymphoprolifération -> polyadénopathies (4
30%), splénomégalie (40%)
-atteinte digestives (fréquent): diarrhées chronique, gastrique atrophique
-Maladies auto-immunes diverses
-augmentation incidence néoplasies
-granulomes non caséeux

Question 11

TTT des déficit humoraux

Answer 11

• immunoglobuline IV-> 0.4g/kg toutes les 4 semaines
• Sous-cutané -> 0.1g/kg toutes les semaines
• > amélioration de la suivie
• > réduction des infections
• > ne permet de prévenir toutes les infections et toutes le complications

Question 12

Sang périphérique : vrai ou faux

Mayélocytes, blases, plasmocytes -> toujours pathologique

Answer 12

Vrai !

Question 13

Cinétique des neutrophiles

Answer 13

• pool de prolifération -> durée de vie 4-8j
• pool d’attente -> 72% -> 5-6j
• compartiment périphérique ->6-12heures

Question 14

Rapport cellules myéloïdes / cellules érythroïdes dans la moelle osseuse

Answer 14

3-4/1

Question 15

Neutrophiles absolues réactionnelles

Answer 15

• physiologique -> en cas de stress
• pathologique
• > inflammation, nécrose tissulaire, médicaments: lithium, corticostéroïdes

Question 16

Définition de la déviation à gauche

-avec et sans Leucopénies

Answer 16

• sans Leucopénies -> valeur absolue
• > > 1g/l de NNS, si leucocytes >4g/l
• avec Leucopénies -> valeur relative
• > > 25% de NNS si leucocytes < ou = 4g/l

Question 17

Signes toxiques de la neutrophilie

Answer 17

• déviation à gauche
• granulation grossière, toxique
• myélémie
• vacuoles intra-cytoplasmique

Question 18

Lymphocytoses polyclonales

Causes

Answer 18

-thyrotoxicose
-médicamenteuse
-hyposplénisme
-virus :
—mononucléose infectieuse
—neutropénie
—influenza
—VIH
-bactéries
—brucellose
—rickettsies
-parasites
—toxoplasmose

Question 19

Neutropénie définition

Answer 19

Absolue <1.8 g/l

Agranulocytose <0.5 g/l

Question 20

Neutropénie sélectives

Classification

Answer 20

Pseudoneutropénie

• compartiment marginal en excès
• séquestration splénique
• > si besoin les neutrophiles vont pouvoir se mobiliser

Neutropénie vari
-centrale : production insuffisante 
—quantitative
—qualitative 
-centrale et périphérique : production insuffisante et destruction augmentée 
—infections 
—immune

Question 21

Neutropénie cyclique définition

Answer 21

Congénitale, défaut qualitatif, rare

• neutropénie absolue pendant 3-5 jours toutes les 3 semaines
• chez individus sain le tampon est effectué par le pool d’attente

Question 22

Neutropénie cyclique

TTT

Answer 22

-G-CSF
—cycles avec des taux de neutrophiles plus haut
—périodicité de la maladie diminue-> car temps de neutropénie court
—influence d’autres cellules que les neutro

Question 23

Maladie granulomateuse chronique

Answer 23

• fonctionnel ou congénital
• incapable de «respiratory burst»
• défaut d’activation ou activité de la NADPH oxydase

Clinique : infections bactériennes et fongiques récurrentes dès la première année de vie

Examen dg:
-> réduction du nitro-bleu de Tetrazolium

Question 24

Neutropénie cyclique

Clinique

Answer 24

Infection touchant

• TD
• peau

Question 25

Déficience en myéloperoxidase

Answer 25

• anomalie la plus fréquente

- souvent asymptomatique

Question 26

Déficience de l’adhésion leucocytaire type 1

Answer 26

-déficience de gycoprotéines de la famille béta 2 intégrines (CD18)

conséquences

• > leucocytes/monocytes ne sortent pas du compartiment vasculaire
• > imossiblité de phagocyter les bactéries opsonisées par le C3bi(CD11b/CD18 principal récepteur pour C3bi sur les neutrophiles)

Clinique

• leucocytose, neutrophilie persistantes
• peu/pas de «pus»

Question 27

Déficience en adhésion leucocytaire type 2

Answer 27

• déficience de fucosylation des ligands des sélectines et défaut de glycosylation d’autres gycoconjugates

Conséquence : pas de roulement en condition physiologique

Clinique
-infections récurrentes