Vasculites Flashcards

1
Q

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A

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2
Q

O que caracteriza as vasculites?

A

Inflamação da parede dos vasos sanguíneos, levando a espessamento, estenose, ou dilatação com lesão tecidual subsequente.

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3
Q

Quais são os exames laboratoriais importantes para diagnosticar vasculite em crianças?

A

Hemograma, VHS, PCR, enzimas hepáticas, ureia, creatinina, EAS, proteinúria, ANA, ANCA, complementos (C3, C4, CH50).

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4
Q

Quais são as manifestações clínicas iniciais comuns das vasculites?

A

Febre, perda ponderal, artralgias, anemia, leucocitose, e elevação das provas inflamatórias.

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5
Q

Qual o papel da biópsia no diagnóstico de vasculites?

A

É o padrão-ouro para diagnóstico, ajudando a confirmar a inflamação e extensão da doença.

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6
Q

Quais são as vasculites mais frequentes na infância?

A

Vasculite por IgA e Doença de Kawasaki.

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7
Q

Como são classificadas as vasculites pediátricas?

A

Baseadas no calibre dos vasos afetados (grandes, médios, pequenos), presença de granulomas e imunocomplexos.

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8
Q

Quais os principais fatores desencadeantes da vasculite por IgA?

A

Infecções estreptocócicas, picadas de insetos, vacinas, alimentos e medicamentos.

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9
Q

Quais são os critérios diagnósticos para a vasculite por IgA?

A

Púrpura palpável, dor abdominal, artrite/artralgia, hematúria ou proteinúria.

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10
Q

Quais os principais sintomas da vasculite por IgA?

A

Púrpura, artrite, dor abdominal, envolvimento renal com hematúria e proteinúria.

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11
Q

Qual a faixa etária mais acometida pela vasculite por IgA?

A

Crianças de 4 a 8 anos, com pico entre 4-10 anos.

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12
Q

Qual a manifestação clínica mais grave da vasculite por IgA?

A

Envolvimento renal, determinante do prognóstico a longo prazo.

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13
Q

Quais as principais indicações para o uso de corticosteroides na vasculite por IgA?

A

Orquite, envolvimento gastrintestinal grave, necrose cutânea, hemorragia pulmonar, e vasculite cerebral.

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14
Q

Como é feito o tratamento inicial da vasculite por IgA sem envolvimento grave?

A

Hidratação e analgesia com analgésicos comuns ou anti-inflamatórios não esteroidais (AINH).

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15
Q

Quais são os fatores de risco para progressão da nefrite na vasculite por IgA?

A

Proteinúria persistente, hipertensão arterial, e síndrome nefrótica/nefrítica.

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16
Q

Quais as opções terapêuticas para nefrite grave na vasculite por IgA?

A

Corticosteroides e ciclofosfamida intravenosos, com seguimento conjunto com nefrologista e reumatologista pediátricos.

17
Q

Quais são as três formas de apresentação da granulomatose com poliangiite?

A

Comprometimento do trato respiratório superior e inferior, e dos rins.

18
Q

Quais os principais sintomas da granulomatose com poliangiite?

A

Febre, mal-estar, perda de peso, úlceras orais, rinorreia persistente, sinusite, otalgia, e hemorragia pulmonar.

19
Q

Qual é o exame laboratorial característico da granulomatose com poliangiite?

A

ANCA citoplasmático (c-ANCA) dirigido contra a proteinase 3 (PR3).

20
Q

Quais são as complicações renais da granulomatose com poliangiite?

A

Glomerulonefrite necrosante, hematúria, proteinúria, e insuficiência renal.

21
Q

Como é o tratamento inicial da granulomatose com poliangiite?

A

Corticoterapia em altas doses associada a ciclofosfamida ou rituximabe.

22
Q

Quais são os critérios diagnósticos da granulomatose eosinofílica com poliangiite?

A

Asma, eosinofilia, mononeuropatia, infiltrados pulmonares, anomalias sinusais e biópsia com infiltrados eosinofílicos.

23
Q

Quais são as três fases da granulomatose eosinofílica com poliangiite?

A

Fase atópica (asma), fase eosinofílica, e fase de vasculite sistêmica.

24
Q

Quais são os principais órgãos acometidos pela granulomatose eosinofílica com poliangiite?

A

Pulmões, coração, sistema nervoso periférico e trato gastrintestinal.

25
Qual é o padrão de ANCA presente na poliangiite microscópica?
Padrão perinuclear (p-ANCA) contra a mieloperoxidase (MPO).
26
Qual o tratamento padrão para poliangiite microscópica em casos graves?
Corticosteroides em altas doses associados à ciclofosfamida.
27
Quais são as fases clínicas da Doença de Kawasaki?
Fase aguda, subaguda e convalescença.
28
Qual a manifestação cutânea característica da Doença de Kawasaki na fase aguda?
Exantema polimórfico, ressecamento e fissuras labiais, e língua em 'morango'.
29
Qual o risco mais grave associado à Doença de Kawasaki?
Desenvolvimento de aneurismas coronarianos.
30
Qual é o tratamento de primeira linha para a Doença de Kawasaki?
Imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) e ácido acetilsalicílico (AAS).
31
Quando o tratamento adjuvante com corticosteroides é indicado na Doença de Kawasaki?
Em casos de alto risco de aneurismas coronarianos, como em crianças menores de 6 meses ou com síndrome de choque.
32
Quais são as manifestações clínicas típicas da fase subaguda da Doença de Kawasaki?
Descamação periungueal, trombocitose, e possíveis alterações coronarianas como aneurismas.
33
Qual é o prognóstico a longo prazo da Doença de Kawasaki?
Depende das alterações coronarianas, mas as lesões podem deixar disfunção endotelial e risco cardiovascular aumentado.
34
Quais são as manifestações renais na poliarterite nodosa (PAN) infantil?
Hematúria, proteinúria, e hipertensão arterial.
35
Qual é o tratamento de primeira linha para a poliarterite nodosa (PAN) na infância?
Corticosteroides (prednisona) associados a imunossupressores como ciclofosfamida.
36
Quais são os critérios diagnósticos para poliarterite nodosa (PAN) na infância?
Inflamação sistêmica com vasculite necrosante de artérias de pequeno/médio calibre e sinais como livedo reticular, mialgias, e hipertensão.
37
Quais são as manifestações comuns na arterite de Takayasu?
Hipertensão arterial sistêmica, sopros arteriais, e ausência de pulsos periféricos.