Leucémies Flashcards
Leucémie aigue définition
- > /=20% de blattes dans la moelle ou dans le sang
- bloc de différenciation -> induit une insuffisance médullaire avec thrombopénie, anémie, neutropénie
Type de leucémies aigues
- leucémie lypmphoblastique
- leucémie myéloïdes
- leucémie de lignée ambiguë
-> différencier seulement l’expression de marqueurs
Bâtonnets d’Auer
-caractéristique des myéloblastes (LA avec maturation)
les fagots d’Auer
-essentiellement observés dans la leucémie promu locataire
Répartition LAL et LAM adultes enfant
Enfants 80% LAL -> la leucémie le plus fréquente de l’enfance
Adultes 80% LAM -> 75% des cas ont plus de 55 ans
Vrai faux : les personnes âges atteintes de LAM ont plus d’anomalies de mauvais pronostique
Vrai
Pourquoi est -ce que la plupart des enfants de plus de 2 ans guérissent d’une LAL ?
Les enfants de plus de 2 ans expriment plus fr des anomalies des bon pronostique
- anomalies favorables : hyperdiploïdie ou t(12;21)/TEL-AML1)
- anomalies défavorables : 11q23 ou t(4;11)
Présentation cliniques des LA
Symptômes -fièvre -fatigue -hémorragies, epistaxis, pétéchies insuffisance médullaire -agranulocytose-> infections -thrombopénie -> hémorragies -anémie -> dyspnée, fatigue CIVD/Fibrinolyse -> procoagulation Infiltration tissulaire extramédullaire Complications métaboliques
Effets sencondaires des LA
- leucostase : complication de la leucémie hyperleucocytaire. Adhésion des blastes -> aug de la perméabilité capillaire -> dysfonction multiples organes -> notamment SDR ou quand manque de perfusion cérébrale troubles de la vigilance, thromboses/hémorragies cérébrales, hémorragies de la rétine
- activation de la coagulation -> leucémie promyélocytaire -> génération de thrombine -> micro-thrombi (risque d’embolisation) -> consommation de facteurs et plaquettes -> tendance hémorragique
Complications métaboliques dans LA
- hyperuricémie
- Syndrome de lyse tumorale : avec hyperuricémie +++, IR
CIVD dans LA
Risque de saignement et risque thromboemboliques
TTT LA
Facteur influançant la décision
- âge
- Comorbidités
- cytogénètique
- maladie résiduelle
Maladie rapidement mortelle sans ttt
Rémissions complète de la maladie chez 80% des patients de <65ans
TTT LAM
2 phase 1-Phase d’induction -chimiothérapie -différenciation et apoptose -immunothérapie -> aider les cellules à combattre la maladie 2-ttt de consolidation -empêcher les rechutes -chimio -transplantation de cellules souches autologues ou allogénique
LAM: cycles de chimiothérapie
Guérissant à combien de cellule ?
Une période d’aplasie de 3-5 semaines suit chaque cure de chimiothérapie. Retour à domicile entre les cures
À la sortie de l’aplasie: un examen permet de mesurer la maladie résiduelle
< 10^2 guérison ?
TTT LAL
1- Préphase : prédnisone
2- induction
Chimiothérapie intrathécale = IT
3- consolidation
-> soit on intensifie et transplantation si nécessaire
-> soit encore IT suite intensification retardée -> IT -> consolidation -> ttt d’entretien pendant 2 ans