Vasculites et connectivites Flashcards
L’artérite à cellules géantes touche généralement quelles artères?
Aorte, artères temporales, vertébrales, ophtalmiques.
Nommer la classification des vasculites
- Vasculites infectieuses
- Vasculites non infectieuses:
- gros vaisseaux
- moyens vaisseaux
- petits vaisseaux liées aux ANCA
- petits vaisseaux liées aux dépôts de complexes immuns
- vaisseaux de taille variable
- non classées
- limitées à un organe
Quel est le diagnostic le plus probable, sachant qu’il s’agit d’un fragment de parenchyme pulmonaire ?
Granulomatose avec polyangéite (Wegener).
Zones de nécrose géographique basophile, d’aspect sale qui détruit le parenchyme pulmonaire.
Nommer les manifestations cliniques classiques d’une maladie de Kawasaki ainsi que la tranche d’âge des patients la plus touchée.
- Fièvre et rash au tronc.
- Érythème conjonctival.
- Érythème des paumes et des plantes des pieds avec œdème et vésicules.
- Adénopathies cervicales.
- « Strawberry tongue »
- 80% chez les enfants de moins de 4 ans
Qu’est-ce qu’un ANCA?
Quels sont les deux plus importants à connaître?
- Définition: Groupe hétérogène d’auto-anticorps dirigés contre les constituants des granules primaires des neutrophiles, des lysosomes, des monocytes et des cellules endothéliales.
- Deux ANCA à connaître:
- Anti-protéinase-3 (PR3-ANCA) ou c-ANCA (cytoplasmique): associé à la granulomatose avec polyangéite (Wegener)
- Anti-myéloperoxidase (MPO-ANCA) ou p-ANCA (périnucléaire) : Associé à la polyangéite microscopique et le syndrome de Churg-Strauss
Un diagnostic clinique de granulomatose éosinophilique avec polyangéite est possible en présence quelle présentation clinique classique?
- Asthme
- Éosinophilie périphérique
- Atteinte de 2 organes: peau, GI, rein, coeur, poumons, syndrome allergique
Quelle vasculite se présente classiquement avec une hypertension artérielle soudaine, des infarctus rénaux, une douleur abdominale et du sang dans les selles avec des myalgies diffuses ?
Polyartérite noueuse
Nommer les trois vasculites des petits vaisseaux associées à des dépôts de complexes immuns.
- Maladie anti-membrane basale glomérulaire
- Vasculite cryoglobulinémique
- Vasculite à IgA (Henoch-Schönlein)
- Quel est le diagnostic le plus probable?
- Pour quelles raisons un examen macroscopique adéquat et une inclusion en entier sont-ils essentiels?
- Décrire la lésion histologique classique.
- Artérite à cellules géantes
- La coupe tangentielle est cruciale pour bien voir la lumière. Il faut avertir le technicien à l’inclusion. Soumettre en entier à des coupes de 2 mm d’épaisseur, faire des coupes en série. Tout ça parce que les lésions sont parfois focales.
- INflammation granulomateuse à cellules géantes multinuclées centrée sur la limitante élastique interne et qui la fragmente.
- Quelles sont les localisations classiques de la thromboangéite oblitérante?
- Quelle est l’apparence histologique de cette maladie?
- Extrémités. Artères radiales et tibiales souvent atteintes avec extension secondaire occasionnelle aux veines et nerfs des extrémités.
- Inflammation chronique et aiguë avec thrombose luminale.
- Thrombus peut contenir des microabcès de neutrophiles entourés d’une inflammation granulomateuse.
Concernant les vasculites isolées à un organe (tractus génital féminin):
- Quelle portion du tractus génital est la plus souvent touchée?
- Quels sont les deux types décrits de vasculite du tractus génital féminin?
- Pourquoi est-il important de connaître cette entité et de fouiller les antécédents cliniques de la patiente?
- Localisation:col (65% des cas) puis les ovaires et le myomètre (10% chacun).
- Types:
- Similaire à la polyartérite noueuse (surtout chez les femmes pré-ménopausées)
- Similaire à l’artérite à cellules géantes (surtout chez les femmes ménopausées).
- S’il s’agit d’une vasculite limitée, la chirurgie est généralement suffisante, sans traitement systémique.
- Nommer quelques agents impliqués dans les vasculites infectieuses.
- bactérie (Pseudomonas, Treponema pallidum) ou un champignon (Aspergillus et Mucor)
- Nommer les vasculites des petits vaisseaux liées aux ANCA
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
- Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
À quelle vasculite sont associés les ANCA suivants?
- p-ANCA
- c-ANCA
- p-ANCA: polyangéite microscopique, granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
- c-ANCA: granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Qu’est-ce qui caractérise l’artérite de Takayasu par rapport à l’artérite à cellules géantes sur les plans suivants:
- Âge du patient
- Manifestations cliniques
- Histologie
- Âge du patient:
- Takayasu: moins de 50 ans
- Artérite à cellules géantes: plus de 50 ans
- Manifestations cliniques:
- Takayasu:
- Perte marquée des pouls des membres supérieurs.
- Hypertension systémique, hypertension pulmonaire, claudication, infarctus du myocarde.
- Artérite à cellules géantes:
- Douleur faciale ou céphalée, plus intense le long de l’artère temporale avec douleur à la palpation.
- Associé à la polymyalgia rheumatica.
- Takayasu:
- Histologie:
- Rien, très similaire.
Nommer les critères diagnostiques de lupus érythémateux systémique selon le collège américain de rhumatologie.
- Rash malaire
- Rash discoïde
- Photosensibilité
- Ulcères oraux
- Arthrite
- Sérosite: plèvre, péricarde
- Troubles rénaux: protéinurie > 0,5 g/dL, cylindres cellulaires (globules rouges, hémoglobine, granulaire, tubulaire ou mixte)
- Troubles neurologiques: convulsion, psychose
- Troubles hématologiques: anémie hémolytique, leucopénie, lymphopénique, thrombocytopénie
- Troubles immunologiques: Anti-DNA, anti-Sm
- Anticorps antinucléaires
Quels sont les auto-anticorps diagnostiques de lupus?
- Anti-Sm
- Anti-DNA
Sachant qu’il s’agit d’une coloration au bleu alcian, quel est le diagnostic le plus probable?
Lupus cutané
Selon expertpath:
- Basal layer vacuolar interface change with basement membrane thickening
- Superficial and deep perivascular and periadnexal lymphohistiocytic infiltrate with increased dermal mucin deposition
Quelles sont les trouvailles en immunofluorescence et en microscopie électronique lors d’une évaluation de biopsie rénale pour un lupus?
Immunofluorescence:
- Patron full-house: IgG/IgM/IgA, C1q C3 +
- Lambda souvent plus fort que kappa
Microscopie électronique:
- Dépots denses mésangiaux, sous-endothéliaux, membraneux, sous-épithélial.
- Patron en empreinte digitale
- Inclusions tubuloréticulaires
Quel est ce patron de dépôts trouvé en microscopie électronique dans les néphrites lupiques?
Patron en empreinte digitale
Quels sont les auto-anticorps les plus fréquents dans l’arthrite rhumatoïde?
Anti-CCP
Facteur rhumatoïde
Quelle atteinte cutanée classique est associée à l’arthrite rhumatoïde?
Décrire les caractéristiques histologiques de cette atteinte.
- Nodule rhumatoïde
- Histologie:
- Surtout les régions avec pression (avant-bras, épaule, occiput, région lombo-sacrée)
- Granulome nécrosant avec une zone centrale de nécrose fibrinoïde entourée d’histiocytes, de lymphocytes et de plasmocytes.
L’arthrite rhumatoïde peut atteindre les vaisseaux sanguins et causer une vasculite. Quels organes sont alors les plus touchés et quelles atteintes peut-on trouver?
- Poumons: fibrose pulmonaire interstitielle (UIP), nodules rhumatoïdes, bronchiolite folliculaire
- Plèvre: pleurésie chronique
- Péricarde: péricardite
- Petits capillaires des extrémités: vasculite leucocytoclasique qui cause une neuropathie, ulcères et gangrène
Quelles sont les manifestations cliniques les plus fréquentes de syndrome de Sjögren?
- Kératoconjonctivite
- xérostomie
- Peut toucher aussi toutes les autres glandes
