Lésions à cellules géantes de l'os

Question 1

Nommer des lésions bénignes de l’os pouvant contenir des cellules géantes multinucléées.

Answer 1

• Tumeur brune de l’hyperparathyroïdie
• Fibrome non ossifiant
• kyste osseux anévrysmal
• granulome de réparation à cellules géantes chondroblastome
• Aussi : tumeur à cellules géantes de l’os (est localement agressive, de potentiel malin incertain)

Question 2

Nommer des tumeurs malignes primaires de l’os et métastatiques à l’os pouvant contenir des cellules géantes mutlinucléées.

Answer 2

• Tumeur à cellules géantes maligne de l’os
• Ostéosarcome télangiectasique
• Rares :
  
  • Certains ostéosarcomes développés sur une maladie de Paget de l’os (ex. ostéosarcome de haut grade)
  • Sarcome indifférencié à cellules pléomorphes primaire de l’os
  • Léiomyosarcome
  • Métastases à l’os : léiomyosarcome qui peut contenir des ostéoclastes, carcinome mammaire qui peut engendrer des changements anévrysmaux

Question 3

Comment on approche une lésion à cellules géantes de l’os ?

Answer 3

• Site tumoral (os long/vertèbre, dia/méta/épiphyse, apophyse)
• Architecture (fascitulaire, storiforme)
• Types de cellules néoplasiques (fusiforme, ronde, atypiques)
• Nécrose
• Hémorragie
• Changements kystiques
• Production d’une matrice (chondroïde, ostéoïde)
• Bordure (nette, infiltrative, sclérose, transgression du cortex/plaque de croissance)

Question 4

Associez les altérations génétiques suivantes à une tumeur à cellules géantes de l’os:

1. Translocation de UPS6
2. Mutation histone H3F3b (K36M)
3. Mutation histone H3F3a (G36W)

Answer 4

1. Translocation de UPS6 = Kyste osseux anévrysmal (surtout fusion avec CDH11)
2. Mutation histone H3F3b (K36M) = Chondroblastome
3. Mutation histone H3F3a (G36W) = Tumeur à cellules géantes de l’os

Question 5

Diagnostic ?

Answer 5

Chondroblastome

Question 6

Diagnostic ?

Answer 6

Fibrome non ossifiant

Question 7

Diagnostic ?

Answer 7

Kyste osseux anévrysmal (solide)

Question 8

Diagnostic ?

Answer 8

Chondroblastome

Question 9

Diagnostic ?

Answer 9

Ostéosarcome télangiectasique

Question 10

Diagnostic ?

Answer 10

Fibrome non ossifiant

Question 11

Diagnostic ?

Answer 11

Kyste osseux anévrysmal

(ddx = ostéosarcome télangiectasique)

Question 12

Diagnostic ?

Answer 12

tumeur à cellules géantes de l’os

Question 13

Diagnostic ?

Answer 13

Sarcome à cellules pléomorphes riche en cellules géantes de l’os

Question 14

Qu’est-ce qu’on voit à l’histo d’une tumeur brune de l’hyperparathyroïdie ?

Answer 14

Foyers de résorption ostéoslastique, i.e :

• zones hypercellulaires d’ostéoclastes + courts faisceaux de fibroblastes
• hémorragie / hémosidérophages

Ces foyers sont séparés par des septa d’os réactionnel tissé (woven-bone) et de tissu fibreux.

Question 15

Distinguer :

• Fibrome non ossifiant
• Défaut cortical fibreux
• Histiocytome fibreux bénin de l’os

Answer 15

Ce sont toutes des lésions bénignes, lytiques, composées de cellules fusiformes non atypiques en faisceau ou storiforme avec érythrocytes extravasés/hémosidérine.

• Fibrome non ossifiant : lésion métaphysaire excentrique
• Défaut cortical fibreux (“lacune corticale”) : lésion plus petite et limitée au cortex
• Histiocytome fibreux bénin de l’os : non-métaphysaire, os longs ou pelvis

Question 16

Principaux critères histo pour un kyste osseux anévrysmal.

Answer 16

• cavités hémorragiques avec fibrine et hémosidérophages
• septa entre ces cavités (fibroblastes, cellules géantes, os réactionnel parfois calcifié “blue bone”)

Question 17

Translocation des kystes osseux anévrysmaux primaires.

Answer 17

Translocations variées du gène USP6 (ch17), le plus souvent fusionné à gène CDH11 (ch16).

Cette translocation est détectée dans les cellules fusiformes seulement. (FISH)

Question 18

Granulome à cellules géantes : principales caractéristiques histo.

Answer 18

• lobules de cellules fusiformes, fasciculaire/storiforme
• stroma fibreux/myxoïde
• cellules géantes
• mitoses
• hémosidérine
• os réactionnel tissé immature

Question 19

Chondroblastome : situé dans quels régions osseuses ?

Answer 19

épiphyse ou apophyse des os longs immatures

Question 20

chondroblastome : histopatho

Answer 20

• plages de chondroblastes monotones
• cellules géantes éparses
• matrice cartilagineuse en nodules
• calcifications péri-cellulaires (chicken-wire) caractéristiques
• nécrose “propre”

Question 21

Altération moléculaire d’un chondroblastome.

Answer 21

Mutation histone H3F3b (K36M)

Question 22

Macroscopie d’un ostéosarcome télangiectasique.

Answer 22

lésion multi-kystique et hémorragique (en “bag-of-blood”)

Question 23

Histo d’un ostéosarcome télangiectasique

Answer 23

• expaces cavitaires vides ou hémorragiques séparés par des septa
• ces septa ont :
  
  • cellules malignes : 1 noyau hyperchrome, pléomorphe, mitoses++
  • cellules géantes (atypiques ou non atypiques)
• matrice ostéoïde AU MOINS focale

Question 24

Tumeur à cellules géantes de l’os : histo.

Answer 24

• Cellules tumorales mononucléées (rondes/ovales, en feuillet syncitial, non atypiques, P63+)
• Cellules géantes réactionnelles de taille variable (ad 50-100 noyaux)
• hémorragie/hémosidérine
• parfois remaniement fibreux/anévrysmal

Question 25

Tumeur à cellules géantes de l'os : comment est p63 ?

Answer 25

* P63 positif intense dans les noyaux d'au moins 50% des cellules néoplasiques mononucléées. * D'autres lésions peuvent prendre le p63 mais moins fort et dans moins de 50% des cellules néoplasiques, par exemple : kyste osseux anévrysmal, chondroblastome, fibrome non ossifiant, etc.

Question 26

Mutation de la tumeur à cellules géantes maligne de l'os.

Answer 26

la meme que pour la tumeur à cellules géantes de l'os : mutation de l'histone H3F3a

Question 27

tumeur à cellules géantes maligne de l'os : histo

Answer 27

* cellules fusiformes mononucléées indifférenciées atypiques * mitoses atypiques * pléomorphisme nucléaire * fond de tumeur à cellules géantes conventionnelle