Tumeurs rénales

Question 1

Nommer les éléments d’un rapport synoptique de carcinome rénal selon le CAP.

Answer 1

• Procédure
• Latéralité du spécimen
• • Site tumoral
• Taille tumorale
• Focalité
• Type histologique
• Composante sarcomatoïde et/ou rhabdoïde
• Grade OMS/ISUP
• Nécrose
• Extension tumorale
• Marges
• • Envahissement lymphovasculaire
• Ganglions lymphatiques
• TNM
• Rein non tumoral
• • Autres trouvailles

+ = élément non obligatoire

Question 2

Quel est le diagnostic le plus probable?

Answer 2

Angiomyolipome

Question 3

Quel est le % de cellules épithélioïdes dans l’angiomyolipome épithélioïde?

Answer 3

>/= 80%

Question 4

Nommer 3 facteurs de risque de carcinome rénal.

Answer 4

Obésité

Tabagisme

Hypertension artérielle

Maladie rénale kystique acquise (survient dans un contexte d’hémodialyse à long terme)

Exposition (ex. : trichloroéthylène, amiante)

ATCD de neuroblastome

Question 5

Quel est le principal syndrome associé à l’oncocytose rénale?

Answer 5

Birt-Hogg-Dubé

Question 6

Pour quels carcinomes rénaux le grade OMS/ISUP a-t-il été validé?

Answer 6

Carcinome rénal à cellules claires

Carcinome papillaire

Question 7

Quels sont les éléments qui influencent le stade T d’un carcinome rénal?

Answer 7

Question 8

Quels sont le gène et la protéine mutés dans le syndrome de Birt-Hogg-Dubé?

Answer 8

FCLN

Folliculine

Question 9

Quel est le profil immunohistochimique attendu de l’angiomyolipome?

Answer 9

Co-expression de marqueurs mélanocytaires et musculaires lisses : HMB45 (+), melan A (+), miTF (+), SMA (+) et calponin (+)

Question 10

Nommer 3 manifestations du syndrome de Von-Hippel-Lindau.

Answer 10

Carcinome rénal à cellules claires (souvent multiples et /ou bilatéraux)

Kystes rénaux et pancréatiques

Hémangioblastome de la rétine et du SNC

Phéochromocytome

Tumeurs neuroendocrinienne

Kystes épididimaux ou paramétriaux

Tumeurs de l’oreille interne

Question 11

Quel est le diagnostic le plus probable?

Answer 11

Oncocytome

Question 12

Nommer les 6 critères diagnostics du carcinome des canaux collecteurs.

Answer 12

Atteinte de la médulla

Morphologie tubulaire prédominante

Réaction desmoplasique

Haut grade cytologique

Patron infiltrant

Absence d’un autre sous-type de carcinome rénal ou de carcinome urothélial

Question 13

Quel carcinome rénal ne devrait pas être gradé avec le grade ISUP/OMS?

Answer 13

Carcinome chromophobe

Question 14

Quel est le diagnostic le plus probable?

Answer 14

Oncocytome

Question 15

Quels sont le gène et la protéine mutés dans la léiomyomatose héréditaire?

Answer 15

FH

Fumarate hydratase

Question 16

Décrire le grade OMS/ISUP des carcinomes rénaux.

Answer 16

Question 17

Quelle coloration est utile dans le diagnostic d’un carcinome chromophobe?

Answer 17

Fer colloïdal de Hale

Question 18

Quel carcinome rénal est associé à l’anémie falciforme?

Answer 18

Carcinome médullaire

Question 19

Quel est le diagnostic le plus probable?

Answer 19

Tumeur des cellules interstitielles réno-médullaires

Question 20

Nommer 3 manifestations du syndrome de Birt-Hogg-Dubé.

Answer 20

Carcinome chromophobe

Tumeur hybride oncocytaire-chromophobe

Carcinome rénal papillaire

Fibrofolliculome

Kyste pulmonaire (+/- pneumothorax)

Question 21

Quel est le diagnostic le plus probable?

Answer 21

Carcinome chromophobe

Question 22

Quels sont les 4 critères diagnostics de l’adénome papillaire?

Answer 22

Non encapsulé

Architecture papillaire, tubulaire ou tubulo-papillaire

≤ 15 mm

Bas grade (OMS/ISUP 1 ou 2)

Question 23

Quel est le diagnostic le plus probable?

Answer 23

Carcinome rénal associé à la maladie kystique acquise

Question 24

Vous visualisez ce résultat avec le marqueur CAIX. Quel est le diagnostic le plus probable?

Answer 24

Carcinome rénal papillaire à cellules claires

Question 25

Quel est le site le plus fréquent de métastase d’un carcinome rénal?

Answer 25

Poumon

Question 26

Quel est le grade ISUP/OMS de cette tumeur (image à 40x)?

Answer 26

Grade 1

Question 27

Quel est le diagnostic le plus probable?

Answer 27

Carcinome papillaire type 1 (vs adénome papillaire selon taille et présence/absence de capsule)

Question 28

Quelle tumeur rénale est le plus souvent associée à la sclérose tubéreuse?

Answer 28

Angiomyolipome

Question 29

Quel est le marqueur immunohistochimique le plus utile pour distinguer l’oncocytome du carcinome chromophobe?

Answer 29

CK7

Question 30

Quel carcinome rénal est OCT3/4 positif?

Answer 30

Carcinome médullaire

Question 31

Quel est le diagnostic le plus probable?

Answer 31

Carcinome tubulaire mucineux avec cellules fusiformes