Vasculites Flashcards
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O que caracteriza as vasculites?
Inflamação da parede dos vasos sanguíneos, levando a espessamento, estenose, ou dilatação com lesão tecidual subsequente.
Quais são os exames laboratoriais importantes para diagnosticar vasculite em crianças?
Hemograma, VHS, PCR, enzimas hepáticas, ureia, creatinina, EAS, proteinúria, ANA, ANCA, complementos (C3, C4, CH50).
Quais são as manifestações clínicas iniciais comuns das vasculites?
Febre, perda ponderal, artralgias, anemia, leucocitose, e elevação das provas inflamatórias.
Qual o papel da biópsia no diagnóstico de vasculites?
É o padrão-ouro para diagnóstico, ajudando a confirmar a inflamação e extensão da doença.
Quais são as vasculites mais frequentes na infância?
Vasculite por IgA e Doença de Kawasaki.
Como são classificadas as vasculites pediátricas?
Baseadas no calibre dos vasos afetados (grandes, médios, pequenos), presença de granulomas e imunocomplexos.
Quais os principais fatores desencadeantes da vasculite por IgA?
Infecções estreptocócicas, picadas de insetos, vacinas, alimentos e medicamentos.
Quais são os critérios diagnósticos para a vasculite por IgA?
Púrpura palpável, dor abdominal, artrite/artralgia, hematúria ou proteinúria.
Quais os principais sintomas da vasculite por IgA?
Púrpura, artrite, dor abdominal, envolvimento renal com hematúria e proteinúria.
Qual a faixa etária mais acometida pela vasculite por IgA?
Crianças de 4 a 8 anos, com pico entre 4-10 anos.
Qual a manifestação clínica mais grave da vasculite por IgA?
Envolvimento renal, determinante do prognóstico a longo prazo.
Quais as principais indicações para o uso de corticosteroides na vasculite por IgA?
Orquite, envolvimento gastrintestinal grave, necrose cutânea, hemorragia pulmonar, e vasculite cerebral.
Como é feito o tratamento inicial da vasculite por IgA sem envolvimento grave?
Hidratação e analgesia com analgésicos comuns ou anti-inflamatórios não esteroidais (AINH).
Quais são os fatores de risco para progressão da nefrite na vasculite por IgA?
Proteinúria persistente, hipertensão arterial, e síndrome nefrótica/nefrítica.
Quais as opções terapêuticas para nefrite grave na vasculite por IgA?
Corticosteroides e ciclofosfamida intravenosos, com seguimento conjunto com nefrologista e reumatologista pediátricos.
Quais são as três formas de apresentação da granulomatose com poliangiite?
Comprometimento do trato respiratório superior e inferior, e dos rins.
Quais os principais sintomas da granulomatose com poliangiite?
Febre, mal-estar, perda de peso, úlceras orais, rinorreia persistente, sinusite, otalgia, e hemorragia pulmonar.
Qual é o exame laboratorial característico da granulomatose com poliangiite?
ANCA citoplasmático (c-ANCA) dirigido contra a proteinase 3 (PR3).
Quais são as complicações renais da granulomatose com poliangiite?
Glomerulonefrite necrosante, hematúria, proteinúria, e insuficiência renal.
Como é o tratamento inicial da granulomatose com poliangiite?
Corticoterapia em altas doses associada a ciclofosfamida ou rituximabe.
Quais são os critérios diagnósticos da granulomatose eosinofílica com poliangiite?
Asma, eosinofilia, mononeuropatia, infiltrados pulmonares, anomalias sinusais e biópsia com infiltrados eosinofílicos.
Quais são as três fases da granulomatose eosinofílica com poliangiite?
Fase atópica (asma), fase eosinofílica, e fase de vasculite sistêmica.
Quais são os principais órgãos acometidos pela granulomatose eosinofílica com poliangiite?
Pulmões, coração, sistema nervoso periférico e trato gastrintestinal.
Qual é o padrão de ANCA presente na poliangiite microscópica?
Padrão perinuclear (p-ANCA) contra a mieloperoxidase (MPO).
Qual o tratamento padrão para poliangiite microscópica em casos graves?
Corticosteroides em altas doses associados à ciclofosfamida.
Quais são as fases clínicas da Doença de Kawasaki?
Fase aguda, subaguda e convalescença.
Qual a manifestação cutânea característica da Doença de Kawasaki na fase aguda?
Exantema polimórfico, ressecamento e fissuras labiais, e língua em ‘morango’.
Qual o risco mais grave associado à Doença de Kawasaki?
Desenvolvimento de aneurismas coronarianos.
Qual é o tratamento de primeira linha para a Doença de Kawasaki?
Imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) e ácido acetilsalicílico (AAS).
Quando o tratamento adjuvante com corticosteroides é indicado na Doença de Kawasaki?
Em casos de alto risco de aneurismas coronarianos, como em crianças menores de 6 meses ou com síndrome de choque.
Quais são as manifestações clínicas típicas da fase subaguda da Doença de Kawasaki?
Descamação periungueal, trombocitose, e possíveis alterações coronarianas como aneurismas.
Qual é o prognóstico a longo prazo da Doença de Kawasaki?
Depende das alterações coronarianas, mas as lesões podem deixar disfunção endotelial e risco cardiovascular aumentado.
Quais são as manifestações renais na poliarterite nodosa (PAN) infantil?
Hematúria, proteinúria, e hipertensão arterial.
Qual é o tratamento de primeira linha para a poliarterite nodosa (PAN) na infância?
Corticosteroides (prednisona) associados a imunossupressores como ciclofosfamida.
Quais são os critérios diagnósticos para poliarterite nodosa (PAN) na infância?
Inflamação sistêmica com vasculite necrosante de artérias de pequeno/médio calibre e sinais como livedo reticular, mialgias, e hipertensão.
Quais são as manifestações comuns na arterite de Takayasu?
Hipertensão arterial sistêmica, sopros arteriais, e ausência de pulsos periféricos.
