Tumeurs du SNC et pathologie de l'hypophyse

Question 1

Donner 4 examples de mutations génétiques importantes dans les gliomes

Answer 1

IDH1/IDH2, TP53, ATRX, EGFR, TERT

Question 2

Énumérer 2 caractéristiques histologiques des glioblastomes?

Answer 2

Prolifération microvasculaire et nécrose.

Question 3

Énumerer 4 mutations génétiques dans les glioblastomes primaires

Answer 3

TERT, CDKN2A/2B, perte 1q, amplification EGFR.

Question 4

Nomer la mutation génétique dans les gliomes de la ligne médiane?

Answer 4

H3 K27M

Question 5

Nomez 2 types d’astrocytomes de Grade OMS I ?

Answer 5

Astrocytome pilocyatire, astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes.

Question 6

Nomer l’anomalie génétique caractéristique des oligodendrogliomes, comment la tester?

Answer 6

Codélition 1p/19q, testé par FISH

Question 7

Décrivez l’aspect histologique d’un oligodendrogliome grade II?

Answer 7

Tumeur à cellularité modérée, constituée de cellules monomorphes, avec noyaux ronds et halo clair périnucléaire. Réseau capillaire important chicken wire.

Question 8

Nomez 4 marqueurs immunohistochimiques effectués dans les gliomes?

Answer 8

GFAP, IDH1, P53, ATRX. Autres : MAP2, S100

Question 9

Nomer la localisation spécifique d’un épendymome myxopapillaire.

Answer 9

Cauda equina, filum terminale.

Question 10

Nomez un type d’épendymome avec mutation génétique distinctive?

Answer 10

Épendymome RELA fusion positive. Gène de fusion : C11orf95-RELA, détecté par FISH.

Question 11

Nomez 3 types de tumeurs des plexus choroides ?

Answer 11

Papillome, papillome atypique, carcinome

Question 12

Nomer 2 tumeurs neuronales avec mutation BRAF V600E?

Answer 12

Tumeur neuroépithéliale dysembryoplastique et gangliogliome

Question 13

Nomer 3 types de tumeurs de la galnde pinéale et leurs grades.

Answer 13

Pinéocyome (grade I) Tumeur parenchymateuse pinéale de différenciation intermédiare (grade II ou III) Pinéoblastome (grade IV)

Question 14

Enumérer la classification moléculaire des médulloblastomes

Answer 14

Medulloblastoma, WNT-activated Medulloblastoma, SHH-activated and TP53-mutant Medulloblastoma, SHH-activated and TP53-wildtype Medulloblastoma, non-WNT/non-SHH Medulloblastoma, group 3 Medulloblastoma, group 4

Question 15

Enumérer la classification histologique des médulloblastomes

Answer 15

Medulloblastoma, classic Desmoplastic/nodular medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity Large cell / anaplastic medulloblastoma

Question 16

Décriver l’aspect histologique d’un schwannome.

Answer 16

Tumeur bien délimitée, encapsulée, constituée de cellules fusiformes organisées en fascicules et patron biphasique soit Antoni A (zones cellulaires) et Antoni B (zones lâches). Dans les zones Antoni A, les noyaux forment des palissades (corps de Verocay) Vaisseaux à parois épaisses et hyalinisées. Présence d’un nerf périphérique résiduel

Question 17

Nomer 4 variantes de méningiomes de garde I.

Answer 17

Méningiothélial, fibreux, transitionnel, angiomateux, psammomateux.

Question 18

Nomer les critères d’un méningiome atypique.

Answer 18

Mitoses augmentées (>/=4/10HPF) et/ou infiltration du cerveau et/ou 3 ou plus des critères suivants : cellularité augmentée, petites cellules avec ratio N/C augmenté, nucléole proéminent, patron de croissance en plage solide, nécrose.

Question 19

Nomer 3 facteurs de transcription impliqués dans la nouvelle classification des adénomes de l’hypophyse et leur utilité.

Answer 19

o PIT-1 : responsable de la différenciation des somatotropes, lactotropes et thyrotropes. o SF-1 : responsable de la différenciation des gonadotropes o T-PIT : responsable de la différenciation des corticotropes

Question 20

Décriver l’aspect histologique d’un adénome hypophysaire.

Answer 20

Plage solide de cellules monomorphes, rondes ou polygonales, noyaux ronds à ovoïdes, chromatine fine, nucléole peu visible. Perte de l’architecture lobulaire avec coloration de la réticuline (Laidlaw).